对称性药物相关性间擦部及屈侧疹:一种特殊药疹类型!

文摘   2025-01-17 21:59   河南  

对称性药物相关性间擦部及屈侧疹(symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema, SDRIFE)是一种罕见良性皮肤型药疹。典型表现呈身体间擦部位的对称性皮炎,最常与抗生素相关。可见于首次或反复暴露系统性药物后。

1983年Nakayama等描述了15例汞吸入诱导性系统性接触性皮炎,典型表现呈屈侧部位弥漫性、对称性红色皮疹,发生于打破体温计1-2天后或行牙科治疗期间,患者多有红药水接触性皮炎病史。

1984年Anderson等描述了3例系统性接触性皮炎(源于汞、镍、阿莫西林),并引入术语“狒狒综合征”(Baboon syndrome)。

(肘窝)

2004年Hausermann等提出了SDRIFE区别于系统性接触性皮炎的标准:(a)首次/反复暴露于系统性药物(排除接触性变应原);(b)臀裂/肛周或腹股沟/会阴区的界清红色皮疹;(c)其他间擦部位受累;(d)对称性受累;(e)缺乏系统症状/体征。

(双侧腹股沟)

1发病机制

SDRIFE被认为继发于IVa型延迟性超敏反应(CD4+淋巴细胞、巨噬细胞)及IVc型延迟性超敏反应(细胞毒性CD8+淋巴细胞、CD4+淋巴细胞)。

免疫组化研究发现内皮细胞及角质形成细胞CD26P-选择素表达增加,其可募集Th1细胞至炎症部位。

在真表皮交界处主要效应细胞为嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、TIA1+细胞毒性细胞;真皮内CD4+及CD8+淋巴细胞均可见,CD4/CD8比例(1-2):1,亦可见巨噬细胞、颗粒细胞、浆细胞、B细胞。

β内酰胺类、磺胺类抗生素致病者约占50%。另,抗感染药(环丙沙星)、抗真菌药、降压药(美托洛尔)、氨苯砜、来那度胺、哌甲酯、enfortumab vedotin、非甾体类抗炎药、碘造影剂、化疗药、外用丁苯羟酸、5-FU、TNF抑制剂、COVID-19感染、COVID-19疫苗接种、抗癫痫药等亦均有致病报道。

2流行病学

平均发病年龄为51岁(18月-88岁)。

男:女约1.5:1。

自用药至发疹的潜伏期为1h至120天,平均3周。

3临床表现

典型表现呈急性发病、界清、对称性红色斑疹、斑片、斑丘疹;斑块、脓疱、水疱、大疱、糜烂、苔藓样变、荨麻疹样、色素沉着、鳞屑等亦有报道。

累及间擦部位,如腹股沟、臀裂区(V形)、腋窝、乳房下褶皱、腹部、颈部、腘窝、肘窝。

高达90%患者可伴瘙痒。

缺乏系统症状与体征是SDRIFE特征性表现。

(A:右腹股沟;B:左腹股沟;C:右腘窝;D:颈胸部)

4组织病理

表现呈异质性、非特异性。

多数病例浅层血管周可见淋巴细胞浸润,伴嗜酸性粒细胞/中性粒细胞。

(A:角化过度,不规则基层增厚;B:轻度表皮海绵水肿,小朗格汉斯细胞微脓疡)

真皮嗜酸性粒细胞及海绵水肿常见。

少见表现包括角层下脓疱、表皮内脓疱、角质形成细胞凋亡、真皮乳头水肿、空泡化界面改变、红细胞外溢。

(C:浅层血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润;D:角层下脓疱,少量表皮内嗜酸性粒细胞,真皮乳头显著水肿致局灶性表皮分裂)

Muresan等报道报道了多种SDRIFE组织病理模式,同一患者有时可见1种以上组织病理模式;最常见表现为界面皮炎、海绵水肿性皮炎、银屑病样皮炎、脓疱性皮炎、血管周围及间质性嗜中性皮炎、间质性肉芽肿性皮炎。

在1例阿莫西林诱导性SDRIFE中可见白细胞碎裂性血管炎。

(E:散在血管周及间质内中性粒细胞及嗜酸性粒细胞,符合荨麻疹表现;F:轻度基底层空泡变)

5诊断

诊断需结合病史、用药史、皮损表现等。

需与急性泛发性发疹性脓疱病、DRESS、多形红斑、屈侧型化疗相关中毒性红斑(intertriginous form of toxic erythema of chemotherapy)、固定性药疹、脂溢性皮炎、间擦疹、变应性接触性皮炎、颗粒状角化不全、念珠菌病、Darier病、Hailey-Hailey病等。

6治疗

SDRIFE呈良性病程。

治疗需首先识别并停用致病药物,停药后皮疹可于1-2周内自发缓解,但亦有病史更长者。

外用激素、口服抗组胺药可缓解症状,罕见重度病例需给予系统激素。

参考文献

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(本文仅作为科普及学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)

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