鳞状毛囊角化病(Keratosis follicularis squamosa,KFS)是一种罕见角化性疾病。最初由Dohi及Momose等于1903年首次描述。KFS是不同于毛发苔藓、毛囊角化病、小棘苔藓等的独立疾病。最近遇到1例,为增进认知现对其简述如下。
1流行病学
KFS常见于日本人群,俄国、中国、韩国亦有报道。
主要累及生命的第3-4个十年。
男:女为1:1.6。
2发病机制
具体不详。细菌感染、衣物刺激、激素失衡、遗传因素等均参与致病。
18/188有家族发病报道,提示遗传倾向性。有研究在染色体7p14.3-7p12.1发现了KFS发病相关基因位点。
部分患者在扩张的毛囊内可见革兰阳性球菌、凝固酶阴性链球菌。部分患者抗生素应用有效,亦提示感染参与致病。
KFS无特应性皮炎或乏脂性皮炎史报道。
3临床表现
典型KFS表现为3-10mm、鳞屑性斑片,边缘自周边表皮稍翘起,部分皮疹中央可见极小棕色毛囊性角栓。
此类皮损起初描述为“水面的荷叶”(lotus leaves on the water)。
受累区常对称分布,最常累及腹部、股部、臀部、腰部、腋窝、背部、上肢、腹股沟、下肢。但亦有单侧受累报道。
受累毛囊有时可为毫毛。部分可见革兰阳性球菌。
4皮肤镜表现
呈典型的水面上的荷叶样表现,中央可见毛囊角栓。
5组织病理
可见毛囊扩张,毛囊角栓伴周围板层状正角化过度。
6治疗
部分患者米诺环素、罗红霉素有效
外用尿素、外用水杨酸、维生素D软膏等可取得部分改善,但疗效不持久。
尚缺乏长期随访数据。但该病似乎有一定的长期自发缓解倾向,因为该病在50岁以上人群罕见。
参考文献
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(本文仅作为科普及学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)