太藤丘疹性红皮病:一种罕见副肿瘤性皮肤病?

文摘   2024-12-04 20:56   河南  

太藤丘疹性红皮病(Papuloerythroderma of Ofuji,PEO)是一种罕见皮肤病,由Ofuji等于1984年首次描述。截至目前,总共遇到过的PEO病例仅2例,为进一步增进认知,现对其简述如下。

1病因学

具体不详。PEO或与恶性肿瘤、感染、药物等相关。

PEO相关恶性肿瘤包括血液系统肿瘤(慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、意义未明单克隆丙种球蛋白病、骨髓增生异常综合征、非霍奇金淋巴瘤、幼浆细胞性骨髓瘤)、非血液系统肿瘤(胃腺癌、膀胱癌、食管癌、喉癌、肺癌、肾癌、肝细胞癌、结肠腺癌、皮肤T细胞淋巴瘤、前列腺癌、胸腺癌等)。有观点认为PEO属于一种副肿瘤综合征,故PEO诊疗过程中需筛查潜在恶性肿瘤。

PEO相关感染包括丙肝等。

PEO相关药物包括尼卡地平、阿司匹林、异烟肼、呋塞米、依曲替酯、雷尼替丁、亮丙瑞林、地尔硫卓、COVID-19疫苗等。药物性PEO是一种Th2介导性药物超敏反应。

另,PEO与控制较差的疱疹样皮炎、系统性镍过敏反应等相关。

2流行病学

发病率约1.5/1000000。

≥55岁亚洲人或高加索人群最常见受累。

男:女约4:1。

最常见于日本人群。

PEO常见于伴潜在皮肤T细胞淋巴瘤者。

3发病机制

具体不详。多项研究发现PEO与恶性肿瘤、药物、感染、特应性疾病相关,原发病缓解后PEO亦可消退。

约22%-55%PEO患者伴恶性肿瘤(如皮肤T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿等),故有观点认为其属于副肿瘤性综合征。

感染可诱发过度免疫反应而致PEO,但该现象仅见于4%PEO。

另,PEO与特应性疾病、过敏原、药物反应等相关。

4临床表现

PEO典型表现呈多角形、平顶红色-棕色丘疹,可融合成片。部分呢可见掌跖角化、淋巴结肿大(需小心肿瘤)等。

皮疹可累及躯干、四肢伸侧面,皮褶处豁免(乳房下皱褶、腋窝、腹股沟、腘窝等),呈“折叠椅”征。

常伴瘙痒、外周血嗜酸性粒细胞增多、淋巴细胞减少、IgE升高。

PEO可分为原发性、继发性、非丘疹性等。

5皮肤镜表现

在红色-粉红色背景之上见多发红色针尖大小丘疹伴周围苍白晕。

6组织病理

局灶性角化过度,棘层增厚,海绵水肿;血管周非特异性炎症细胞浸润,可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、朗格汉斯细胞、淋巴细胞,中性粒细胞罕见,可见淋巴细胞外溢,但并未达到亲表皮性程度。

病理表现无诊断特征性,但可辅助PEO诊断与评估。

7诊断

PEO是一种排除性诊断,需排除特应性皮炎、银屑病、恶性肿瘤、皮肤T细胞淋巴瘤等可致红皮病者。

Torchia等提出了PEO诊断标准,包括5项主要标准及5项次要标准。

主要标准:红皮病样皮疹(由平顶、红-棕色丘疹、融合而成);皮肤褶皱处豁免(折叠椅征);瘙痒;组织病理排除皮肤T细胞淋巴瘤及其他皮肤病;检查及随访以排除可能相关恶性肿瘤、感染、药物、特应性等;

次要标准:年龄>55岁;男性;外周血嗜酸性粒细胞增多;IgE升高;淋巴细胞计数降低。

满足5项主要标准者,可诊断为原发性特发性PEO。次要标准并非诊断所必需。

(左:治疗前;右:治疗后)

疑诊PEO者,需阐明瘙痒情况、明确特应性素质、排除外源性触发因素(如特应性素质、感染、肿瘤、药物)等。

需完善实验室检查包括血常规、血生化、血清IgE、EBV滴度、CMV、HBV、HCV、HIV、梅毒等。

需与皮肤T细胞淋巴瘤、二期梅毒、药疹、DRESS等鉴别。

(左:治疗前;右:治疗后)

8治疗

PEO治疗重点在于发现潜在病并给予处理。

对于特发性PEO,无治疗金标准;但PUVA、UVA、外用激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、IFN-α、依曲替酯、环孢素、湿包、抗组胺药、度普利尤单抗等均有应用报道。

9预后

PEO预后一般呈惰性。

特发性PEO多于数年后缓解。

伴明确潜在病者,潜在病缓解后PEO迅速缓解。

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(本文仅作为科普与学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)

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