组织学基础
大汗腺
大汗腺(顶泌汗腺)(图1.28)
分为卷曲的分泌部和导管部。
大汗腺的分泌部比小汗腺更大，直径可达200μm,而小汗腺的直径为20μm。分泌部位于皮下脂肪或真皮深部，内衬一层立方、柱状或扁平细胞(腔细胞),外层是一层肌上皮细胞，周围绕以PAS阳性的基底膜。腺腔面细胞的细胞质呈嗜酸性，内含脂质、铁、脂褐素、PASD阳性颗粒，核大，靠近细胞底部。腺腔内可见脱落的顶端细胞质碎片。大汗腺释放分泌物的同时还伴随部分细胞质的丢失,称为断头分泌(顶浆分泌),也可有其他分泌方式，如局浆分泌(释放大量内含分泌颗粒的小泡，不伴有细胞质丢失)和全浆分泌(整个细胞分泌入腺腔内)。
大汗腺的排泄部(导管)与小汗腺导管相似，由两层立方细胞组成。腺腔面细胞的表面可见微绒毛，细胞质内见细胞角蛋白，后者使导管内层呈嗜酸性玻璃样外观。排泄管没有肌上皮和外周基底膜。大汗腺总是和毛囊皮脂腺相连。大汗腺导管的毛囊内或表皮内部分均为直行，不像顶端汗管那样呈螺旋形。
大汗腺大部分位于腋窝、肛门生殖器区、乳房区、眼睑(Moll腺)和外耳道(耶貯腺),在Jadassohn皮脂腺痣中有大汗腺组织，是其特征性表现。
刘教授尝试总结的表，像毛囊样分类一下
导管
大汗腺腺腔的增生，规则的增生聚集在一起，这就是大汗腺痣
汗囊瘤是大汗腺的导管以及盘曲部腺体部分的增生，
因为大汗腺的汗囊瘤里面有汗液的分泌，有顶浆分泌，从临床看来里面囊性的损害有些蓝色的基调
面前部，眼睛周围多，
它主要是汗管和腺体的部分的扩张。囊是多囊的，单囊和囊里面蓝色的汗液，
有些我们看囊壁可以看到典型的这种断头分泌
囊壁有一层柱状的细胞，靠近囊里面有一些断头分泌
汗囊瘤(hidrocystoma)
定义
汗囊瘤是汗腺导管的囊性增生，可以呈大汗腺或小汗腺分化，大多数具有大汗腺特点。大汗腺汗囊瘤是起源于大汗腺分泌细胞的囊腺瘤，而小汗腺汗囊瘤是小汗腺导管的潴留性囊性扩张。
ICD-0编码：8404/0
同义词
曾经有过几个容易引起混淆的名称，如大汗腺囊肿(apocrine gland cyst)、乳头状大汗腺囊肿(papillary apocrine gland cyst)、大汗腺囊腺瘤(apocrine cystadenoma)。
流行病学
汗囊瘤相对少见，约占在册皮肤活检病例的千分之一。一般为孤立性病变，也可为多发性。常见于中老年人，偶见于儿童青少年，无性别差异。
部位
好发于头颈部，尤其是眶周，也可累及身体其他部位如会阴部。
临床特点
临床表现为半球形、囊性丘疹或结节，略呈蓝色，有时囊内容物为棕色或黑色。
病因学
确切病因未明。曾报道过汗囊瘤因高温而恶化，因寒冷或阿托品治疗后完全消失。甲亢患者汗囊瘤发病率高，可能与多汗有关。
大体检查
病变大小不一，0.5~1.0cm,有文献报道大至7cm。汗囊瘤一般位于真皮，也可位于皮下脂肪。切面呈境界清楚的单囊或多囊性。
组织病理学
为单囊或多囊性，囊壁一般衬覆双层上皮，内层细胞较大，呈柱状，胞浆嗜酸性，有顶浆分泌；外层为扁平肌上皮。
“乳头状大汗腺囊肿”曾被用于指伴有上皮向腔内呈乳头状突起的汗囊瘤。
偶尔汗囊瘤表现为衬覆一层或2层扁平上皮的单个囊腔，由于囊内容压迫而上皮变扁，这种情况下要区分大汗腺与小汗腺汗囊瘤是不可能的。
免疫表型
汗囊瘤囊壁上皮表达EMA和溶菌酶，内层细胞表达CEA。CK表达类型不定,内层细胞表达CK7,8,18,19,基底层细胞和内层细胞都表达CK1、5、10、14。基底层细胞表达SMA,人乳脂球蛋白(HMFG)只表达于大汗腺,正常小汗腺分泌部和大汗腺肌上皮表达S100蛋白。
