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获得性大疱性表皮松解症（EBA）是一种罕见的自身免疫性表皮下水疱性疾病，其发病率较低。该病由针对Ⅶ型胶原的自身抗体介导，以皮肤和黏膜出现水疱、糜烂为主要临床表现，好发于成年人。根据临床表现，EBA主要分为2种亚型，即经典型/机械型EBA和炎症型/非机械型EBA，且炎症型是EBA中最常见的类型。临床中，EBA患者通常瘙痒明显，常规的抗组胺药对其治疗效果不佳，但目前对于EBA瘙痒相关的报道较少。本文回顾性分析了四川大学华西医院皮肤科确诊的EBA患者的临床表现、免疫病理、外周血指标及治疗特点。获得性大疱性表皮松解症13例回顾性分析
夏登梅 周兴丽 王觅 冯迅 李佶姝 王怡怡 李晓红 李薇
四川大学华西医院皮肤性病科，成都 610041
夏登梅现在四川大学华西第二医院皮肤科 出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，成都 610066
【引用本文】 夏登梅，周兴丽，王觅，等. 获得性大疱性表皮松解症13例回顾性分析[J]．中华皮肤科杂志，2024, 57（10）：910-916. doi：10.35541/cjd.20240168
回顾性分析自2015年1月1日至2022年7月30日期间四川大学华西医院皮肤科诊断明确的EBA患者临床表现、免疫病理特点及治疗预后情况。采用自身免疫水疱性疾病皮损严重程度评分（ABSIS）评估EBA患者皮损严重程度，采用视觉模拟评分法（VAS）评估患者瘙痒情况。主要采用描述性统计分析方法，患者病情严重程度评分与瘙痒评分的相关性分析采用Pearson相关分析。
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图2 典型炎症型获得性大疱性表皮松解症患者临床表现 躯干、四肢见大小不等红斑、水疱、糜烂，可见抓痕、结痂、色素沉着斑
共纳入EBA患者13例，包括男9例，女4例，就诊年龄（49.0 ± 20.6）岁，ABSIS评分为（24.2 ± 10.7）分；1例为经典型EBA，其余12例均为炎症型EBA。6例伴黏膜累及，均累及口腔黏膜。所有患者均有不同程度瘙痒，瘙痒VAS评分为（5.6 ± 2.2）分；12例炎症型EBA患者中9例瘙痒VAS评分 ≥ 5分，而1例经典型EBA瘙痒VAS评分仅为2分；ABSIS评分与瘙痒VAS评分无相关性（r = -0.02，P＞0.05）。皮损组织病理表现为表皮下裂隙或水疱形成，在炎症型EBA中真皮浅层小血管周围有不同程度炎症细胞浸润。直接免疫荧光示皮肤基底膜带线状IgG沉积，其中12例同时伴基底膜带C3线状沉积，5例有IgA线状沉积，2例伴IgM沉积。13例患者盐裂皮肤-间接免疫荧光示IgG均沉积在盐裂皮肤的真皮侧。1例（1/10）患者外周血嗜酸性粒细胞计数升高，3例（3/9）总IgE水平升高。13例EBA患者中，11例采用系统糖皮质激素（相当于泼尼松10 ~ 100 mg/d）治疗，另2例单用或联合使用复方甘草酸苷片、柳氮磺吡啶、硫酸羟氯喹、盐酸米诺环素等。13例患者共随访34.0（27.5，66.0）个月，其中8例停止治疗后达到完全缓解，2例治疗中达到完全缓解，1例达最小量治疗的部分缓解，2例病情未控制。停止治疗及治疗中完全缓解的时间为6.0（3.8，17.5）个月。
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图3 获得性大疱性表皮松解症患者皮损免疫病理表现 3A（HE × 100）、3B（HE × 200）：组织病理检查示表皮下水疱形成，疱内及真皮浅层血管周围可见较多中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润；3C（× 100）：直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgG沉积；3D（×200）：盐裂皮肤-间接免疫荧光示IgG沉积在真皮侧
EBA患者中炎症型较常见，均伴不同程度瘙痒，伴黏膜损害者以口腔黏膜累及为主。经单独系统糖皮质激素或联合免疫调节剂治疗后，大部分患者可达到完全缓解。
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