|开放获取|伴肺结核的阴部、肛周发疹性瘙痒性丘疹型汗孔角化病1例

学术   健康   2024-10-09 16:53   江苏  


伴肺结核的阴部、肛周发疹性瘙痒性丘疹型汗孔角化病1例

李琳    郭涛    张峻岭    何俊辰    宋蒙蒙


天津市中医药研究院附属医院,天津  300091

通信作者:郭涛,Email:guotao_09@aliyun.com

基金项目:天津市中医药重点领域科研项目(2022012)





【引用本文】  李琳, 郭涛,张峻岭,等. 伴肺结核的阴部、肛周发疹性瘙痒性丘疹型汗孔角化病1例[J].中华皮肤科杂志,2024, e20230460. doi:10.35541/cjd.20230460








A case of perianal and genital eruptive pruritic papular porokeratosis with pulmonary tuberculosis

Li Lin, Guo Tao, Zhang Junling, He Junchen, Song Mengmeng

Tianjin Academy of Traditional Chinese Medicine Affiliated Hospital, Tianjin 300091, China

Corresponding author: Guo Tao, Email: guotao_09@aliyun.com

DOI: 10.35541/cjd.20230460







患者男,79岁,因阴部、肛周出现散在红色丘疹伴剧烈瘙痒1年,自行外用药物治疗(具体不详),瘙痒不能控制,于2021年5月28日就诊。既往冠心病病史20余年,长期口服复方丹参滴丸每日20粒,单硝酸异山梨酯片5 mg/d;失眠病史10余年,长期口服阿普唑仑片0.8 mg/d,复方枣仁胶囊每日1粒;20余年前因胆囊结石行胆囊切除手术;2年前因前列腺增生行前列腺部分切除手术;40余年前患十二指肠溃疡,已治愈;40余年前患肺结核,自诉已治愈。否认既往汗孔角化病病史,否认家族遗传病史,否认药物过敏史。



体检:

系统检查无明显异常。皮肤科检查:大腿内侧、阴囊、肛周散在黄豆粒大小、鲜红色扁平丘疹,部分皮疹中央轻度凹陷萎缩,边缘稍隆起,表面可见少量脱屑,部分表面呈轻度苔藓样变(图1A、1B)。


图1   发疹性瘙痒性丘疹型汗孔角化病临床表现 阴囊、大腿内侧、肛周散在黄豆粒大小、鲜红色扁平丘疹,部分皮疹中央轻度凹陷萎缩,边缘稍隆起,表面可见少量脱屑,部分表面呈轻度苔藓样变

实验室辅助检查:

血常规、血生化、血清总IgE、免疫全项(抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、补体C3/C4、IgG、IgA、IgM、抗心磷脂抗体)、肿瘤五项(糖类抗原72-4、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19-9、角蛋白19片段)均未见明显异常,乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒螺旋体、人类免疫缺陷病毒等抗体检测均阴性。腹部及泌尿系统彩超:肝多发囊肿,前列腺增生伴钙化。胸部计算机体层成像:右肺、左肺上叶多发斑片影、结节影及索条影,局部钙化,考虑结核不除外。痰培养:结核分枝杆菌阳性。
大腿内侧皮损组织病理(图2):

表皮角化过度,棘层萎缩,表皮凹陷处可见大的角质栓,中心为柱状排列的角化不全细胞,其下颗粒层减少,并可见角化不全细胞,部分基底细胞液化,真皮血管周围淋巴细胞浸润,阿尔辛蓝染色和过碘酸希夫染色均阴性。


图2    发疹性瘙痒性丘疹型汗孔角化病患者大腿内侧皮损组织病理表现(HE × 100) 表皮角化过度,棘层萎缩,表皮凹陷处可见大的角质栓,中心为柱状排列的角化不全细胞,其下颗粒层减少,并可见角化不全细胞,部分基底细胞液化




诊断:
发疹性瘙痒性丘疹型汗孔角化病,肺结核。


治疗:
皮肤科对症予口服依巴斯汀片10 mg/d,外用0.45%醋酸曲安奈德乳膏、0.025%维A酸乳膏,治疗后皮疹周围出现红肿伴疼痛,自诉瘙痒不能缓解,治疗3个月后停药  ,后续自行外用保湿剂。患者确诊肺结核后回当地医院住院抗结核治疗(具体不详)。抗结核治疗后随访1年,皮疹明显变暗,丘疹变平,自诉无明显瘙痒。  







