|开放获取|弥漫性真皮血管瘤1例

学术   健康   2024-10-08 19:19   江苏  



弥漫性真皮血管瘤1例

王启华    张爱娜    徐虎    杜会芬    陈洪晓


临沂市皮肤病医院皮肤科,临沂  276004

通信作者:徐虎,Email:xuhu19861023@163.com






【引用本文】  王启华,张爱娜,徐虎,等. 弥漫性真皮血管瘤1例[J].中华皮肤科杂志,2024, e20230154. doi:10.35541/cjd.20230154








A case of diffuse dermal angiomatosis

Wang Qihua, Zhang Aina, Xu Hu, Du Huifen, Chen Hongxiao

Department of Dermatology, Linyi Dermatology Hospital, Linyi 276004, Shandong, China

Corresponding author: Xu Hu, Email: xuhu19861023@163.com

DOI: 10.35541/cjd.20230154







患者男,60岁,因股部皮肤红斑、坏死伴疼痛2个月于2022年12月1日入院。患者半年前出现下肢间歇性跛行现象,未予重视;2个月前双侧股前部皮肤出现红斑,伴有疼痛,后皮损面积逐步扩大,出现坏死、结痂,影响行走。曾在当地医院诊断为“湿疹”,予外用药物(具体不详)治疗,无效果,皮损及疼痛逐步加重遂来我院就诊。门诊拟诊“变应性血管炎?”收住院。患者平素吸烟每日1包。入院后体检:一般情况好,体温36.3℃,脉搏90次/分,呼吸22次/分,血压143/98 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa),心肺听诊正常,双侧腹股沟淋巴结无肿大,双足背动脉搏动减弱。






皮肤科情况:
双侧股前近腹股沟处见大片暗红色斑,部分压之不退色,可见坏死结痂,有触痛,无渗出(图1A、1B)。

图1    弥漫性真皮血管瘤患者治疗前后皮损表现    1A、1B:治疗前,左、右股前近腹股沟处大片红斑以及坏死结痂;1C、1D:腹主动脉下段及双侧髂总动脉支架植入术后20 d,左、右股前部红斑消退,坏死结痂基本脱落



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实验室检查:
血尿常规未见异常;感染性抗体(甲肝、丙肝、梅毒、HIV、乙肝五项)阴性;血液生化检查显示总胆固醇、甘油三酯水平未见异常,载脂蛋白(a)586 mg/L(参考值范围:0 ~ 300 mg/L);抗核抗体水平未见异常。
左侧股前部红斑皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮毛细血管增生扩张,血管内皮细胞增生,可见红细胞外溢,散在淋巴细胞浸润(图2);直接免疫荧光:棘细胞间、基底膜带以及血管周围IgA、IgG、IgM、C3均阴性;免疫组化染色:血管内皮细胞CD31(+)(图3A)、CD34(++)(图3B)、成红细胞转化特异性(E26 transformation specific,ETS)相关基因(ETS-related gene,ERG)蛋白(+);人类疱疹病毒8(-)。

图2    左侧股前部红斑组织病理(HE × 400) 表皮大致正常,真皮毛细血管增生扩张(如箭头所示)        图3    皮损免疫组化染色(× 400)血管内皮细胞CD31(+)(3A)、血管内皮细胞CD34(++)(3B)



诊断:
弥漫性真皮血管瘤(diffuse dermal angiomatosis)。

治疗经过:
入院后,予甲泼尼龙8 mg每天3次口服,外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶,治疗6 d后皮损疼痛和局部坏死结痂无任何改善。随即由我院皮肤科转入临沂市人民医院血管外科,经动脉造影,发现腹主动脉、双侧髂动脉粥样硬化,腹主动脉下段、双侧髂总动脉不同程度闭塞(图4),遂行腹主动脉下段及双侧髂总动脉支架置入手术。术后20 d,双侧股前部红斑消退,结痂基本脱落,疼痛完全消失(图1C、1D)。

