复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis，RP）是一种罕见自身免疫性疾病，以耳廓、鼻部及气管软骨的复发性炎症为主要特征。
1923年Jaksh-Wartenhorst首次描述。
1960年Pearson等将其命名为“复发性多软骨炎”，认为其是一种软骨及非软骨结构的炎症性疾病。
1病因学
具体不详。
遗传易感个体在触发因素诱导下导致发病。
触发因素包括感染（慢性HCV感染、结核分枝杆菌、肠道菌群紊乱）、化学（盐酸、化油器清洗剂、静脉注射木瓜蛋白酶等）、毒素暴露、外伤（打耳洞等）。
外伤可致隐匿性抗原暴露，抗原被免疫系统识别并继发后续反应。
2流行病学
患病率约4.5/1000000。
高加索人更常见。
发病高峰年龄为40-50岁，但全年龄段均可发病。
无性别、种族差异。
＞30%RP伴自身免疫性或血液学合并症。
3发病机制
RP主要累及软骨组织，提示免疫系统主要以蛋白多糖（软骨的主要成分）为靶点。
RP患者可见针对II型、IX型及XI型胶原的循环性及组织特异性自身抗体。除体液免疫外，细胞免疫亦参与发病。
CD4+细胞可分泌IL-8、巨噬细胞炎症蛋白1β、单核细胞趋化蛋白1等细胞因子而募集单核细胞、巨噬细胞。巨噬细胞可释放蛋白溶解酶、MMP-3、组织蛋白酶L及K，导致软骨破坏。
疾病早期呈多种炎症细胞混合性浸润，稍后可见软骨细胞凋亡、局灶性钙化、软骨纤维化。
4临床表现
RP临床表现呈谱系性，依据病程及疾病严重度而异。
90%RP可见耳部受累，炎症局限于耳部的软骨部分，耳垂部位豁免。常可见耳部异色、疼痛。耳轮部位呈深紫罗兰色（即所谓“牛肉红”），反复、长期发作后可致局部轮廓畸形。
50%-75%可见关节受累。腕部、掌指关节、近端指间关节常见受累。
20%-60%可见眼部受累，表现为巩膜外层炎、巩膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。
约25%可见鼻部受累。
气管及支气管软骨环炎症反应可致气道塌陷（气管支气管软化症）。可表现为咳嗽、声音沙哑、喘息。呼吸系统损伤是最常见死因。
其他皮肤表现：荨麻疹、血管性水肿、多形红斑、网状青斑、脂膜炎、结节性红斑、游走性浅表性血栓性静脉炎、血管炎等。
心血管系统、神经系统、肾脏等亦可受累。
伴其他风湿性疾病的患者可见类风湿因子及抗核抗体阳性。
（RP相关疾病）
补体水平常正常。
影像学可见非侵袭性近关节骨量减少、关节间隙缩窄。
抗II型胶原抗体并非常规检查，且并非所有患者均阳性。
尚无进行性软骨损害实验室标志物。
5诊断
RP诊断需综合临床特征、影像学、软骨活检。
耳廓软骨活检可辅助确诊RP。
McAdam等提出了RP临床诊断标准（满足以下6项中3项便可诊断）：
双侧耳廓复发性软骨炎；
非侵蚀性炎症性关节炎；
鼻软骨软骨炎；
眼部炎症：
结膜炎、角膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎；
呼吸道软骨炎：
喉软骨或器官软骨受累；
耳蜗或前庭损害，表现为感觉神经性耳聋、耳鸣、眩晕；
任何疑诊RP者均需行CT检查以评估气道受累。
肺功能检查科辅助进一步评估气道阻塞、肺容量等。
PET-CT可辅助早期识别疾病，提供靶向活检位点。
需与真菌感染、结核、梅毒、肉芽肿性疾病、ANCA相关性血管炎、结节性多动脉炎、白塞病、Cogan综合征等鉴别。
6治疗
治疗需依据临床表现及疾病严重度而定。
对于耳部、鼻、关节受累而无系统受累者：非甾体抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜；常需小剂量糖皮质激素。
对于重症者，如大气道受累（喉、气管支气管软骨炎）、突然发生的感觉神经性耳聋、眼部受累：甲泼尼龙冲击+免疫抑制剂。最常用免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。
生物制剂：TNF-α抑制剂（英夫利昔单抗，最常用）、阿达木单抗、依那西普、阿巴西普、托珠单抗。
外科手术：诸如支架植入、气道扩张、气管切开术、喉气管重建术适用于气道塌陷者。
参考文献
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（本文仅作为科普及学术交流，增进了解，引起重视，有相关临床症状者，建议及时就医！！！）
