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抗p200类天疱疮是一种少见的表皮下自身免疫性水疱病，盐裂皮肤-间接免疫荧光检查（ss-IIF）表现为IgG在真皮侧沉积，其识别靶抗原为真皮侧提取物中相对分子质量200 000的蛋白。目前国内对抗p200类天疱疮仍认识不足且报道较少，其原因可能与部分医疗单位缺乏诊断手段有关。2020年中国医学科学院皮肤病医院水疱病实验室建立了以表皮侧提取物和真皮侧提取物为底物的免疫印迹法用于水疱病的诊断和鉴别诊断，抗p200类天疱疮得以常规诊断。基于此，本研究进一步总结分析抗p200类天疱疮患者临床特征和血清学特点，旨在加强对该病的认识，提升临床诊疗水平。
抗p200类天疱疮35例临床及免疫血清学特征回顾性分析
李锁1 荆可2 王媛3 李志量2 赵晨静1 张寒梅1 梁桂熔1 冯素英1
1中国医学科学院 北京协和医学院皮肤病医院性病科，南京 210042；2中国医学科学院 北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科，南京 210042；3昆明医科大学第二附属医院皮肤性病科，昆明 650101
【引用本文】 李锁，荆可，王媛，等. 抗p200类天疱疮35例临床及免疫血清学特征回顾性分析[J]．中华皮肤科杂志，2024, 57（10）：897-903. doi：10.35541/cjd.20240215
回顾分析2015年1月至2024年2月间就诊于中国医学科学院皮肤病医院的抗p200类天疱疮患者资料，分析其临床、免疫血清学特征和治疗情况。![]()
共纳入患者35例，包括男25例，女10例，男女比例为2.5∶1，年龄（57.74 ± 17.12）岁，2例（5.71%）合并银屑病。患者皮损表现具有多样性，其中20例（57.14%）表现为典型BP样损害，8例（22.86%）表现为线状IgA大疱性皮病样损害，4例（11.43%）表现为湿疹样损害。直接免疫荧光（DIF）、盐裂皮肤-间接免疫荧光（ss-IIF）、以真皮侧提取物为底物和层黏连蛋白γ1-C端（Lnγ1C）为底物的免疫印迹阳性率分别为100%（24/24）、82.86%（29/35）、100%（35/35）、80.64%（25/31）。35例中33例有治疗及随访信息，6例（18.18%）接受非糖皮质激素（简称激素）系统治疗和外用激素治疗，随访时间［M（Q1,Q3），下同］为19.50（6.50，69.25）个月，其中1例已经停药；16例接受激素联合传统抗炎药物系统治疗，随访时间为13.50（4.25，18.00）个月，激素起始剂量相当于泼尼松0.30 ~ 0.50 mg·kg-1·d-1，疾病控制时间为（15.31 ± 5.23） d，其中3例病情波动加用氨苯砜能够控制病情，1例已停用激素；5例（15.15%）接受激素联合免疫抑制剂系统治疗，随访时间为26.00（14.00，90.00）个月，激素起始剂量相当于泼尼松0.50 ~ 0.75 mg·kg-1·d-1，疾病控制时间为（10.20 ± 3.27） d，其中2例以相当于泼尼松5 ~ 10 mg/d维持治疗，2例患者停药，1例激素停用后复发；1例（3.03%）接受激素联合利妥昔单抗系统治疗，随访时间为53个月，目前激素已停用；1例（3.03%）接受激素联合度普利尤单抗治疗且有效；4例（12.12%）接受激素联合JAK抑制剂治疗，其中3例有效。
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图1 抗p200类天疱疮患者临床表现 1A：大疱性类天疱疮样表现，呈现红斑和紧张性水疱；1B：湿疹样表现，呈现红斑、丘疹及结痂；1C：获得性大疱性表皮松解症样表现，呈现红斑、结痂及萎缩性瘢痕；1D：线状IgA大疱性皮病样表现，呈环状分布水疱；1E：足部表现；1F：黏膜类天疱疮样表现，呈现口腔黏膜水疱、血疱及糜烂
抗p200类天疱疮临床表现具有多形性，但很少出现瘢痕和粟丘疹，部分患者存在Lnγ1C为底物的免疫印迹阴性现象，预后较好，多数患者最终可以达到完全缓解并最终停药。
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