【听课笔记】*雷神系列*子宫腺肉瘤的病理诊断(中)病理特征

百科   2025-01-26 07:01   陕西  
笔记是根据张雷教授的《子宫腺肉瘤病理诊断与鉴别诊断》讲课内容所整理!如有侵权请联系删除,本文仅用于学习!
1 子宫腺肉瘤:

1子宫腺肉瘤占所有子宫肉瘤的5~10%

2特点是有良性上皮和恶性肉瘤样间质成分构成的双相性肿瘤。和诊断癌肉瘤不同,癌肉瘤有癌肉瘤的成分

3既往有盆腔放疗史、使用他莫昔芬、与外源性治疗雌激素或多囊卵巢综合征患者与腺肉瘤相关。实际上或多或少肿瘤的发生与激素密切相关

4子宫腺肉瘤发病年龄比较大,有一部分也发生年轻女性往往是体内激素状态不正常,

5绝大多数来源于子宫内膜,少数发生宫颈管内膜子宫外部位也可以发生,发生宫外的很可能是发生在子宫内膜异位症的基础上。

6外观息肉样或者隆起性肿块较大,平均5-6公分。

2 病理学特征

1)基本形态良性苗勒管上皮+上皮周围恶性间叶成分。

2)散在分布的腺体内衬各种良性或非典型苗勒管上皮:

前两个病例发生在子宫腔,多数是增生期子宫内膜的上皮成分,也有粘液性上皮输卵管上皮(纤毛)、鳞化,第2个病例发生在子宫体,按道理黏液上皮不应该明显,如果是良性苗勒管上皮就可以理解,可以出现黏液性宫颈内膜、输卵管型或其他形态。理解是正常,因为这些都是苗勒管源性上皮,所以拓展一下在子宫腺肉瘤里上皮只要是良性的,可以出现各种苗勒上皮的形态。

3)叶状结构和袖套样结构,主要体现间质细胞分布不均匀,可以和乳腺状肿瘤放在一起理解。叶状结构和袖套样结构是诊断子宫腺肉瘤最重要的结构。出现叶状结构和袖套样结构不需要再看其他的几乎都要考虑腺肉瘤

间质细胞通常都是低级别的,高级别不容易漏,形态有肉瘤的区域,主要是低级别容易低诊。大多数子宫腺肉瘤间质细胞都是低级别的,是同源性的,也可以出现性成分,性索成分就是成巢腺样结构

10~15%的病例中会出现异源间叶成分,比如横纹肌肉瘤脂肪肉瘤软骨肉瘤或者骨肉瘤最常见的是横纹肌肉瘤,

4)间质细胞通常有非典型性,核分裂象通常2/10HPF

如果出现特征性的叶状结构伴腺体周围间质袖套,即使没有核分裂象也可以诊断腺肉瘤。

因为在良性不典型间质肿瘤瘤里不应该出现显著的叶状结构袖套结构。

5多数腺肉瘤局限于子宫内膜或者宫颈息肉样如果出现层浸润是提示后不良的指

层浸润更常见于腺肉瘤伴肉瘤性过生长,即肉瘤成分超过25%,和高级别腺肉瘤密切相关,所以愈后不良往往是和形态高度恶性密切相关的。

625~30%的患者5年内出现复发,复发几乎仅见于原有子宫层浸润和肉瘤成分过度增生的患者,所以在报告中应该报告层浸润有无及深度有无肉瘤成分的过度增生

 

显著的叶状结构

叶状结构,上皮下间质细胞不均一

叶状结构。

叶状结构,

叶状结构里出现大量的泡沫细胞袖套样结构,

大量的泡沫细胞,

也可以出现在间质里。

肉瘤的过度生长。

遇到这样的结构,特别是年轻患者,一定要和横纹肌肉瘤鉴别,女性下生殖横纹肌肉瘤好发部位通常发生于年轻人。


 

有点葡萄状肉瘤息肉样增生的形态,有点像形成层

典型的袖套结构围绕着腺体,但是腺体没有挤压,如果挤压形成裂隙状经常会形成叶状结构,如果围绕着腺体没有变形,就形成袖套。

袖套有时是半袖套,有时是少量袖套,并不是很均匀,并不是要一定围绕整个腺体周围360度都形成袖套。因为间质细胞的过生长,肿瘤性增生导致的可以是局部的。

子宫腺肉瘤,特别是低级别腺肉要理解间质细胞肿瘤性增生的异质性,不均匀性

腺内乳

叶状结构内出现

间质细胞增生,上皮鳞化,很常见,

核分裂

高级别明显的多形性可以看到状结构,

异源性成分向横纹肌肉瘤分化,明显的拖着长尾巴,

肉瘤性过生长,或肉瘤样过度增生,明显的以肉瘤成分为主,间质两侧明显不同。

上方区域是肉瘤集中区域,肉瘤过度生长。

明显的肉瘤样形态,异型性多形性都很明显。

完全是肉瘤的区域,形细胞肉瘤。

3 免疫组化:

1子宫腺肉瘤的免疫化诊断价值非常有限诊断主要是根据它的结构,看间质细胞分布和其他病变相比它很不均, 导致间质细胞密集的地方会形成袖套叶状结构,这是诊断重要形态特征。

2免疫组化有时会有点帮助间质成分,特别是低级别成分会表达CD10WT1ERPRP53通常是野生型,低级别腺肉瘤增殖指数也比较低,尽管比较低,在上皮下细胞密集区Ki-67明显高表达,即可勾勒出叶状结构或者袖套样结构

3)腺肉瘤伴肉瘤样过度生长中,肉瘤成分可显示CD10ERPR表达缺失,因为肉瘤成分已变成高级别了,低级别的表达就有可能会缺失

P53常为突变型,Ki-67明显增高,

4异源性成分里,会表达相应的异源性成分的标记,比如横纹肌肉瘤,会表达desminMyoD1.

5)calretinininhibin在性索样成分中表达阳性。

 

4 分子改变:

1出现MDM2/CDK4/HMGA2TERT扩增,所以需注意,如果在子发生很大的肿瘤,做了MDM2扩增了,千万不要把它诊断为高分化或者分化脂肪肉瘤。

2FGFR2KMT2CDICER1突变,

3)出现NCOA2/3融合

4)伴肉瘤样过生长的子宫腺瘤里常会出现MYBL1扩增和ATRX突变。

分子检测对于更深的理解是有帮助的,但是通常不需要

5 预后:

子宫腺肉瘤的预后通常是好的,

1)没有层浸润和肉瘤成分过度生长的后相对较好,

225%的患者可以死于肿瘤

3复发病灶通常仅仅是间叶成分没有上皮,

45%的患者会出现远处转移,

2)治疗通常是全子宫加双附件切除术,通常不需要淋巴结清扫

侵犯肌层、高级别和肉瘤性过生长是预后的不良因素

FIGO分期,和子宫内膜癌的分期有点像,也强调浸润层的深度,最起码要写小于等于1/2,超过1/2层,因为它和分期密切相关,还有肿瘤的累及、播散范围,这些都和其他肉瘤类似。


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