11 男,22岁,无诱因下肢疼痛3月,X线显示左侧胫骨皮质局部硬化,进行髂后上极骨髓活检。
骨髓中与平时见的骨髓不一样,都是大泡沫样巨噬细胞。
是组织细胞,CD68、CD163就诊断了。
提示有左胫骨皮质的局部硬侧化,是Erdheim Chester病,是组织细胞的一种肿瘤,主要形态改变是泡沫样组织细胞,胞浆非常红、均匀,可以是单灶性、全身多灶性的改变,甚至进行性的发生,进展很快。
50%的患者有BRAF V600E突变,一少部分有MAP2K1基因突变,
12 46岁,女,背部疼痛伴双下肢瘫痪,第11-12胸椎骨质破坏,手术标本。
旁边是大量的浆细胞,很有可能是浆细胞的病变,核比较大,有一定的异型,没有原来的车轮状,
在做淋巴瘤或者淋巴诊断的时候,低背景下会看颜色。
如果是小细胞型,比如小淋巴细胞淋巴瘤,套细胞淋巴瘤等,都是小细胞,很难从低倍镜看出来,如果是血管免疫母,因为它富含血管,一般都是粉红的,如果是浆细胞很多,一看就是紫色的,低倍镜下就帮助向这个方向走了。
有特征结构,结晶,组织细胞吞噬的结晶,即晶体贮积组织细胞症(Crystal-storing histiocytosis,CAH),即真正贮积的晶体是免疫球蛋白变性造成的,因为所产生的轻链有问题,结构上有突变,导致分泌出来以后容易形成结晶,结晶被当异物被组织细胞吞噬清除掉。
常见于浆细胞的肿瘤,也可以见于B细胞的肿瘤中,所以见到他要考虑有没有可能伴有这些肿瘤,也可能不伴肿瘤。这例是浆细胞瘤。
13 男,23岁,发现肝脏病变,穿刺活检。
有一些肝细胞,中间有一片病灶,病灶背景下嗜酸很强,
中性粒细胞,嗜酸性粒细胞非常多,中间有些细胞,扭曲、不规则、有核沟的组织细胞样细胞,嗜酸粒聚集像嗜酸脓肿样,
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),是一种髓系树突状细胞的克隆性肿,表达朗格汉斯表型(CD1α和CD207)。
MAP通路基因突变存在于大多数病例中,具有接近普遍的磷酸化的EPK表达,BRAF V600E突变最普遍,并具有预后意义特别是在MS-LCH。MAP2K1是第二常见且罕见的ARAF。
LCH细胞表达CD1α(膜)、S100(核和胞浆)、CD207/langerin免疫组化是Birbeck颗粒的替代物。Ki-67增殖指数是可变的,MAPK活化的下游标志物包括LCH细胞中的Cyclin D1和p-EPK阳性。
和前面Erdheim Chester病一样相似的突变,也导致MAP通路途径的激活,下游会让Cyclin D1过表达,
所以这些肿瘤性的朗格汉斯细胞增生,肿瘤细胞Cyclin D1弥漫强阳性,
鉴别:
反应性还是肿瘤性郎格汉斯细胞组织细胞增生,表达CD1α,Cyclin D1弥漫强阳性支持,强弱不等的阳性支持增生性改变,
朗格汉斯细胞组织细胞增生症以前用一些化疗等方案治疗效果不是很好。现在也使用MAP途径抑制剂。
现代医学实际上是整合医学,不仅仅看片子、免疫组化、分子,还要了解临床才真正是合格的医生。
14 男,淋巴结肿大,取淋巴结活检。
淋巴组织增生,有滤泡生发中心形成,旁边有一些特殊的地方,小片不一样的地方,
上皮细胞聚集,
被膜下,可见与正常淋巴细胞不同的细胞,像边缘区细胞,稍大、胞浆丰富一点,细胞核和细胞核之间的距离远一点,可见细胞碎屑。
被磨下窦聚集,也有聚集在滤泡旁,成片,有滤泡的增生,上皮样,单核样b,诊断弓形虫感染三联征。
弓形虫感染三联征:视网膜脉络膜炎、脑钙化、脑积水。
弓形虫淋巴结炎的组织学三联征:显著反应性滤泡增生、簇状上皮样组织细胞和单核样B细胞增生导致局灶性淋巴窦扩张。
这个诊断依据必须得记住,想到它去查弓形体虫的抗体。
15 女,右上臂皮肤瘙痒伴皮疹半年,右侧腋窝淋巴结肿大,取腋窝淋巴结活检。
结节状生长,淡然区旁边被掀起来。
胞浆丰富,有核沟,局部色素沉着。
淋巴结中,病史皮肤瘙痒伴皮疹半年,上臂的引流腋窝淋巴结,出现片状淡然的像斑秃一样的改变,组织细胞样细胞增生,这些增生细胞是树突状细胞,抗原呈递细胞。
皮疹里边输送过来的抗原被它捕获,处理以后呈递,这样的树突状细胞大量增生,所以这是皮病性淋巴结炎。
可以诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症,会成片、扭曲,有核沟,但是这样的细胞染S100可以和它鉴别,指突状树突细胞一般都是有指突生伸出来很长,染S100很不规则伸出来树突的形状,而朗格汉斯细胞组织细胞增生症不同,因为它没有那么多树突,它一般大部分染S-100相对轮廓圆一些。可以帮助来鉴别出来。再者指突样树突细胞增生,不是成片的,朗格汉斯细胞组织细胞增生症是成片的,可以帮助鉴别。
皮病性淋巴结炎(Dermatopathic Lymphadenopathy, DPL),也称为脂性黑色素性网状组织细胞增生症,是伴随慢性皮肤病变的淋巴结反应性增生性疾病。通常与各种慢性皮肤病相关,如银屑病、蕈样霉菌病等,表现为淋巴结的增生和组织结构的保留。
病理特征
1)淋巴结结构保留:淋巴结的整体结构通常保持完整,没有出现广泛的破坏。
2)树突细胞和组织细胞增生:淋巴滤泡间区出现灶性淡染区,内含交指状树突细胞、朗格汉斯细胞和组织细胞。
3)细胞多样性:淡染区内可见多种细胞类型,包括小淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。组织细胞常呈泡沫状或含有色素。
4)色素沉积:多为黑色素,少数情况下可能含有铁血黄素。
免疫组化在诊断皮病性淋巴结炎中起到关键作用,常用的标记包括:
1)交指状树突细胞:表达S-100、Vimentin。
2)朗格汉斯细胞:表达Langerin、CD1a、S-100。
3)组织细胞:表达CD68、CD163。
鉴别诊断
1)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH):该病通常表现为淋巴结结构破坏,而皮病性淋巴结炎则保留淋巴结的正常结构。
2)霍奇金淋巴瘤:以出现大的异型R-S细胞为特征,与皮病性淋巴结炎的滤泡区结构保存明显不同。
3)蕈样霉菌病:虽然也可能表现为皮肤和淋巴结的病变,但其细胞学特征与皮病性淋巴结炎有明显区别。