匐行性回状红斑:一种罕见副肿瘤性图形状红斑!

文摘   2025-01-05 20:48   河南  

匐行性回状红斑(Erythema gyratum repens,EGR)是一种罕见图形状红斑。约70%EGR属于副肿瘤性疾病。

1952年John Gammel首次在1例转移性乳腺癌患者中描述了EGR,该患者行乳腺癌根治术6周后皮损完全消退。

1流行病学

平均诊断年龄为生命的第7个十年。

有研究发现平均发病年龄为63岁。

男:女约2:1。

2发病机制

具体不详。主流观点认为免疫反应参与EGR发生。

Gammel推测针对肿瘤源性毒素的内源性过敏反应导致了皮损发生。

Holt及Davies提出了3种理论:(1)针对肿瘤抗原的抗体可与皮肤的类似抗原发生交叉反应;(2)肿瘤分泌的多肽(半抗原)使得皮肤具有抗原性;(3)肿瘤抗原-抗体复合物沉积于皮肤。

Caux等基于皮肤及肺肿瘤基底膜带直接免疫荧光阳性结果,推测肿瘤分泌成分导致肺基底膜改变,导致抗体生成,这些抗体与皮肤基底膜带的抗原发生交叉反应,进而诱发皮疹。

Jacobs等推测EGR主要由针对肿瘤抗原的细胞介导性超敏反应所致。

Gebauner等报道示采用系统性维A酸类药物治疗毛发红糠疹亦可诱发EGR。

有COVID-19疫苗接种、肺结核、COVID-19感染、吸烟等相关EGR报道。

3临床表现

典型EGR表现为同心圆状红斑、边缘平行(木纹模式),伴领圈状细碎鳞屑。皮疹常进展、变化迅速,可达1cm/天。常伴瘙痒。

通常累及躯干及四肢近端,但手、足、面部豁免。

部分患者可伴掌跖角化、甲营养不良、四肢远端鱼鳞病、非特异性水疱或大疱、CREST综合征等皮肤表现。

多数患者皮疹诊断早于潜在肿瘤数月(4-9月),但亦可见于已确诊恶性肿瘤患者或与肿瘤同时发生。

最常见相关肿瘤为肺癌、食管癌、乳腺癌。另有患者肛门癌、弥漫B细胞淋巴瘤、与肺结核、毛发红糠疹、线状IgA皮病、大疱性类天疱疮、寻常型天疱疮、嗜酸性粒细胞增多综合症、大疱性红斑狼疮等相关报道。但亦有部分患者未发现潜在恶性肿瘤或其他疾病者。

有1例患者在2次妊娠期间皮疹消退,但每次均于产后2周皮疹复发。

4实验室检查

非特异性。

外周血嗜酸性粒细胞可高达59%。

骨髓嗜酸性粒细胞增多亦有报道。

B淋巴细胞计数可正常或升高;T淋巴细胞计数正常或下降。

C3正常、C4升高。

有ANA阳性报道。

IgG水平可正常或下降。

IgA及IgM水平可正常。

抗Ro、抗La、抗核糖核蛋白、抗DNA可正常。

5组织病理

无特异性。

可见角化不全,棘层增厚,轻度或局灶性海绵水肿,真皮乳头血管周淋巴细胞、组织细胞浸润。

部分免疫荧光可见基底膜带线状或颗粒状IgG、C3、C4沉积。

6诊断

EGR诊断需综合评估典型皮损表现、病史、组织病理等。

基于EGR的副肿瘤特性,强烈推荐筛查潜在肿瘤。

需与离心性环状红斑、慢性游走性红斑(erythema chronicum migrans)毛发红糠疹、鱼鳞病、梅毒、红斑狼疮、自身免疫性疱病、嗜中性皮病、皮肤T细胞淋巴瘤等鉴别。

(弥漫B细胞淋巴瘤相关EGR)

7治疗

EGR治疗需以治疗潜在病为主。潜在肿瘤治疗后,皮疹迅速缓解、瘙痒迅速减轻。对于无法治愈的转移性肿瘤患者,皮疹或可持续存在。

免疫抑制剂、系统性/外用激素、维生素A、硫唑嘌呤、维A酸类(阿维A)药物治疗EGR疗效不一,多效差或无效。

(大疱性红斑狼疮相关EGR)

参考文献

[1] R Castro Silva, G Castro Silva, M C Castro Silva, et al. Erythema gyratum repens after COVID-19. J Eur Acad Dermatol Venereol 2021; 35: e859-e861.

[2] D Chiquito, J C C Xavier-Junior, G Peres, et al. Erythema gyratum repens after COVID vaccination. J Eur Acad Dermatol Venereol 2022; 36: e520-e522.

[3] L E Eubanks, E McBurney,R Reed. Erythema gyratum repens. Am J Med Sci 2001; 321: 302-305.

[4] R Fruchter, G Shaikh, K L Myers, et al. An erythema gyratum repens variant of bullous lupus erythematosus. JAAD Case Rep 2016; 2: 111-113.

[5] M M Liau, V Long,S S Yang. Erythema gyratum repens: a paraneoplastic eruption. BMJ Case Rep 2016; 2016.

[6] G Peres,H A Miot. Erythema gyratum repens following COVID-19 infection. Int J Dermatol 2021; 60: 1435-1436.

[7] M Prouty,D Liu. Erythema Gyratum Repens Associated with Anal Cancer. N Engl J Med 2019; 380: e3.

[8] A G Rao, S S Farheen, K Amit, et al. Erythema Gyratum Repens Associated With Diffuse B-cell Lymphoma-Report of A Rare Case. Indian J Dermatol 2019; 64: 338.

[9] F Rongioletti, V Fausti,A Parodi. Erythema gyratum repens is not an obligate paraneoplastic disease: a systematic review of the literature and personal experience. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28: 112-115.

[10] A P Sauvageau, J Mojeski, T W Fiorica, et al. Erythema Gyratum Repens in Long-Term Smoker. Case Rep Dermatol 2019; 11: 268-272.

[11] N Votquenne,B Richert. Erythema Gyratum Repens. JAMA Dermatol 2020; 156: 912.

(本文仅作为科普及学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)


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