获得性大疱性表皮松解症20例临床及免疫血清学特征分析(附第一作者王媛解读视频)

学术   健康   2024-10-15 22:10   江苏  


获得性大疱性表皮松解症(EBA)是一种罕见的自身免疫性表皮下水疱病,其特点是患者体内存在抗Ⅶ型胶原抗体。临床表现多样,主要分为经典型(非炎症型)和炎症型。EBA抗原表位主要为Ⅶ型胶原氨基端的NC1结构域,少部分位于羧基端NC2结构域,目前国外已经开发出针对Ⅶ型胶原NC1/NC2商业化的诊断试剂盒,极大提升了该病的诊断效率。本研究回顾性分析20例EBA患者的临床、病理、免疫血清学特征及治疗特点,旨在加强皮肤科医师对本病的认识。

获得性大疱性表皮松解症20例临床及免疫血清学特征分析

王媛1    李锁1    李志量2    荆可2    孙超1    梁桂熔1    张寒梅1    冯素英1


1中国医学科学院  北京协和医学院皮肤病医院性病科,南京  210042;2中国医学科学院  北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科,南京  210042

王媛现在昆明医科大学第二附属医院皮肤性病科,昆明  650101





【引用本文】  王媛,李锁,李志量,等. 获得性大疱性表皮松解症20例临床及免疫血清学特征分析[J].中华皮肤科杂志,2024, 57(10):904-909. doi:10.35541/cjd.20230744






收集2017年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为EBA患者的资料,回顾性分析其临床和免疫血清学特征。  
共纳入20例患者,男7例、女13例,年龄(41.85 ± 18.43)岁。10例呈经典型,8例呈炎症型,2例呈混合型改变。19例出现黏膜受累,4例指(趾)甲受累,9例形成瘢痕,13例留有粟丘疹。盐裂皮肤-间接免疫荧光检查:19例IgG真皮侧阳性。Ⅶ型胶原酶联免疫吸附试验:19例阳性,诊断敏感性为95%;免疫印迹实验:16例在相对分子质量290 000处有条带,诊断敏感性为80%,3例存在多种抗基底膜带抗原的自身抗体。15例患者接受系统糖皮质激素治疗,其中2例联合免疫抑制剂,13例使用抗炎药,最常用的为氨苯砜,其次为秋水仙碱;5例接受非糖皮质激素治疗的患者中,2例炎症型对氨苯砜及秋水仙碱治疗敏感,3例失访。随访17例,平均随访时间26.21个月,其中1例达到完全缓解停药,2例达到最小量治疗保持完全缓解,14例病情减轻,但未达到完全缓解。


图1    获得性大疱性表皮松解症患者皮损表现    1A、1B:肘关节伸侧糜烂、结痂;1C:皮损愈合留下密集粟丘疹;1D:耳后瘢痕、糜烂;1E:舌部溃疡;1F:颈部环状排列小水疱;1G:外阴紧张性水疱;1H:双手血疱、红斑、糜烂


EBA治疗相对困难,常需使用氨苯砜及秋水仙碱等抗炎药,免疫血清学方法在EBA的诊断中具有较高应用价值。

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