|客座主编寄语|提高对获得性大疱性表皮松解症的认识

学术   健康   2024-10-15 22:10   江苏  




提高对获得性大疱性表皮松解症的认识

王刚


空军军医大学西京皮肤医院,西安  710032








【引用本文】  王刚. 提高对获得性大疱性表皮松解症的认识[J].中华皮肤科杂志,2024, 57(10):895-896. doi:10.35541/cjd.20240497








Improving understanding of epidermolysis bullosa acquisita

Wang Gang

Department of Dermatology, Xijing Hospital, Air Force Medical University, Xi′an 710032, China

Corresponding author: Wang Gang, Email: xjwgang@fmmu.edu.cn

DOI: 10.35541/cjd.20240497






获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)是一种罕见的自身免疫性表皮下大疱病,抗Ⅶ型胶原抗体是其致病性自身抗体,临床分为经典型和炎症型,前者以皮肤轻微外伤后发生水疱、破溃、糜烂、瘢痕愈合为特点,后者有大疱性类天疱疮样、黏膜类天疱疮样、线状IgA大疱性皮病样等不同的临床表现,特殊病例还可能表现为经典型与炎症型混合或相互转变[1]
因EBA罕见,病例数少,诊断所需要的实验室技术尚未普及,对糖皮质激素和免疫抑制药物治疗反应较差,已成为临床诊疗工作中的难题。《中华皮肤科杂志》2024年第10期(以下简称本期)免疫性大疱病重点号发表了2篇EBA临床病例回顾分析文章[2-3],分别报告了20例和13例EBA病例,这些病例资料详实,实验室检查齐全,诊断明确,治疗经过完整,对读者深入认识EBA,提高对该病的诊断水平,避免误诊漏诊,借鉴其治疗经验等都具有重要的参考价值。根据国内外经验和本期两篇EBA文章的介绍[1-3],EBA的诊断需要在熟悉其临床特征的情况下,借助病理、免疫病理、免疫学实验室检查特别是抗Ⅶ型胶原抗体的检测进行综合判断,需要仔细区分并排除其他相关或相似的自身免疫性表皮下大疱病。尽管如此,在临床实践中EBA的诊断还是存在一些挑战性的问题,例如,由于实验技术的敏感性和特异性所限,部分病例(包括其他自身免疫性大疱病)无法得到具有诊断价值的实验室检测结果,其诊断始终存疑;又如,在临床和实验室检查都符合EBA诊断的患者中,部分病例血清中可能同时存在IgA自身抗体或抗p200自身抗体,这是EBA患者由于自身抗原表位扩展而继发性产生了其他抗体,还是EBA合并线状IgA大疱性皮病或抗p200类天疱疮?目前尚无理想的办法加以区分。本期王媛等[2]报道的病例中就有同时存在抗Ⅶ型胶原抗体和抗p200抗体的患者,考虑到EBA和抗p200类天疱疮都属于罕见病,而两种罕见病同时发生于同一例患者的概率极低,因此推测这种情况应以EBA患者免疫系统识别其他抗原产生了相应自身抗体的可能性大。
EBA的治疗也是一个难点。尽管系统应用糖皮质激素仍是目前的一线治疗选择,但许多病例对糖皮质激素治疗抵抗,尤其是经典型EBA[1]。氨苯砜和秋水仙碱单独或与糖皮质激素联合应用是值得尝试的优选方案[1-2]。其他治疗选择还包括传统免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等,静脉注射免疫球蛋白、抗CD20利妥昔单抗、免疫吸附疗法等也有成功治疗EBA的报道[1-5]。也有学者尝试使用JAK抑制剂如托法替布治疗EBA获得满意疗效[6]。随着对EBA免疫学机制研究的不断深入,一些新的治疗策略有望带来更好的疗效和预后。
比较本期王媛等[2]和夏登梅等[3]的报告,我们不难发现,两组病例在患者基本特征、临床分型、合并黏膜损害的比例、瘙痒症状、存在共病、治疗反应等方面存在差异,这可能主要是与各自的样本量都较小、代表性不足有关。没有足够多的病例数,很难得出EBA准确的临床特点和治疗转归规律,因此我们呼吁国内具备诊断条件的单位开展全国范围的病例登记协作和诊断与治疗研究,通过广泛的合作,得到我国EBA的客观临床数据,从而进一步加深对该病的认识,提高诊断和治疗水平,最终造福患者。


利益冲突

所有作者均声明无利益冲突

参    考    文    献


[1] Tešanović Perković D, Bukvić Mokos Z, Marinović B. Epidermolysis bullosa acquisita⁃current and emerging treatments[J]. J Clin Med, 2023,12(3):1139. doi: 10.3390/jcm12031139. 

[2] 王媛, 李锁, 李志量, 等. 获得性大疱性表皮松解症20例临床及免疫血清学特征分析[J]. 中华皮肤科杂志, 2024,57(10):904⁃909.

[3] 夏登梅, 周兴丽, 王觅, 等. 获得性大疱性表皮松解症13例回顾性分析[J]. 中华皮肤科杂志, 2024,57(10):910⁃916.

[4] Kianfar N, Dasdar S, Marashi A, et al. Rituximab in the treatment of epidermolysis bullosa acquisita: a systematic review[J]. J Clin Aesthet Dermatol, 2024,17(7):24⁃36. 

[5] Kridin K, Vorobyev A, Papara C, et al. Risk factors and sequelae of epidermolysis bullosa acquisita: a propensity⁃matched global study in 1,344 patients[J]. Front Immunol, 2022,13:1103533. doi: 10.3389/fimmu.2022.1103533. 

[6] Fan B, Wang M. Treatment of recurrent epidermolysis bullosa acquisita with tofacitinib[J]. JAMA Dermatol, 2023,159(3):342⁃344. doi: 10.1001/jamadermatol.2022.6250.


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