【听课笔记】疑难病例病理诊断思路(三)

百科   2025-01-15 07:02   陕西  

笔记内容根据王朝夫教授《会诊病例病理诊断思路所整理!

规范化的术语是乳头状甲状腺癌,

乳头状甲状腺癌:是具有滤泡细胞分化证据,滤泡分化的证据就是上皮阳性。TTF-1阳性,TG阳性,叫甲状腺滤泡上皮分化。

之所以叫乳头状甲状腺癌,是因为具有乳头和滤泡状结构,以及伴有特征性核的一种甲状腺癌。

特征性核,有乳头能够想到乳头状甲状腺癌的可能性,没有乳头,就靠核的特征,包括4大方面,核体积增大、磨玻璃状(淡然或者空泡状)、不规则轮廓(核型不规则,有核沟,核内假包涵体)、核重叠。

1)通常是乳头和滤泡混合在一起共存,典型的形态既有乳头状结构,也有滤泡状结构,还有特征性的核(核增大、磨玻璃状核、有核沟、核内假包涵体、核形不规则、核重叠),

2)生长方式与滤泡型肿瘤不同,滤泡型肿瘤常有侵犯血管或者穿透包膜,乳头状癌一般没有包膜,它的生长方式是浸润性生长,常有间质硬化。

3)有特殊亚型,具有各自形态特点,即乳头状甲状腺癌不是千篇一律的。

乳头状甲状腺癌要分型,因为不同型别预后不同。

WHO4版一共15个分型,第5版一共有13个分型,其中弥漫硬化型、高细胞型、柱状细胞型、靴钉样型、实体和梁状型乳头状癌5型预后不好

5WHO分类中少了2个亚型,乳头状微小癌和乳头状甲状腺癌筛状-桑葚状变型。这两个仍然是存在的。

乳头状微小癌,是直径≤1cm的乳头状癌。

诊断取消了这个诊断术语。肿瘤直径≤1cm的乳头状甲状腺癌诊断乳头状甲状腺癌的同时要把这个亚型具体分出来。

乳头状甲状腺癌筛状-桑葚状变型,归入组织发生不确定的甲状腺肿瘤,目前名称:筛状-桑葚状甲状腺癌,没有乳头状甲状腺癌的诊断定语,因为它的分子机制不一样。

甲状腺的病变。低倍镜,像桥本氏甲状腺炎,有大量的淋巴细胞,没有明确的结节。间质有硬化,弥漫浸润,就是弥漫硬化性乳头状甲状腺癌亚型,

之所以叫弥漫是因为没有局限性的肿块,弥漫的累及甲状腺,硬化是间质有纤维反应。

1)弥漫(没有局限的结节);2)间质纤维反应;3)大量淋巴细胞浸润;4)有大量砂粒体或钙化;5)可有鳞状化生(像鳞状细胞漩涡)。

甲状腺的病例,大量淋巴细胞,像桥本氏甲状腺炎,

有钙化,淋巴细胞,正常甲状腺滤泡,上皮样成分里边有大量的钙化,

高倍可见癌细胞,是弥漫硬化性乳头状甲状腺癌,有5个特点,其中恒定有4个特点。

5个特点可有可无。1)弥漫性生长;2)间质硬化;3)有大量淋巴细胞;4)大量钙化或砂粒体;5)有鳞状分化。

甲状腺病例,高细胞型,与黄线对比,长和宽比值至少要≥3倍,就是高度大于宽度的三倍,诊断高细胞型乳头状甲状腺癌。

注意高细胞型也是柱状的,柱状细胞型也是柱状的,不同之处是:核不一样,高细胞型乳头状甲状腺癌核仍然具有乳头状癌核的特征。

这个组织是颈部淋巴结,冰冻,具有这样的形态就诊断是转移性乳头状腺癌,请查肺,查患者肺里面没有占位,乳头状腺癌在肺里没占位,甲状腺有占位,可能是柱状型乳头状癌,修改报告为:转移性甲状腺癌特殊亚型不能除外。

类似这样的形态,核是拉长的,细胞是拉长的,核不具有乳头状癌核的特征。看不出来是乳头状甲状腺癌,滤泡上皮来源的特点,就是表现出具有乳头状结构,细胞呈柱状但是具有滤泡上皮的客观证据,TTF1阳,PAX8TG阳。

乳头或微乳头结构,

像钉帽,核在顶端,上面大下面小,像钉子楔进去了。这是真乳头,有纤维脉管轴心。上皮衬覆在纤维脉管轴心周围,这样的乳头状甲状腺癌称为是靴钉样乳头状甲状腺癌,这个预后也不好,

没有滤泡样结构,也没有滤泡乳头状的结构。核有点像磨玻璃状的感觉,要想到甲状腺乳头状癌的可能性,会有滤泡上皮的证据,像这种呈梁状、岛状或实体状甲状腺乳头状癌称为实体型乳头状甲状腺癌,也是预后不好,

左上角是甲状腺滤泡,在不典型的滤泡背景上,具有硬化性纤维性的背景,滤泡样成分在硬化背景之上,首先考虑甲状腺乳头状癌。核具有乳头状癌核的特征,有核增大、磨玻璃样、有重叠,诊断乳头状甲状腺癌。预后还可以,与经典性的甲状腺乳头状癌相似,