预后及预测因素
彻底切除一般即可治愈。避免炎热环境等导致出汗的因素可以减轻病情。
汗腺里面的管状的腺瘤起源于导管及盘曲部，可以包括小管，腺体结构，腺体结构有或者没有乳头，
这是一个以前的管状腺瘤，我们叫小汗腺乳头上的腺瘤，实际上认为是来自小汗腺，大汗腺的叫管状腺瘤，这个又有人干脆把它叫做管状乳头状腺瘤，不管是小汗腺大汗腺
有淋巴滤泡样结构，
它的增生的主要是小管样的结构，小管里面还有一些嗜酸性的物质，
管腔一样的结构里面有些地方有乳头状的结构，
细胞主要是腺上皮的细胞和外面的肌上皮细胞的增生
境界非常清楚，呈推挤性的生长方式
外周有些淋巴滤泡这样的结构---这个病都有淋巴滤泡炎的结构---B
里面是管腔一样的结构，管腔里面有嗜酸性的均质的物质---C，有些管腔里面可以有乳头状的凸起---没有纤维---A图，
乳头的汗管囊腺瘤---里面有血管轴心
管腔一样的结构，里面有些地方有乳头状的结构，相对结节清楚，
细胞主要是腺上皮的细胞和外面的肌上皮细胞的增生
一个是肢端皮肤，第二个有淋巴滤泡样结构，第三个来说它的增生的主要是小管样的结构，小管里面还有一些嗜酸性的物质
小管的物质里面有乳头状的结构
乳头反转了
无纤维血管轴心
侵神经
难点
主要是腺上皮的增生，包括乳头突起，它有些部位也可以是肌上皮细胞的增生，甚至有改变透明化的改变，
大小不一的管腔一样的结构，管腔里面是一些嗜酸性的物质，
主要增生的腺体有两层，立方细胞，外周有些肌上皮细胞
乳头状凸起，没有纤维血管轴心
界清
断头分泌
淋巴组织增生
断头分泌
乳头状凸起
腺体--- 导管样结构
管状和管状乳头状腺瘤(tubular and tubular papillary adenoma
定义
又称为管状大汗腺腺瘤，是一种呈大汗腺分化的良性皮肤附属器肿瘤，一般发生于妇女头部，见于各年龄段。
ICD-O编码：管状腺瘤8211/0管状乳头状腺瘤8263/0
同义词
大汗腺腺瘤(apocrine adenoma),管状腺瘤(tubular adenoma),管状乳头状汗腺瘤(tubu-lopapillary hidradenoma),乳头状管状腺瘤(pap-illary tubular adenoma)。
流行病学
本病为散发性，多见于女性,年龄跨度大，有些伴发于乳头状汗管囊腺瘤,还有的起源于器官样痣"。
部位
常见于头皮，其次为小腿、躯干、腋窝以及肛门和外生殖器。
临床特点
临床表现为孤立性、不对称性结节，肉色或粉红色，表面光滑或不规则，大多数直径在1~2cm之间，偶尔大至7cm。
组织病理学
结构 病变境界清楚，位于真皮，可延伸至皮下。整体上呈分叶状，周围有纤维性间质包绕，小叶由多个不规则形小管构成，有些小管形成无轴心的乳头状上皮突起，还有些管腔内可见细胞碎屑和嗜酸性颗粒状物。
细胞 小管衬覆双层或多层上皮，外层为立方或扁平细胞(肌上皮),腔面为柱状细胞，显示有顶浆分泌，肿瘤细胞异型性不明显，被覆表皮可有增生。
分裂活性不高。
那些合并于乳头状汗管囊腺瘤的管状大汗腺腺瘤,管状腺瘤的成分一般位于汗管囊腺瘤深部。
鉴别诊断
包括大汗腺腺癌和乳头状小汗腺腺瘤。
（1）与大汗腺腺癌不同的是，管状大汗腺腺瘤细胞无明显异型性，病变境界清楚，小管外周有肌上皮层。