讨论





汗孔角化病是一组少见的缓慢进行的皮肤角化异常性疾病,目前有20多种亚型[1],皮损的主要特征是边缘堤状隆起、中央轻度凹陷萎缩,往往无瘙痒症状,多见于男性。本病多见于面颈部、四肢等外露部位,也可见于男性阴囊及阴茎部位。2001年王耀祖和骆国阮[2]报道了1例发生于生殖器及肛周的发疹性瘙痒性丘疹性汗孔角化病,本例患者与其发病部位及症状相似。Soni等[3]认为丘疹型汗孔角化病可能是经典型汗孔角化病早期炎症阶段的表现,瘙痒可能与表皮棘层肥厚、真皮浅层细血管周围淋巴细胞浸润有关。
汗孔角化病属常染色体显性遗传病。播散性光化性浅表性汗孔角化病可因紫外线暴晒、感染、外伤、药物及免疫异常诱发或加重[4]。Mizukawa等[5]在1999年首次提出丙型肝炎病毒感染与汗孔角化病和免疫抑制有关。丙型肝炎病毒感染诱导的免疫失调和基因组不稳定可潜在触发免疫抑制个体中汗孔角化病的发展[6]。Bari等[7]在2018年报道了1例HIV感染患者出现臀、生殖器部位汗孔角化病。
本例患者否认汗孔角化病病史,亦未发现有家族史,其合并用药均已持续稳定10余年,且尚未见报道汗孔角化病发病与上述药物相关,同时患者入院及随访期间未发现有肿瘤依据,故也排除肿瘤因素诱发。本例患者既往有肺结核病史,入院体检确诊活动性肺结核。2000年Kim等[8]曾报道1例播散性浅表性汗孔角化病患者在感染肺结核后病灶大小和数量有所增加。尚不能确定结核分枝杆菌感染诱发的免疫反应是否参与汗孔角化病的发生或发展,笔者报道本病例旨在引起大家对于感染和汗孔角化病关系的关注。
汗孔角化病最有效的治疗方法是手术切除皮损,局部物理治疗(液氮冷冻、二氧化碳激光烧灼等)或外用维A酸乳膏也有一定的治疗效果[9]。该患者因高龄选择依巴斯汀片口服10 mg/d,外用0.45%醋酸曲安奈德乳膏、0.025%维A酸乳膏治疗3个月病情无改善。抗结核治疗1年后随访患者皮疹萎缩呈消退趋势,同时瘙痒症状明显减轻,提示原发病的治疗对汗孔角化病皮损有改善作用。汗孔角化病恶变为鲍恩病、基底细胞癌的发生率为7.5% ~ 11%[10],本例患者78岁发病,目前虽皮疹呈消退趋势,仍应密切关注其变化,必要时再次行病理活检。

利益冲突

所有作者均声明无利益冲突

参    考    文    献


[1] Song NJ, Luan J, Zhang ZH. Updating and identifying a novel mutation in the PMVK gene in classic porokeratosis of Mibelli[J]. Clin Exp Dermatol, 2017,42(8):910-911. doi: 10.1111/ced.13197.

[2] 王耀祖, 骆国阮. 生殖器及肛周发疹性瘙痒性丘疹性汗孔角化病1例[J]. 临床皮肤科杂志, 2001,30(2):125-126. doi: 10.3969/j.issn.1000-4963.2001.02.030.

[3] Soni R, Phiske M, Kanade P, et al. Eruptive pruritic papular porokeratosis: a rare variant of porokeratosis[J]. Indian J Dermatol, 2021,66(2):212-214. doi: 10.4103/ijd.IJD_81_20.

[4] Liu Y, Wang J, Qin Y, et al. Identification of three mutations in the MVK gene in six patients associated with disseminated superficial actinic porokeratosis[J]. Clin Chim Acta, 2016,454:124-129. doi: 10.1016/j.cca.2016.01.009.

[5] Mizukawa Y, Ikehara Y, Nishihara S, et al. An immunohisto-chemical study of beta1,4-galactosyltransferase in human skin tissue[J]. J Dermatol Sci, 1999,20(3):183-190. doi: 10.1016/s0923-1811(98)00080-2.

[6] Mizukawa Y, Shiohara T. Virus-induced immune dysregulation as a triggering factor for the development of drug rashes and autoimmune diseases: with emphasis on EB virus, human herpesvirus 6 and hepatitis C virus[J]. J Dermatol Sci, 2000,22(3):169-180. doi: 10.1016/s0923-1811(99)00083-3.

[7] Bari O, Vazirnia A, Cohen PR, et al. Genitogluteal porokeratosis in an HIV-positive man: a case report and review of the literature on genital porokeratosis[J]. Dermatol Online J, 2018,24(3):13030/qt0sg0z14s[pii]. 

[8] Kim JH, Yim H, Kang WH. Secondary cutaneous amyloidosis in disseminated superficial porokeratosis: a case report[J]. J Korean Med Sci, 2000,15(4):478-481. doi: 10.3346/jkms.2000.15.4.478.

[9] 师绍敏, 冀雅聪, 张艳丽, 等. 阴囊汗孔角化病1例[J]. 临床皮肤科杂志, 2020,49(3):168-169. doi: 10.16761/j.cnki.1000-4963.2020.03.012.

[10] Uryu M, Furue M. p16(INK4a) Expression in porokeratosis[J]. Ann Dermatol, 2017,29(3):373-376. doi: 10.5021/ad.2017. 29.3.373.

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