1)低倍镜下观察袖套/叶状结构是诊断腺肉瘤最重要的形态特征,
2)腺肉瘤的腺样成分是苗勒管上皮,因此它可以出现除了子宫内膜样腺上皮,也可以出现各种苗勒管分化上皮,包括粘液上皮、透明细胞等,鳞化也常见。
3)肉留样间质成分通常是低级别,类似低级别子宫内膜间质肉瘤或者低级别平滑肌肉瘤。约20%的病例中会出现脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤或者软骨肉瘤等异源性成分,出现异源性成分要在报告中体现出来,因为提示预后差。肉瘤成分也可以出现少见的性索成分。
4)如果肉瘤成分远远超过上皮成分,并且超过肿瘤体积的25%时,应诊断为腺肉瘤伴肉瘤样过度生长,把它单列出来是因为它和预后不良相关。这时肉瘤成分通常是高级别,会出现肌层浸润,这些都和预后差相关。
5)诊断腺肉瘤要十分慎重,因为很多人不承认腺肉瘤的存在,是否真正存在或者是否代表低级别的腺肉瘤一直存在争议,
6)只要见到袖套和叶状结构,哪怕没有找到很明显的核分类象,都要首先考虑腺肉瘤。
7)在活检或者诊刮标本中难以明确诊断腺肉瘤时,可描述为非典型性腺纤维瘤性息肉,再说明局部区域间质丰富,或者建议完整切除,最重要的是不能轻易把它作为良性病变放过去。
鉴别诊断:
1)癌肉瘤;有恶性的上皮癌成分;
2)非典型性息肉样腺肌瘤:宫颈息肉具有奇异型的间质改变或者非典型性间质细胞改变,
要注意,不要把它过度诊断为腺肉瘤。
3)胚胎性横纹肌肉瘤;
4)SMARCA4缺失性子宫肉瘤:
病例4:58岁,发现宫颈息肉,
低倍。注意间质增生,宫颈息肉常在教科书上描述是乳头状结构,间质和腺体呈乳头状结构,实际上也是一种叶状结构,没有明显袖套或者上皮下间质细胞密集,
但是这个病例有时候很难分,间质细胞也很丰富,
还有异型,仔细观察间质细胞尽管核增大,核染色质也有点丰富,但是核膜不是很清楚,看起来更像是退变。
CK是阴性,
Ki-67没有勾勒出袖套结构或者上皮下的高表达区域。
这例是伴间质细胞奇异形改变的宫颈内膜息肉,主要就是缺乏叶状腺体结构和袖套状结构。
病例5 26岁,临床诊断子宫内膜息肉。
腺体具有非典型性,是子宫内膜样的腺体,间质红染,束状排列,是平滑肌细胞,可见腺体有鳞化,
腺体扩张但是不融合,不能说是癌在平滑肌性间质里穿插或者排列。
伴鳞化,上皮复层或假复层排列,有异形性,
核具有一定的异形性,伴鳞化。
desmin证实是平滑肌分化,
Ki-67,腺体表达不低,这是非典型性息肉样腺肌瘤,
1)通常是息肉样病变位于子宫下段,
2)内膜样腺体结构复杂,但是不明显拥挤。常伴桑葚样化生,即不成熟鳞化,
3)腺上皮细胞有异型,核复层、圆形,看起来像子宫内膜的非典型增生,
4)腺体被短束状交错排列的平滑肌性或者纤维平滑肌性间质包绕,
5)一部分可以继续进展为子宫内膜样癌,复发率达到30%,
但是不会出现袖套结构,腺体有异型,常出现鳞化,间质是平滑肌性的。
病例6:女,52岁,阴道排液1个月,出血8天,妇科检查见宫颈菜花状肿块,HPV阴性。巨检:宫颈及宫腔内巨大肿物,呈多发分叶状,大小11*9*4cm。
大体见宫腔明显大的肿瘤,边界不清,浸润性生长。
低倍观呈叶状结构,间质细胞明显密集,具有异型性。
叶状结构
腺上皮是良性,
肌层有坏死。
一致的卵圆形细胞。
很一致上皮样形态,可见横纹肌样形态,核偏位,胞浆红,
叶状区域Ki-67,好像没有很好的勾勒出来,上皮下的袖套结构偏高,总体不高,
P53有高表达区域。
PAX8上皮阳,说明是苗勒管型上皮。
CK上皮成分阳,
ER、PR叶状区域也不表达,就是肉瘤区域,
SMA阴性,
CD10常有阳性,
CyclinD1阴性,
BCOR阴性,主要与高级别子宫内膜间质肉瘤鉴别。
WT1表达得非常好。
CD 99有点很弱的表达,
CD56阴性,
SYN有表达,
S-100是阴性的,
CD34是阴性,
INI1不缺失,
SMARCA4/BRG1缺失,有很好的内对照,
SMARCA4缺失型子宫肉瘤,
是近几年发现的一种未分化肉瘤,会出现叶状区域,易误认为子宫腺肉瘤,发病机制主要是SDUS基因缺失性突变。是高侵袭性的,对放化疗不敏感,预后差。
形态主要是单一的,粘附性差。
上述病例是黏附性差的上皮样肿瘤细胞,成片成巢浸润性生长,SMARCA4缺失型子宫肉瘤常会出现横纹肌样的细胞形态,核分裂象比较多,可形成袖套类似腺肉瘤,所以对于出现形态单一、粘附性差上皮形态的肉瘤,要常规做BRG1来排除,不要轻易把它归到腺肉瘤,因为它的预后更差。