（2）管状大汗腺腺瘤很多方面与乳头状小汗腺腺瘤相似，既往认为两者有关联，但形态学(乳头状小汗腺腺瘤无顶浆分泌)和酶组织化学以及超微结构分析显示两者分化方向不同(分别为大汗腺和小汗腺),因此现在被认为是两种不同的肿瘤。有些病例中小汗腺和大汗腺分化均可见到，因此无法鉴别”,建议兼有大汗腺和小汗腺分化的肿瘤称之为管状乳头状汗腺瘤 或乳头状管状腺瘤。
组织发生学
酶组织化学和超微结构分析表明管状大汗腺腺瘤呈大汗腺分化。
预后
管状大汗腺腺瘤为生长缓慢的良性肿瘤，单纯切除即可治愈。
腺上皮 +肌上皮（浆样）+粘液软骨样基质
皮肤混合瘤可以使导管盘曲部，也可以是分泌部的，可以是小汗腺，大汗腺体起源的，腺上皮细胞和肌上皮细胞，
肌上皮细胞---可以像间质的分化，间质可以像软骨一样的，甚至钙化骨化粘液样变性，所以除了一个有管腔一样的结构以外，间质都是粘液样的改变，间质有些硬化，但是总体来说境界清楚
境界非常清楚，有一些腺腔导管一样的结构，同时间质粘液软骨样
大汗腺顶浆分泌的管腔结构，间质有些纤维样结构
管腔，导管一样的分化，间质有些粘液化的改变，境界非常的清楚。
第一个是腺体有断头分泌，
第二个间质有粘液的沉积，有软骨漩涡样的细胞，软骨样的基质---是肌上皮分化，混合瘤是这两种混合在一起
混合瘤
浆样细胞
真皮网状层一个境界非常清楚结节性，良性的损害，
间质里面有些上皮条索形成一个腺腔腺腔样---上皮成分
间质成分--脂肪多
梭形细胞---肌上皮
粘液样的基质
浆样细胞--肌上皮
界清
角囊肿
乳头间质体样
角囊肿
脂肪，粘液
肌上皮--浆样
腺腔里---腺上皮
混合瘤/软骨样汗管瘤(mixed tumour/chondroid syringoma)
定义
皮肤混合瘤是由上皮和间质两种成分构成的良性皮肤附属器肿瘤，组织学表现形式多样，相似于涎腺混合瘤，但无局部复发潜能。
ICD-0编码：8940/0
同义词
软骨样汗管瘤(chondroid syringoma),皮肤混合瘤(mixed tumour of skin)。
流行病学
混合瘤常为生长缓慢的孤立性结节，多位于成年人头颈部，其他部位也可受累。男性多见。大多数病变直径在1~3cm,也有大至6cm的报道。
临床特点
临床表现为不对称性真皮结节，没有可资鉴别的特异性表现。
组织病理学
低倍镜下
1.结构皮肤混合瘤位于真皮和/或皮下，境界清楚。其双相分化方式很容易辨认，
2.上皮性成分包埋于黏液样、软骨样或纤维性基质中。
3.上皮常形成
（1）分枝状小管，有时可见顶浆分泌，提示其大汗腺分化；
（2）可见实性上皮索、上皮岛以及单个上皮细胞；
（3）有时上皮成分为小的非分枝状小管，管内含有嗜酸性膜状物；
（4）有些病例出现毛囊分化，可见毛胚芽细胞、影细胞或皮脂腺细胞。
（5）混合瘤中的上皮细胞可以发生透明变。约40%混合瘤内可见玻璃样细胞，其特点是细胞呈卵圆形，胞浆呈深染毛玻璃或玻璃样，细胞核偏位，似浆细胞而被称为浆细胞样细胞。有时病变内玻璃样细胞占大多数，则称其为富于玻璃样细胞的软骨样汗管瘤。玻璃样细胞的出现似乎没有预后意义，但有时会带来诊断问题。
免疫表型
免疫组化研究显示小管内层上皮细胞为CK、CEA和EMA阳性，外层细胞为S100和vimentin阳性。
混合瘤间质常至少占肿瘤成分的一半以上，可以向多种方向分化，如黏液样、成纤维细胞、纤维软骨样、软骨瘤样，甚至出现骨样成分，各种成分常混合存在。尽管本瘤又称为软骨瘤样汗管瘤，其间质也可以没有软骨样区域。混合瘤间质阿辛蓝染色呈强阳性，而且耐透明质酸酶。
鉴别诊断
