Grover病(暂时性或持久性棘层松解性皮病):一种罕见棘层松解性皮病!

文摘   2024-11-25 21:59   河南  

Grover病(Grover disease,GD),亦称暂时性棘层松解性皮病(transient acantholytic dermatosis)、持久性棘层松解性皮病(persistent acantholytic dermatosis),最初于1970年首次描述,1976年Simon等为纪念Grover发现该病而首次称该病为“Grover病”。

1流行病学

发病率不详,约0.1%-0.8%。

易累及老年白人男性,但非裔美国人、西班牙裔、中东裔亦均可受累。

男:女约2:1。

平均发病年龄62-64岁,但低至12岁、高至100岁均有报道。

2发病机制

具体致病因素未知,但存在多种相关加重因素。

常与热、出汗相关,故小汗腺常受累。有学者认为棘层松解由表皮内汗液分子渗出(小汗腺导管闭塞)及轻度热损伤所致。但免疫组化并未发现汗液抗原,且汗腺受累仅见于少数病例。

寒冷、干燥空气常于GD发生相关,故GD冬季更多见。因低湿度及出汗减少所致干皮症可触发GD。

紫外线及电离辐射亦与GD相关,但太阳灯及高剂量紫外线未能成功诱发GD皮损。

多种药物与GD相关,如磺胺多辛-乙胺嘧啶、重组IL-4、BRAF抑制剂、ipilimumab、多西他赛及其他免疫检查点抑制剂等。

14例GD见于慢性肾衰患者,多数发生于开始血液透析后。

恶性肿瘤亦常见,尤其是伴泛发性皮损者,GD常发生于化疗开始后。

器官移植后可见泛发性GD,如骨髓、肾、肝、心脏移植等。

相关皮肤病包括乏脂性湿疹、过敏性接触性皮炎、特应性皮炎、花斑癣、疥疮等。

3临床表现

GD常表现为继发于非特异性刺激的瘙痒性、散在性、水肿性丘疹、丘疱疹、水疱,迅速形成结痂、角化性糜烂等。常伴瘙痒。

主要累及躯干(84%-99%)、四肢近端(35%-63%)、小腿(61%)。颈部、面部/头皮、腋窝、黏膜部位亦可见受累。

病程数周至数月,平均约2-4周。虽最初认为该病呈一过性病程,但亦有多例慢性波动性或持久性病程报道。持久性病程最久可达30年,伴季节性复发(主要见于冬季、夏季)。病程与年龄相关,因为年龄越大者皮疹越泛发、病程更久。

4皮肤镜表现

有研究发现Darier样GD呈棕色、星样,中央可见线状血管模式,周围绕以白色晕环;

(Darier样GD)

海绵水肿样GD呈黄红色背景,伴白色鳞屑。

5组织病理

典型表现为表皮局灶性棘层松解及不同程度的角化不良(类似于Darier病及Hailey-Hailey病)。部分可见中度表皮增生、角化不全。常可见真皮淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润,水肿及红细胞外溢提示存在血管损伤。

多数病例DIF及IIF均阴性。

1977年Chalet等将GD分为4类临床病理亚型:

(1)Darier样:类似于Darier病样的局灶性、棘层松解性角化不良;

(2)寻常型天疱疮样:基底层上裂隙,可见少量棘层松解细胞,基底层细胞黏附于基底膜呈“墓碑样”;

(3)Hailey-Hailey样:基底层上表皮全层可见棘层松解,无显著角化不良,呈所谓“倒塌砖墙样”;

(4)海绵水肿性:棘层松解细胞见于局灶性海绵水肿区;

需知,4种类型GD即可单独出现亦可混合出现。

(非典型GD)

2010年Fernandez-Figueras等又提出了5种新的亚型,即汗孔角化样(porokeratotic)、雀斑样(lentiginous)、水疱样(vesicular)、苔藓样(lichenoid)、成熟不良性(dysmaturative)。

亦有学者提出落叶型天疱疮样(pemphigus foliaceus-like pattern)。

(非典型GD)

6诊断

GD诊断需结合病史、皮损表现、组织病理等。

需与Darier病、Hailey-Hailey病、寻常型天疱疮、Galli-Galli病等鉴别。

7治疗

GD治疗以规避触发因素预防复发、对症处理为主。

规避触发因素:如热、出汗、日光、穿衣过紧或不透气、寒冷、空气干燥、药物等。

一线治疗:干皮症者需给予保湿霜;红药水或含水杨酸软膏联合系统激素有助于改善;有学者推荐早上用保湿霜、晚上用0.1%糠酸莫米松;外用激素(曲安奈德、氟替卡松)、外用D3衍生物(他卡西醇、卡泊三醇)均可选用;抗组胺药单用或与激素联用可辅助控制瘙痒。

二线治疗:维A酸类(阿维A、异维A酸)、激素、维生素A等系统药物;PUVA、UVA1、NB-UVB均有报道。

新型疗法:依那西普、光动力、口服维生素D、度普利尤单抗等。

8预后

GD呈自限性、良性病程。

参考文献

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(本文仅作为科普与学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)

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