图4    腹主动脉计算机体层成像 腹主动脉下段、双侧髂总动脉不同程度闭塞,红色箭头显示狭窄情况


讨    论

弥漫性真皮血管瘤是一种罕见的获得性、反应性血管性疾病[1],其与一些外周动脉硬化性疾病有关,表现为疼痛性坏死性溃疡[2]。有学者认为,弥漫性真皮血管瘤是反应性血管内皮瘤病的一种独特变体,这种疾病可能与动脉粥样硬化、血管性疾病或低氧血症相关[3]。在组织学上,弥漫性真皮血管瘤的特征性表现是血管内皮细胞在真皮乳头和真皮网状层的胶原束之间弥漫增殖,甚至形成有外渗红细胞的血管通道[1,4];免疫组化CD34阳性。弥漫性真皮血管瘤的发病机制可能是局部血流减少引起血管内皮细胞生长因子释放所致,开始临床表现为皮肤红斑及界限不清的斑块,最终发生皮肤坏死[4]。因此,血运重建后方能改善预后。本例从临床到病理表现均符合弥漫性真皮血管瘤。该病要与引起下肢局部结痂和疼痛的疾病,如变应性血管炎、糖尿病坏疽、坏疽性脓皮病、斑片期卡波西肉瘤等鉴别。主要的鉴别点仍然要依靠皮损组织病理表现。需要注意的是,斑片期卡波西肉瘤免疫组化CD34也可以表现为阳性,不同的是真皮内除了可以见到增生的血管内皮细胞,还可以见到含有红细胞的裂隙样血管、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润、含铁血黄素沉积,部分组织或血液标本中人类疱疹病毒8检测可阳性,而本病人类疱疹病毒8阴性。
一般来说,下肢动脉供血不足或者闭塞通常表现为小腿、足踝或者足趾部位的皮肤疼痛、溃疡或者局部坏死[5],以股部皮疹、疼痛为主要症状的病例很少[6]。如果患者以皮肤疼痛、坏死为主要症状就诊,应及时行皮损组织病理检查明确病变性质和诊断线索,影像学检查寻找可能闭塞的血管,然后通过血管重建,解决血运不畅从而缓解局部皮肤软组织的坏死和疼痛。本例患者血总胆固醇、甘油三酯水平正常,仅载脂蛋白(a)偏高,考虑主髂动脉闭塞硬化可能为动脉粥样硬化或大动脉炎所致。患者皮损典型,与国外有关文献报道一致[4]。Sheikh等[4]认为,弥漫性真皮血管瘤是潜在重度外周血管疾病的表现。截至2023年3月,国内尚未有类似病例的详细报道,希望籍此引起皮肤科、血管外科等相关临床科室的重视。

利益冲突

所有作者均声明无利益冲突

参    考    文    献


[1] Krell JM, Sanchez RL, Solomon AR. Diffuse dermal angiomatosis: a variant of reactive cutaneous angioendotheliomatosis[J]. J Cutan Pathol, 1994,21(4):363-370. doi: 10.1111/j.1600-0560. 1994.tb00713.x.

[2] Crickx E, Saussine A, Vignon-Pennamen MD, et al. Diffuse dermal angiomatosis associated with severe atherosclerosis: two cases and review of the literature[J]. Clin Exp Dermatol, 2015,40(5):521-524. doi: 10.1111/ced.12565.

[3] Frizzell MR, Shah S, Parekh P. Diffuse dermal angiomatosis localized to abdominal striae[J]. Proc (Bayl Univ Med Cent), 2020,33(3):419-421. doi: 10.1080/08998280.2020.1764324.

[4] Sheikh AB, Javed N, Stoltze K. Diffuse dermal angiomatosis manifestation of underlying severe peripheral vascular disease[J]. Eur J Case Rep Intern Med, 2020,7(9):001755. doi: 10. 12890/2020_001755.

[5] 张伟. 早期介入治疗下肢动脉硬化闭塞症患者的临床效果[J]. 中国医药指南, 2022,20(26):53-56. 

[6] Dourmishev L, Nikolova K, Miteva L. Cutaneous manifestations of aortoiliac occlusive disease: two cases and review of the literature[J]. Folia Med (Plovdiv), 2022,64(4):682-687. doi: 10.3897/folmed.64.e64221.

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