暴发性痤疮(Acne fulminans ,AF),又称恶性痤疮(acne maligna),是一种罕见急性、疼痛性、溃疡性、出血性、痤疮临床亚型。1975年由Plewig及Kligman等首次命名。
1病因学
具体不详。
1.1药物因素
AF可由重度痤疮给予大剂量异维A酸起始治疗时触发。
睾酮水平升高亦参与AF发病机制。
合成类固醇可增加皮脂水平、痤疮丙酸杆菌密度。使用合成类固醇的健美运动员可在非常短的时间内发生AF。
(a:治疗前;b:司库奇尤单抗治疗12个月)
1.2感染因素
痤疮丙酸杆菌及相关抗原可触发免疫系统,导致AF。
1.3自身免疫
另有观点认为AF属于自身免疫性疾病,因为部分患者中可见循环性免疫复合物。
1.4遗传因素
遗传因素亦或参与AF,但其遗传模式未知。其皮损表现可作为SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎)、PAPA综合征(坏疽性脓皮病、化脓性关节炎、痤疮)、PASH综合征(坏疽性脓皮病、痤疮、化脓性汗腺炎)、PAPASH综合征(坏疽性脓皮病、化脓性关节炎、痤疮、化脓性汗腺炎)的一部分。
2流行病学
常累及13-22岁年轻男性,亦有女性散发报道。
多累及白人。
多数患者既往有痤疮病史。
全球均有报道,但其发病率似乎逐渐降低。
3临床表现
AF常发病非常突然。多数患者既往有痤疮病史。
皮损类似于聚合性痤疮,可见大量炎症性结节。这些结节常伴疼痛或触痛、溃烂、出血、结痂。不同的是,AF虽有囊肿及急性炎症性皮损,但并无多孔性粉刺。
可伴发热、多关节痛等系统症状。部分可见疼痛性脾大、结节性红斑。
炎症性关节痛常累及>1个关节,通常为膝关节、臀部、骨盆。
因骨及关节疼痛,AF患者可呈弯腰体态。
患者常诉传统抗生素治疗无效。
AF可见于马凡综合征、晚发型先天性肾上腺肥大、SAPHO综合征、结节性红斑、克罗恩病、溃疡性结肠炎、韦格纳肉芽肿等。
依据系统症状情况,AF可分为acne fulminans、acne fulminans sine fulminans。
亦有观点将AF分类4型:伴系统症状AF、不伴系统症状AF、异维A酸诱导性-伴系统症状AF、异维A酸诱导性-不伴系统症状AF。
4影像学
对于伴骨/关节痛者,常需行影像学检查。
早期X线可见反应性改变;约50%可见溶骨性改变。
骨扫描可见多个区域高摄取。皮损呈破坏性,常模拟急性骨髓炎。
5诊断
AF诊断依赖于病史、皮损表现等。
因AF可伴系统症状,故常应排查血常规、ESR、CRP、肝功能、HCG(血、尿;女性患者)、影像学检查等。
需与聚合性痤疮、寻常痤疮、溴疹、PASH综合征、突发性毛囊炎、碘疹、暴发性玫瑰痤疮、重度囊肿性痤疮等鉴别。
6治疗
推荐AF患者联合应用激素及异维A酸。
口服激素应高剂量(0.5-1.0mg/kg·d)起始至少2周(若伴系统症状则至少4周)直至皮损缓解后逐渐减量。
异维A酸(0.1mg/kg·d)应与激素联用4周。若未观察到加重,需维持同等剂量异维A酸多用几周。此后增加异维A酸剂量,并逐渐累及至最小总累积量120mg/kg。
依从性高者复发罕见。若复发,推荐异维A酸累积剂量可增加至150mg/kg。
AF对一般性痤疮抗生素常抵抗,即便加用这些药物,其治疗反应常较慢且不完全。
对于顽固性AF,有依那西普、英夫利昔单抗、司库奇尤单抗、乌司奴单抗等生物制剂罕见应用报道,其治疗有效且起效快速。
脉冲染料激素、氨苯砜、环孢素等亦有应用报道。
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(本文仅作为科普与学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)