多发性脂囊瘤（Steatocystoma multiplex，SCM），亦称脂囊瘤病（steatocystomatosis）、表皮多发性囊肿病（epidermal polycystic disease），是一种良性真皮内皮脂腺囊肿。
1873年Jamieson首次描述1例全身可见大量囊肿的病例。
1899年Pringle将其命名为SCM。
1982年Brownstein将SCM归为独立病种。
SCM被认为是毛囊皮脂腺单位的痣样或错构瘤样畸形。
1流行病学
准确患病率未知。
无性别、种族倾向。
有报道示，肢端皮下型SCM中女性为主。
最常见发生于生命的第2-3个十年，但任何年龄均可发病（出生至78岁）。
有连续4代发病的家族病例报道。
（肢端型SCM）
2发病机制
具体不详。
潴留性囊肿理论（retention cyst theory）：初始的角栓导致皮脂腺导管阻塞，继而囊肿形成；但该理论并未得到组织学证据支持，并未发现阻塞性角栓等。
Kligman及Kirchbaum猜测存在多能外胚层细胞，其保留了分化成附属器或痣的能力而非包涵体或潴留性囊肿。
KRT17基因所编码角蛋白K17主要表达在毛囊及皮脂腺。KRT17基因错义突变与SCM中痣样囊肿形成相关。
多数SCM病例为散发，罕见遗传病例呈常染色体显性遗传（与K17的外显子1突变相关）。其他与SCM相关的突变包括N92S、R94C、R94H。
不同的突变可导致相同的临床表型，而相同的突变可导致不同的临床表型。
感染、外伤、免疫接种等均或可触发SCM。
3临床表现
常表现为无症状性、多发性、圆形、光滑、质韧、可移动、囊性丘疹或结节。
疹形单一，长轴尺寸自数毫米至数厘米。
浅表性皮疹呈黄色，而深在性皮损呈肤色。
内容物呈无味、油性、透亮或浑浊、奶油样或黄色。
囊肿上披覆表皮常正常，无中央凹坑。
SCM可累及所有部位，但更常累及毛囊皮脂腺单位富集区，如躯干（尤其是胸骨前区）、颈部、头皮、腋窝、四肢近端、腹股沟等。
SCM可转化为化脓性SCM（steatocystoma multiplex suppurativum；亦称聚合性SCM，steatocystoma multiplex conglobatum）。可伴疼痛、瘙痒、发热。囊肿可发炎、破裂、溢脓，导致瘢痕形成，故而与化脓性汗腺炎特征存在部分重叠。继发性细菌感染可致有臭味的分泌物及脓液。
散发性孤立性SCM即为单纯性脂囊瘤（steatocystoma simplex）。非典性临床表现包括巨大SCM、线状SCM、腭部SCM、泛发性钙化性SCM。
女阴SCM可影响女性的性行为。
头皮SCM可伴发拔毛癖所致获得性脱发。
有SCM发生于乌司奴单抗治疗银屑病患者报道。
临床分型包括局限性、泛发性、面部、屈侧性、肢端性、综合征性、化脓性。
4相关疾病
SCM相关疾病包括：化脓性汗腺炎、先天性厚甲、鱼鳞病、凹甲、Hopf疣状肢端角化病、少毛症、少汗症、甲减、肥厚性扁平苔藓、多发性角化棘皮瘤、类风湿关节炎、耳前窦道、扭曲发、1型神经纤维瘤病、多囊肾等。
SCM伴发疾病：化脓性汗腺炎、发疹性毳毛囊肿、毛囊瘤、毛发上皮瘤、毛母细胞瘤。
SCM相关综合征：X连锁隐性遗传Lowe综合征、Gardner综合征、Noonan综合征、Alagille-Watson综合征、Favre-Racouchot综合征。
5皮肤镜表现
可见黄色无结构区（对应于囊肿腔内所含皮脂）伴弥散性边缘。
6影像学
乳房X线成像通常可见多发性油性囊肿，中央呈脂肪密度。
超声成像可辅助鉴别SCM与化脓性汗腺炎。
MRI可见高信号区。
7组织病理
完整囊腔，囊壁由多层折叠的上皮细胞构成，囊壁内或邻近处可见变平的皮脂腺。可见厚层均质嗜酸性护膜伸入囊腔内，颗粒层不可见。囊腔内常包含油脂、毛发、角蛋白等。
免疫组化：囊肿的内衬上皮可见钙网膜蛋白阳性；囊壁上层细胞表达K17，基底层及基底上层表达K14。细针抽吸囊液可见主要为无细胞性、颗粒状碎片、晶状结构，罕见无核鳞状细胞、胆固醇结晶。
8诊断
SCM诊断依赖于组织病理。
需与多发性表皮囊肿、神经纤维瘤病、黄瘤病、脂肪瘤病、粟丘疹、毛囊漏斗部肿瘤、重度结节囊肿型痤疮、假性毛囊炎等鉴别。
9治疗
治疗目标：减小囊肿尺寸、改善外观、患者满意度良好。
尚无特异性治疗金标准。
单纯性抽吸、完整手术切除、射频、液氮冷冻（局限性SCM）、消融激光（Er：YAG激光、点阵或非点阵CO2激光、1550nm点掺阵铒纤维激光、1450nm二极管激光、1927nm光纤二极管激光）、细针穿刺抽吸、经皮硬化疗法等均有治疗报道。
系统性异维A酸可减小已有囊肿尺寸、预防形成新皮损。但亦有研究发现异维A酸对非炎症性皮损无效。
有报道是口服利福平、克林霉素治疗化脓性SCM有效。
化脓性SCM合并化脓性汗腺炎给予阿达木单抗治疗反应良好。
参考文献
[1] G Ahmed, N Prabha,S Ganguly. Familial Steatocystoma Multiplex Generalisita Suppuritiva: Oral Rifampicin and Clindamycin Combination Worth a Trial. Indian J Dermatol 2021; 66: 553-555.
[2] L Alotaibi, M Alsaif, A Alhumidi, et al. Steatocystoma Multiplex Suppurativa: A Case with Unusual Giant Cysts over the Scalp and Neck. Case Rep Dermatol 2019; 11: 71-76.
[3] N Chotai,S K Lim. Imaging features of steatocystoma multiplex- back to basics. Breast J 2021; 27: 389-390.
[4] J R Georgakopoulos, A Ighani,J Yeung. Numerous asymptomatic dermal cysts: Diagnosis and treatment of steatocystoma multiplex. Can Fam Physician 2018; 64: 892-899.
[5] M Jain, V Puri, Y Katiyar, et al. Acral steatocystoma multiplex. Indian Dermatol Online J 2013; 4: 156-157.
[6] V Palaniappan,K Karthikeyan. Steatocystoma Multiplex. Indian Dermatol Online J 2024; 15: 105-112.
[7] A Pietrzak, J Bartosinska, A A Filip, et al. Steatocystoma multiplex with hair shaft abnormalities. J Dermatol 2015; 42: 521-523.
（本文仅作为科普及学术交流，增进了解，引起重视，有相关临床症状者，建议及时就医！！！）
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