【听课笔记】疑难病例病理诊断思路(四)

百科   2025-01-16 07:01   陕西  

笔记内容根据王朝夫教授《会诊病例病理诊断思路所整理!

男性,57岁,肺结节,锁骨上下区、纵膈两侧、肺门广泛淋巴结肿大,取活检。

送检左锁骨上淋巴结:灰白灰红碎组织一堆,大小2.5*2.5*0.6cm,切面实性、质地中等。

锁骨上淋巴结,

瘤细胞呈巢状,结构清楚,细胞相互黏附,细胞大,像上皮细胞,

肺里也有占位,这是锁骨上淋巴结,呈巢状,胞浆丰富,细胞大小不一致,有分裂象,很像低分化癌。做了免疫组化,

上皮是阳性,

EEMA

EMA少量阳性,

P63把瘤巢显示得很清楚,

P40不阳,P63阳性,P40不阳

TTF1也不阳性,

Ki-67非常高,

转移癌是肯定的,到底是鳞还是腺?没有腺的证据,只有部分鳞状细胞癌的证据。P63是阳性,但是P40是阴性,

临床不同意!

MDT讨论,放射科、核医学、呼吸科、胸外科、病理科讨论。

病理诊断的要求:有形态学依据;

                免疫表型支持;

                与临床不矛盾;

                必要时有基因异常证据;

陷阱之钟长鸣(形态陷阱、免疫表型陷阱、分子异常陷阱、经验陷阱、人为陷阱、临床陷阱)。

开始加做淋巴瘤免疫组化标记,寻找客观证据,认真对待临床医生反馈的不同意见,

CD3阴性,不是T

CD5也阴性,肯定不是T

CD2CD7也是阴性,肯定不是T

CD4CD8也是阴性,235748全部都是阴性,肯定不是T。如果是淋巴瘤,会不会是间变大?

 

CD20阳性,

CD79a也阳,

PAX5也是阳性。

BCL6也是阳性,

MUM1也是阳性。

CD10是阴性。

BCL2有一部分是阳性,

C- MYC大于40%的瘤细胞表达,

CD30大部分瘤细胞是阳性,

ALK是阴性,

EBER病毒感染是阴性,

分子检测,C-MYCBCL2BCL6都是阴性的。

腹腔肿物,包膜完整,5.0公分,

腹腔里,弥漫的淋巴组增生,肯定是肿瘤没有问题

不是炎症。

CD20弥漫阳,肯定是B细胞淋巴瘤了。

B细胞来源的淋巴瘤BCL6是阴性的。

 

CD10也是阴性

 

CyclinCyclinD1阳性,CyclinD1阳性提示是套细胞淋巴瘤,几乎100%可以在儿童阳性。

c

BCL2阳性,和套不矛盾,

CD43胞膜完全阳性,是真正的套细胞,是肿瘤异常表达。正常的B细胞不表达CD43

套细胞MUM1可以阳,

CD3是完全阴性,

CD43是阳性,CD5倒不阳了,约70%的套细胞淋巴瘤CD5不会阳,不能因为CD5不阳,否定了套细胞淋巴瘤的诊断,

Ki-67不算太高,不像高度侵袭,

没有EB病毒感染的证据,

11号,14号染色体融合探针,结果是阳性。

这个病例又是小细胞样细胞,又是CD20弥漫表达,CyclinD1BCL2阳性,再加上有11号、14号染色体异位证据,

入驻血液科,血液科做了全面检查,发现血清中免球蛋白不对了,轻链KAP增高,转铁蛋白非常低,低于正常,KAP/LAM比值明显增高,较正常上界3.29高太多。

有轻链限制,免疫球蛋白就是由单克隆免疫球蛋白增高,具有免疫球蛋白的分化功能,所以临床感觉不像,因为免疫蛋白的增高,并且有轻链限制性,有可溶性的增生,就是M蛋白,单克隆免疫球蛋白增生应该是肿瘤细胞分泌的,套细胞淋巴瘤不分泌免疫球蛋白。

所以临床感觉有矛盾,

电泳结果发现,KAP阳性,LAM阴性,尿蛋白太高了,说明尿里的蛋白以及血中的蛋白增高都是因为肿瘤细胞引起的,所以认为不应该是套细胞,套细胞没有这个能力,

骨髓里查到异常的浆细胞,接近30%

血液科认为是浆细胞骨髓瘤而不是套细胞淋巴瘤。加做浆细胞标记物,

CD38阳性,CD38阳性不一定是浆细胞来的,B细胞淋巴瘤CD38也可以阳,但是B细胞淋巴瘤CD138不阳

这例CD138也是阳性的,

VA38C也是阳性,浆细胞标记都是阳性,

Kappa阳性,Lambda完全阴性,与血清的情况是一致的,所以血、尿里的异常蛋白都是因为瘤细胞分泌异常的结果。

 

IgG黏球蛋白是阳性的,

IgD套细胞淋巴瘤常常是阳性的,这个是阴性的,

浆细胞骨髓瘤也会有11号、14号染色体异位吗?

多发性骨髓瘤里也有11号、14号染色体异位,发表在美国外科病理学杂志上。说约有16%的骨髓瘤伴有11号、14号染色体易位。

陷阱无处不在,重视临床反馈的不同诊断意见,非常必要!


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