发疹性毳毛囊肿（Eruptive vellus hair cyst，EVHC）是一种罕见毳毛毛囊发育畸形或良性肿瘤。EVHC最初于1977年由Esterly等首次命名。今天在门诊遇到1例，简单总结分享一下。
1病因学
具体不详。
部分为散发、获得性病例且无前驱创伤史。
部分为遗传性，有呈常染色体显性遗传报道，可与多发性脂囊瘤等遗传性皮肤病相关，此类患者于出生时或婴儿早期发病。
其亦或代表错构瘤性毛囊生长，或毳毛毛囊漏斗部封闭（但阻塞的原因不明）而致囊性扩张、囊内角质物质与毛发潴留，毛球继发性萎缩。
有研究发现部分病例可见编码角蛋白K17的基因突变。
妊娠、慢性肾衰、创伤、放疗等均有触发EVHC报道。
2流行病学
常见发病年龄为17-24岁，但所有年龄均可发病（1-84岁）。
最常见于儿童、青少年、青年成人。
女：男约1.3:1。
3临床表现
典型表现呈多发性、小、光滑、穹顶状丘疹。直径1-4mm，亦有报道为1-7mm。
颜色：正常肤色、珍珠白色、粉红色、绿色、灰色、黄色、蓝色、红色、红棕色、或色素沉着性。
质地柔软或坚韧。
顶部可呈点状、脐凹状，或角化过度性痂皮。
常为无症状性，但亦偶伴瘙痒或压痛。
有时可见白色、油脂样物质挤出或自发溢出。
皮疹数量可自单发至数百枚。
常累及胸部、四肢，少见累及腹部、颈部、腋窝、面部、腹股沟、女阴等。
皮疹常双侧、对称分布。
3.1分型
家族性EVHC（familial EVHC）：
发病年龄早，甚至出生即发病；
晚发型EVHC（late-onset EVHC）：
发病年龄≥35岁，平均57岁；
部分病例与多发性脂囊瘤、慢性肾衰、基底细胞癌、表皮囊肿、粟丘疹相关；
单发型EVHC（unilesional EVHC）：
平均发病年龄27岁
伴多发性脂囊瘤的EVHC：
平均发病年龄18.7岁
4组织病理
典型表现呈囊性结构，衬以2-3层鳞状上皮（类似于毛囊漏斗部或峡部部分）。
囊内可见数量不等板层状角蛋白、大量纵横交错的毳毛毛干。
囊壁可与萎缩性毛囊或立毛肌相连续。一般，囊壁不可见皮脂腺。
倾向于累及真皮中上层。
囊肿周边可绕以肉芽肿性炎症，可致囊壁部分破坏。
5诊断与鉴别诊断
EVHC诊断主要依赖于组织病理学。
需与毛囊漏斗部囊肿、多发性脂囊瘤（steatocystoma multiplex，SCM）、先天性毳毛错构瘤、粉刺、毛周角化病、汗管瘤、粟丘疹、传染性软疣等鉴别。
SCM：部分学者认为EVHC与SCM是相同疾病的不同变种，因为两者可见于同一患者。但亦有部分学者认为两者是独立病种，因为免疫组化发现，SCM可见K10及K17表达，而EVHC仅可见K17表达。
先天性毳毛错构瘤：该病由Headington于1976年首次描述；常表现为头颈部小丘疹、结节；由大量紧密排列、发育良好的毳毛毛囊构成；临床上类似于毳毛囊肿，但组织病理并无囊肿形成。
6治疗
尚无标准治疗方案。
皮肤磨削术、Er：YAG激光、CO2激光、细针排空或引流、外用角质溶解剂（维A酸、他扎罗汀、尿素、乳酸）等均有文献报道。
有1例报道示外用卡泊三醇可见部分缓解，而口服异维A酸（1mg/kg·d）、系统性维生素A治疗无效。
7预后
多数皮疹若未治疗将持续存在。
约25%可因炎症性破坏或经表皮清除而自发缓解。
参考文献
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（本文仅作为科普及学术交流，增进了解，引起重视，有相关临床症状者，建议及时就医！！！）
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