Colli假性皮萎缩(Pseudoatrophoderma colli,PC)是一种罕见角化异常性皮肤病。最初由Becker及Muir于1934年首次描述。
(左侧腋后皱襞鳞屑性棕色斑块)
1流行病学
常见于15-36岁健康女性。
有家族发病报道,呈常染色体显性遗传模式。Y C Kauh等报道1例22岁印度女性PC患者,其妹妹及父亲亦有类似皮损。
(乳房脏污样、棕色色沉性皮损)
2发病机制
PC是否属于独立病种尚存争议。
因PC与融合性网状乳头瘤病存在诸多重叠,故有观点认为其属于PC变种。
有观点认为PC属于痣样或遗传性、局限性角化缺陷。
(腹部多发色素减退性、萎缩性皮损)
3临床表现
典型皮损呈棕色凹陷性、萎缩性斑片,上覆薄层鳞屑,堪比卷烟纸或者薄层火胶棉样。延展皮肤时,皱纹可减轻,但并不会消失。
(薄层火胶棉样粗糙表面)
有时,皮损呈脏污样、灰棕色色沉。角质层失去其天鹅绒样外观,侧光时呈明亮斑片状。可伴(不伴)瘙痒
(上臂卷烟纸样外观)
皮损尺寸不一,独立存在或相互融合,偶呈网状模式。
常累及背部、颈侧部、躯干上部、乳房、腋皱襞、肩胛区、臂外侧等,有时可多处受累。
皮损常长时间保持稳定。有1例8年后自发缓解。
(卷烟纸样,鳞屑性、粗糙表面)
4组织病理
呈非特异性表现。可见疏松增厚角质层。棘层厚度各异,部分区域伴轻度不规则棘层增厚或变薄。颗粒层变薄,有时减少至单层或近乎消失。
在乳头上表皮变薄区,真皮乳头可达到颗粒层上2-3层细胞的层次。
真皮层可见轻度水肿、浅层血管扩张、少至中等量淋巴细胞浸润。
多数病例弹力纤维染色正常,但有1例报道可见弹力纤维断裂。
(弹力纤维染色:正常)
5鉴别诊断
PC需与干性湿疹、花斑癣、黑棘皮病、融合性网状乳头瘤病等鉴别。
6治疗
有1例自发缓解报道。
UV、维生素A(50000U/d)、外用5%乳酸、口服米诺环素或赖甲环素均有应用报道,疗效不一。
参考文献
[1] M W Kanan,E Kandil. Pseudoatrophoderma colli in a male. Br J Dermatol 1969; 81: 65-68.
[2] Y C Kauh, M E Knepp,H A Luscombe. Pseudoatrophoderma colli. A familial case. Arch Dermatol 1980; 116: 1181-1182.
[3] B M Kesten,H D James. Pseudoatrophoderma colli, acanthosis nigricans, and confluent and reticular papillomatosis. AMA Arch Derm 1957; 75: 525-542.
[4] E Sudy, F Urbina, W Gubelin, et al. Pseudoatrophoderma colli: distinct entity or just a variant of confluent and reticular papilomatosis of Gougerot-Carteaud. Dermatol Online J 2020; 26.
(本文仅作为科普及学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)