抗p200类天疱疮合并病毒性肺炎1例

学术   健康   2024-10-09 16:53   江苏  





抗p200类天疱疮是一种罕见的自身免疫性水疱病(AIBD),因患者血清中存在与真皮侧提取物中相对分子质量为200 000的蛋白相结合的抗体而得名,盐裂皮肤间接免疫荧光(ss-IIF)示该抗体结合于盐裂皮肤的真皮侧。本病由Zillikens等于1996年首次报道,后经Dainichi等确定相关靶抗原为层黏连蛋白γ1,故本病又被称为抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。






抗p200类天疱疮合并病毒性肺炎1例

万勇军1    杨海晶1    严翘1    冯素英2    王飞1


1东南大学附属中大医院皮肤科,南京  210009;2中国医学科学院  北京协和医学院皮肤病医院性病科,南京  210042








【引用本文】  万勇军,杨海晶,严翘,等. 抗p200类天疱疮合并病毒性肺炎1例[J].中华皮肤科杂志,2024, 57(10):946-948. doi:10.35541/cjd.20230117





患者男,35岁,因全身红斑、水疱伴口唇、阴囊糜烂4 d就诊。患者4 d前躯干四肢无明显诱因出现多发水肿性红斑,散在水疱及大疱,无明显瘙痒,口唇黏膜、睑结膜及阴囊出现糜烂伴疼痛,外院就诊考虑“卡波西水痘样疹”,予静脉滴注阿昔洛韦及注射用人免疫球蛋白(IVIG),皮损仍加重。患者近期体重无明显变化。既往体健,无遗传病史,家族中无类似疾病患者。

皮肤科检查:

全身可见大小不等的水肿性红斑,以腹部、背部、双上肢为重,部分融合成片,其上密集豌豆至蚕豆大小水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征阴性;背部、腋窝、口唇及阴囊见多处糜烂、结痂,睑结膜充血、眼睑水肿。


实验室及辅助检查:

白蛋白32.1 g/L(参考值:40 ~ 55 g/L,下同),肌酐141 μmol/L(58 ~ 110 μmol/L);抗核抗体细胞核-斑点型1∶100阳性,抗U1⁃nRNP弱阳性,抗SSA抗体Ro52弱阳性。


胸部水疱组织病理检查:

表皮稍萎缩,可见表皮下水疱。真皮上部小血管周围少量至中等量淋巴细胞为主以及个别嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光示基底膜带IgG、C3线状沉积。ss-IIF示基底膜带真皮侧IgG沉积。血清免疫印迹检查示,该患者血清与真皮侧相对分子质量200 000的蛋白反应,提示抗p200抗体检测阳性。

图1    抗p200类天疱疮患者临床表现    1A:胸、腹部泛发大小不等的水肿性红斑,部分融合成片;1B:背部、臀部、双上肢泛发大小不等的水肿性红斑,部分融合成片;1C:患者左上臂、腋窝部分水肿性红斑上密集豌豆至蚕豆大小水疱;1D:治疗10 d后,原有红斑颜色变暗,水疱干涸、结痂



诊断:

抗p200类天疱疮。

治疗过程:

予IVIG、甲泼尼龙、甲氨蝶呤(MTX)等治疗后病情可控制,出院时维持口服甲泼尼龙48 mg/d、MTX 7.5 mg每周1次。半个月后因咽痛、咳嗽、发热入院,新型冠状病毒抗原检测提示阳性。病程中维持口服甲泼尼龙40 mg/d治疗抗p200类天疱疮。体检:指尖血氧饱和度(未吸氧状态)89%,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及明显湿啰音。胸部CT示:双肺多发渗出实变,考虑病毒性肺炎可能。
予低流量吸氧,口服奈玛特韦/利托那韦片300 mg每日2次,雾化祛痰治疗2 d后患者指尖血氧饱和度可升至99%。复查胸部CT较上次检查两肺病灶密度增高,部分病灶范围稍缩小。住院期间维持静脉滴注甲泼尼龙30 mg/d,口服MTX 7.5 mg每周1次,全身无新发皮损,出院后定期随访中。

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