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皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫病，还可累及心、肺、关节等脏器或合并恶性肿瘤。在这些并发症中，肺间质病变尤其值得关注，它起病急，因病情进展迅速，早期诊断困难，常导致治疗延误，是皮肌炎患者死亡的常见原因之一。叶嘉琪等从皮损类型、血清标志物及影像学特征来预判皮肌炎合并肺间质病变的风险、严重程度及预后。
从皮损类型、血清标志物和影像学特征评估皮肌炎合并肺间质病变
叶嘉琪1 柴维敏2 郑捷1 曹华1
1上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科，上海 200025；2上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科，上海 200025
【引用本文】 叶嘉琪，柴维敏，郑捷，等. 从皮损类型、血清标志物和影像学特征评估皮肌炎合并肺间质病变[J]．中华皮肤科杂志，2024, 57（9）：863-866. doi：10.35541/cjd.20220388
1. 皮肤溃疡：常见于抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性的皮肌炎和临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者，与预后高度相关。2. 反向Gottron丘疹/征：被认为是皮肌炎伴发急性/亚急性肺间质病变（AIP/SIP）的一种皮肤表现。伴有反向Gottron丘疹的皮肌炎患者较少有特征性肌炎改变，但发生肺间质病变（ILD）的风险升高，通常血清抗MDA5抗体阳性。3. 耳部红斑丘疹：包括耳廓、耳周红斑，斑丘疹部分伴有溃疡坏死。文献报道6例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者中4例起病数月后发生急进性ILD（RP-ILD），治疗后3例出现耳部红斑、丘疹且死亡。4. 技工手：典型表现为手指指尖及侧缘（通常为拇指尺侧和其余手指桡侧）鳞屑、裂纹、色素沉着和角化过度等，也可见于其他风湿性疾病，目前认为技工手是抗合成酶抗体综合征合并肺部病变的临床标志之一。5. 甲周红斑：发生在指（趾）甲周边的皮损，可伴有水肿、毛细血管扩张及鳞片状脱屑，严重者或出现水疱、溃疡、皮肤萎缩等继发改变。甲周红斑是皮肌炎合并RP-ILD发生死亡的独立危险因素，甲周病变可提示皮肌炎-ILD的发病及预后不良。
1. 抗MDA5抗体：抗MDA5抗体水平与ILD的发生和病情严重程度、皮肤溃疡的发生相关，动态观察血清中该抗体水平还有助于预测病情演变。抗MDA5 IgG1和IgG4同时阳性是皮肌炎-ILD预后不佳的有效预测指标，有助于精准治疗和判断预后，同时为进一步研究抗MDA5抗体的致病性提供重要依据。2. 抗Ro52抗体：抗Ro52抗体在抗MDA5阳性的CADM-ILD患者中非常普遍，抗MDA5抗体和抗Ro52抗体的联合评价有助于判断预后。3. 涎液化糖链抗原6（KL-6）：一类黏液性高分子糖蛋白，表达于2型肺泡上皮细胞，在ILD患者的血清和支气管肺泡灌洗液中均表达升高。C反应蛋白和KL-6的水平结合抗MDA5抗体水平的循证风险预测模型可能有助于判断皮肌炎-ILD患者预后。4. 血清铁蛋白：由活化的巨噬细胞产生的一类急性期蛋白，是宿主出现病理性免疫应答的产物，在炎症、自身免疫病、感染及恶性肿瘤进展期中显著升高。研究显示，抗MDA5 IgG1阳性患者的AIP发生率、死亡率和血清铁蛋白水平均显著高于抗MDA5 IgG1阴性组。5. 细胞因子：目前认为，在皮肌炎和CADM合并ILD或RP-ILD或AIP/SIP起到评估或诊断作用的细胞因子包括白细胞介素（IL-1β、IL-4、IL-6、IL-8、IL-10、IL-12、IL-18）、干扰素（IFN-β及IFN-γ）、肿瘤坏死因子（TNF-α、BAFF、APRIL和LIGHT）、趋化因子（CCL2、CXCL10、CXCL11）等。6. 中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）：NLR的变化反映了固有免疫介导系统性炎症的严重程度，异常升高的中性粒细胞和凋亡淋巴细胞介导的病理过程被认为是AIP/SIP的驱动因素。NLR可作为皮肌炎患者死亡的独立预测因素。7. 其他血清学指标：如可溶性CD206、壳三糖苷酶、骨桥蛋白和血清新蝶呤水平等也在皮肌炎-ILD的预后评估中显示出重要性。
1. 计算机断层扫描（CT）：研究显示，CT评分系统可作为一种半定量方法评估儿童皮肌炎患者的ILD病情，而人工智能辅助下的CT定量分析或能成为ILD评估的新助力。2. 高分辨率CT（HRCT）：通过影像组学方法可以预测抗MDA5抗体阳性皮肌炎-ILD患者的预后。3. 正电子发射断层扫描/CT（PET/CT）：18F标记的氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT在定量评估抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者肺部局灶性炎症方面具有重要价值，有望揭示这些皮肌炎患者肺部病变的特征及病理生理机制。
合并ILD，特别是RP-ILD的皮肌炎患者预后差，死亡率高，常成为皮肤科医师面临的难题。在临床实践中从辨别皮损类型、分析血清学相关标志物着手，对ILD的风险及预后进行预判，及时完善ILD相关的病史询问、体检、肺影像学改变及肺功能检查，对早期评估肺部受累情况有益。因此，通过将皮肤症状、血清学结果及影像学表现三者进行有机结合，对皮肌炎患者合并ILD的风险进行多维度评估，将在临床实践中更好地对肺受累做到早发现、早诊断、早治疗。
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