这个病例,图中有正常的,有病变。没有乳头状结构,全部都是滤泡样结构,有砂粒体,具有乳头状癌核的特点肯定是乳头状癌,没有乳头状结构,又有间质硬化,

这里不是真正的乳头,没有淋巴细胞的背景,浸润到周围,没有间质,没有硬化。

诊断弥漫硬化性乳头状甲状腺癌亚型,至少有4个特点:

1)弥漫;2)背景中有大量的淋巴细胞;3)有大量间质硬化;4)弥漫性的钙化。

这里没有弥漫性的淋巴组织增生,所以不能诊断弥漫硬化性乳头状甲状腺癌。没有淋巴细胞。伴随砂粒体也不明显,没有间质的硬化,规范化的应该是乳头状甲状腺癌,浸润性滤泡亚型。

需注意:

1)乳头状甲状腺癌的诊断术语一定要规范,不要什么乳头状癌就出去了,应该诊断乳头状甲状腺癌,

2乳头状甲状腺癌的诊断一定要分亚型

女性48岁,到处都有淋巴结的肿大,

这是淋巴结,深蓝的岛屿状的是正常淋巴细胞,低倍观察组织学结构,高倍看细胞形态,正常的淋巴组织结构被破坏了,残存岛屿状的淋巴细胞,说明淋巴结的基本结构已经几乎完全被破坏了,要把静止的看成动态,把平面的看成立体的,正常的或弥漫性的淋巴组织增生,正常淋巴结内副皮质区就剩一点点,被淡染的所破坏了。

淡然的是异常的,细胞大小相对比较一致,核与核之间有一定的距离,说明出现了胞浆,小淋巴细胞不应该出现胞浆,一旦出现胞浆就是异型性的一个具体表现,即这个细胞是有异型的,

这些细胞应该是有异型性,

CD20弥慢阳性,

CD 3是瘤细胞不阳。

CD5是弥漫阳性,这里面有两类信号,真正的T细胞是异常表达。正常B细胞不表达,CD5的表达式应该是肿瘤性的证据,

CyclinD1是阳性,这个病例是B细胞来源的,

几乎100%的BCL2阳性,

有有有树突网的存

有树突网的存在,CD10阴性。

BCL6弱阳性,两种组合不支持滤泡性淋巴瘤。

滤泡性淋巴瘤,CD10可以阴,但是BCL6如果阳性应该是强阳性,绝大部分滤泡性淋巴瘤BCL6都应该阳性,当然少数也可以不阳性。BCL6应该是强阳,这个是弱阳性,没有肿瘤性滤泡样结构存在,所以这个病例不支持滤泡性淋巴瘤,

MUM1阴性,

Ki-67期增殖指数很低,

原单位诊断:套细胞淋巴瘤

会诊意见:套细胞淋巴瘤

1)CD2阳性;2CD5阳性;3CyclinD1阳性;4BCL2阳性,又是小细胞的形态。所以诊断套细胞淋巴瘤,

临床不同意!不像套细胞淋巴瘤,象毛细胞性白血病。

套细胞淋巴瘤,一般核是比较密集的,中间是残存的小淋巴细胞,瘤细胞核不太密集,胞浆比较多,

CD21的树突细胞往周围细胞伸展,应该是残存的套区细胞,而不是真正的肿瘤细胞。

如果是套细胞淋巴瘤,这个树突网应该是肿瘤性的,伴随肿瘤细胞的,但是树突网是伴随正常的小淋巴细胞,残存的滤泡,

这个T细胞胞浆有点太多了。

套细胞淋巴瘤有一种是单核细胞样亚型,

重视临床反馈的不同意见,把影像学调出来,

脾脏大,摄入增高,全部都是肿瘤细胞,肿瘤累及广泛,肝脏、腋下淋巴结、骨头到处都有,淋巴瘤一般具有相对的局限性,弥漫累及不太像套细胞性淋巴瘤的生物学行为,

加做毛细胞性白血病的免疫组化标记。

毛细胞性白血病典型的免疫表型就是CD25CD11CCD103阳,

 

CD5CD11CCD103都是阳性。

SOX11阴性,这个抗体背景做的有点深,胞浆阳性不是真正的阳性,应该是定位在胞核上。

又做了骨髓穿刺,

正常骨髓就是造血细胞,这个完全被肿瘤细胞取代了。

完全没有造血细胞,三系完全消失。形态与淋巴结内的形态相同,细胞大小比较一致,核之间有一定的距离。

MPO完全阴性,可见骨小梁,

CD20弥漫阳性,

CD3不阳,背景散在的淋巴细胞阳性,瘤细胞是阴性。

CD5应该是阳性的。

CD3CD5不阳这样的B细胞就提示应该是肿瘤性的,这个CD5阳性,

CyclinD1部分细胞阳性,

骨髓内的形态以及免疫表型与淋巴结内的相似。

CyclinD1阳性,CD103也是阳性,

网染应该有三个+,网状纤维也是增生的,骨髓继发性的纤维化,

1114CCND1是阴性的。

100%的毛细胞性白血病,有BRAF V600E基因突变

BRAF V600E基因突变是阳性,所以形态、免疫表型再加上分子异常,临床上也提示毛细胞性白血病,

毛细胞性白血病,是因为有胞浆像毛发样的很长的凸起,这个凸起,在HE切片看不到,在骨髓涂片、血涂片能够看到,淋巴细胞可见毛刺状的凸起。

背景红细胞,中间瘤细胞,脱着长的尾巴,也有小的绒毛状凸起。最终在临床医生的质疑下,纠正了错误诊断。


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