非大疱性嗜中性红斑狼疮1例

学术   2024-09-24 21:45   江苏  





非大疱性嗜中性红斑狼疮(NBNLE)在临床上是较为罕见的皮肤病,其病因和发病机制尚不完全清楚,发病没有年龄及性别差异。此病具有独特的临床和病理表现,目前被认为是皮肤红斑狼疮的一个少见亚型,临床表现为瘙痒性荨麻疹样丘疹或斑块,无水疱、大疱或脓疱,部分皮损可呈环状,皮损可发生于红斑狼疮之后,也可以是红斑狼疮的首发表现。在病理上同时具有嗜中性皮病和红斑狼疮的双重特点,包括真皮浅层血管周围及间质内不同程度的中性粒细胞浸润,伴有核碎裂,但无血管炎证据,另外具有界面空泡改变、真皮黏蛋白沉积、血管周围淋巴细胞浸润、狼疮带试验阳性等红斑狼疮的特点。王瑞霞等报道1例非大疱性嗜中性红斑狼疮。以检索词“非大疱性中性粒红斑狼疮”在中国知网以及万方数据库检索近20年的中文文献,未检索到相关文献。






非大疱性嗜中性红斑狼疮1例

王瑞霞1    曲岩磊1    艾文锦2    闫琳2    曲才杰1    史同新1


1青岛市市立医院皮肤科,青岛  266011;2大连医科大学临床医学院,大连  116000








【引用本文】  王瑞霞,曲岩磊,艾文锦,等. 非大疱性嗜中性红斑狼疮1例[J].中华皮肤科杂志,2024, 57(9):832-834. doi:10.35541/cjd.20230213





患者男,57岁,躯干、四肢反复出现红色丘疹、斑块伴瘙痒10余年。皮肤科检查:躯干、四肢散在分布荨麻疹样丘疹、斑块,部分斑块皮损边缘有细薄鳞屑。
实验室检查:

抗核抗体(ANA)1∶320阳性(颗粒型),抗SSA抗体(++),抗SSB抗体(+++),Ro⁃52抗体(+++),抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)369.09 RU/ml(0 ~ 20 RU/ml)。
背部皮损组织病理检查:

表皮网篮状角化过度,基底细胞液化变性,真皮浅层可见较多中性粒细胞浸润,可见核碎裂,浅、中层血管周围较多淋巴细胞浸润,间质内可见大量黏蛋白沉积。

图1    非大疱性嗜中性红斑狼疮临床表现及病理表现    1A:背部可见散在分布的荨麻疹样丘疹、斑块,有浸润感,部分斑块皮损边缘有细薄鳞屑;1B(× 40)、1C(× 100)、1D(× 400):背部皮损病理检查示角化过度,灶状基底细胞空泡变性,真皮浅层可见较多的中性粒细胞浸润,真皮深层血管周围见淋巴细胞浸润




诊断:
NBNLE。


治疗:
口服羟氯喹200 mg每日2次、白芍总苷胶囊0.6 g每日2次,静脉滴注复方甘草酸苷注射液140 ml每日1次,1周后皮损消退,停复方甘草酸苷,继续口服羟氯喹和白芍总苷胶囊,共服药8周后停药,停药后随访10个月未见复发。

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