Colli假性皮萎缩:一种罕见角化异常性皮肤病!

文摘   2024-12-25 21:19   河南  

Colli假性皮萎缩(Pseudoatrophoderma colli,PC)是一种罕见角化异常性皮肤病。最初由Becker及Muir于1934年首次描述。

(左侧腋后皱襞鳞屑性棕色斑块)

1流行病学

常见于15-36岁健康女性。

有家族发病报道,呈常染色体显性遗传模式。Y C Kauh等报道1例22岁印度女性PC患者,其妹妹及父亲亦有类似皮损。

(乳房脏污样、棕色色沉性皮损)

2发病机制

PC是否属于独立病种尚存争议。

因PC与融合性网状乳头瘤病存在诸多重叠,故有观点认为其属于PC变种。

有观点认为PC属于痣样或遗传性、局限性角化缺陷。

(腹部多发色素减退性、萎缩性皮损)

3临床表现

典型皮损呈棕色凹陷性、萎缩性斑片,上覆薄层鳞屑,堪比卷烟纸或者薄层火胶棉样。延展皮肤时,皱纹可减轻,但并不会消失。

(薄层火胶棉样粗糙表面)

有时,皮损呈脏污样、灰棕色色沉。角质层失去其天鹅绒样外观,侧光时呈明亮斑片状。可伴(不伴)瘙痒

(上臂卷烟纸样外观)

皮损尺寸不一,独立存在或相互融合,偶呈网状模式。

常累及背部、颈侧部、躯干上部、乳房、腋皱襞、肩胛区、臂外侧等,有时可多处受累。

皮损常长时间保持稳定。有1例8年后自发缓解。

(卷烟纸样,鳞屑性、粗糙表面)

4组织病理

呈非特异性表现。可见疏松增厚角质层。棘层厚度各异,部分区域伴轻度不规则棘层增厚或变薄。颗粒层变薄,有时减少至单层或近乎消失。

在乳头上表皮变薄区,真皮乳头可达到颗粒层上2-3层细胞的层次。

真皮层可见轻度水肿、浅层血管扩张、少至中等量淋巴细胞浸润。

多数病例弹力纤维染色正常,但有1例报道可见弹力纤维断裂。

(弹力纤维染色:正常)

5鉴别诊断

PC需与干性湿疹、花斑癣、黑棘皮病、融合性网状乳头瘤病等鉴别。

6治疗

有1例自发缓解报道。

UV、维生素A(50000U/d)、外用5%乳酸、口服米诺环素或赖甲环素均有应用报道,疗效不一。

参考文献

[1] M W Kanan,E Kandil. Pseudoatrophoderma colli in a male. Br J Dermatol 1969; 81: 65-68.

[2] Y C Kauh, M E Knepp,H A Luscombe. Pseudoatrophoderma colli. A familial case. Arch Dermatol 1980; 116: 1181-1182.

[3] B M Kesten,H D James. Pseudoatrophoderma colli, acanthosis nigricans, and confluent and reticular papillomatosis. AMA Arch Derm 1957; 75: 525-542.

[4] E Sudy, F Urbina, W Gubelin, et al. Pseudoatrophoderma colli: distinct entity or just a variant of confluent and reticular papilomatosis of Gougerot-Carteaud. Dermatol Online J 2020; 26.

(本文仅作为科普及学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)

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