儿童良性淋巴浆细胞斑块1例(附第一作者蒋俊青解读视频)

学术   2024-09-19 17:15   江苏  


良性淋巴浆细胞斑块(lymphoplasmacytic plaque,LPP)是一种罕见的皮肤病,Gilliam等于2009年首次报道2例,目前共报道19例。天津市中医药研究院中医药信息研究所对万方医学网、医知网、聚合生物医学知识服务平台、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中华医学期刊网、中国知网、PubMed等国内外主流数据库进行检索,截至2023年9月15日,未发现国内有“儿童良性淋巴浆细胞斑块”的报道,该文系国内首例报道。




儿童良性淋巴浆细胞斑块1例

蒋俊青1    齐潇丽1    李群燕1    顾安康2    张理涛1


1天津市中医药研究院附属医院皮肤科,天津  300120;2天津市中医药研究院附属医院病理科,天津  300120





【引用本文】  蒋俊青,齐潇丽,李群燕,等. 儿童良性淋巴浆细胞斑块1例[J].中华皮肤科杂志,2024, 57(9):821-824. doi:10.35541/cjd.20230549






患儿男,9岁,左上肢红斑块5年余,无明显自觉症状,外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂后改善不明显。




皮肤科检查:

左上肢伸侧暗红色地图状斑块,边界清,表面附着少许白色鳞屑,边缘有卫星灶。
皮损激光共聚焦扫描显微镜检查:
表皮角化过度,局灶棘层变薄,基底细胞液化变性,真皮浅层见不等量中高折光细胞浸润。


图1    儿童良性淋巴浆细胞斑块临床表现    1A:左上肢伸侧暗红色地图状斑块,边界清,表面附着少许白色鳞屑,边缘有卫星灶;1B:治疗6个月后斑块较前变薄,颜色变浅        图2    儿童良性淋巴浆细胞斑块激光共聚焦扫描显微镜检查    2A、2B:角化过度,局灶棘层变薄,基底细胞液化变性,真皮浅层可见不等量中高折光细胞浸润


实验室检查:

血尿常规及免疫相关检查未见明显异常。

组织病理检查:

真皮中上层大量密集的淋巴细胞、浆细胞浸润,部分脂肪间隔可见上述炎症细胞浸润,局灶形成淋巴滤泡。


图3    儿童良性淋巴浆细胞斑块左肘部皮损组织病理表现    3A(HE × 40)、3B(HE × 400):表皮角化过度,棘层萎缩,基底细胞液化,真皮中上层大量密集的淋巴细胞、浆细胞浸润,部分脂肪间隔可见上述炎细胞浸润,局灶形成淋巴滤泡;3C ~ 3F:免疫组化染色显示,CD3在滤泡间区阳性表达(3C,× 40),CD20在滤泡中心阳性表达(3D, × 40),CD38阳性表达在真皮全层可见(3E, × 40),Kappa主要在滤泡间区阳性表达(3F, × 100);3G:Lambda在真皮全层可见阳性表达(× 200)


免疫组化:

CD3滤泡间区阳性,CD20滤泡中心阳性,CD38浆细胞阳性,IgG Kappa链、IgG Lambda链均阳性;过碘酸希夫染色及抗酸染色均阴性。




诊断:
儿童良性淋巴浆细胞斑块。
治疗:
局部外用卤米松乳膏每日晨起1次、他克莫司软膏每晚1次,口服活血化瘀中药。随访6个月,皮疹略变平,颜色略变淡,无新发皮疹。继续治疗及随访中。


讨论:
LPP是一种罕见的皮肤病,代表了一个反应过程,可以描述为一种病因不明的富含浆细胞的假淋巴瘤反应。其诊断基于临床表现与组织病理检查相结合,临床表现具有特征性,但组织学表现多样,所有病变的一个共同特征是真皮淋巴细胞浸润并混合多克隆浆细胞,伴或不伴上皮样肉芽肿。检查浆细胞浸润是否为单克隆是必要的。临床中如遇到发生在儿童四肢长期难愈的无症状性红棕色浸润性斑块,应高度怀疑本病,需完善组织病理及免疫组化检查以明确诊断。



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