如果混合瘤中间质占主要成分，则要与黏液瘤等鉴别。如果上皮成分丰富，则要与其他良性附属器肿瘤如汗腺瘤和汗管瘤相鉴别，主要根据上皮细胞生长方式进行鉴别。
组织起源
普遍认为混合瘤有大汗腺性和小汗腺性。超微结构研究证实有肌上皮围绕在腺上皮周围，似乎负责产生病变的基质成分,混合瘤基质成分含有Ⅱ型和IV型胶原、tenascin、纤维粘连素(fibronectin)和层粘连素(laminin)。对混合瘤中透明细胞的电镜和免疫组化研究显示这些细胞由上皮或间叶演变而来，可能为退变的结果。
预后
皮肤混合瘤为良性病变，单纯切除即可治愈。
界不清
胶原硬化--裂隙
上皮---核分裂
间质--异型
粘液性基质，侵血管
淋巴细胞撒在里边--小蓝细胞
疼痛，硬化性的间质，还有些拼图一样的改变
深染，淡染
淋巴样细胞
导管分化
螺旋腺瘤(spiradenoma)
定义
螺旋腺瘤是呈小汗腺或大汗腺分化的良性皮肤肿瘤，形态学上与圆柱瘤有显著重叠。
历史注释
1882年，Chandeluz报道的肿瘤可能是第一例螺旋腺瘤。Unna首先提出螺旋腺瘤这个名称。1956年Kersting和Helwig发表了136例关于螺旋腺瘤的经典论文,从此开始出现螺旋腺瘤的报道。
ICD-O编码：8403/0
部位
大多发生于面部和躯干上部，也可累及身体其他部位。
临床特点
一般为孤立性、境界清楚的质硬结节，直径常小于1cm,但也有巨大型及多发性病变的报道,还有比较特殊的呈带状疱疹样线状排列的多发性螺旋腺瘤。
螺旋腺瘤发生于成年人，也有先天性病例的报道,文献上还报道过一例发生于Jadassohn皮脂腺痣的螺旋腺瘤。疼痛是螺旋腺瘤的主要临床特点之一,但其疼痛或压痛的机制不清。
组织病理学
1.低倍镜下，
细胞，结构 螺旋腺瘤表现为由基底细胞样细胞构成的单个或多个结节形成的实性肿瘤，结节为圆形，边界光滑，病变累及真皮全层，有时延伸至皮下脂肪。
间质 结节之间常为水肿性间质，其中有扩张的血管,扩张血管周围的“硬化”圈被认为是病变存在时间长而引起的一种“老化”现象。
淋巴细胞 螺旋腺瘤的另一个特点是有大量淋巴细胞散在分布于肿瘤结节内。
2.高倍镜下
细胞 可见深染和浅染的两型肿瘤性上皮细胞，暗细胞为小的基底细胞样细胞，核染色深，位于细胞簇周边；亮细胞大，核呈空泡状，胞浆丰富而浅染，位于细胞簇中央。
结构 肿瘤结节内可见衬覆双层上皮细胞的小管。
还有一个特点是整个肿瘤内可见嗜酸性PAS阳性小球，有时其周围肿瘤细胞呈假菊形团样排列，这些小球由基底膜样物质构成。
间质有时显著水肿。
图3.29螺旋腺瘤。A.位于手臂伸侧的色素性、痛性结节。B.肿瘤性结节呈圆形，边缘光滑。C.高倍显示上皮性肿瘤结节内有大量淋巴细胞散在浸润，肿瘤细胞有两型：暗细胞和明细胞，暗细胞体积小，呈基底细胞样，核染色深；明细胞体积较大，核呈空泡状，胞浆丰富而浅染。
3.发生于儿童的螺旋腺瘤组织学特点与一般的不同，肿瘤细胞显得更不成熟，因此亮细胞和暗细胞不易区分，可能被误认为间叶性肿瘤
螺旋腺瘤与圆柱瘤在形态学上有显著重叠。在一些多发性病变中，部分肿瘤显示螺旋腺瘤特点，部分肿瘤显示圆柱瘤特点，这就提示螺旋腺瘤与圆柱瘤关系密切，可能是同一肿瘤的两种形态学表现。
免疫表型
肿瘤细胞表达CK,小管结构显示CEA阳性。肿瘤细胞团内散在分布的淋巴细胞主要为T细胞和朗格汉斯细胞。
组织发生学
组织化学和免疫组织化学研究并没有能够阐明螺旋腺瘤的组织起源。螺旋腺瘤常与圆柱瘤伴发，后者可能为大汗腺肿瘤；此外螺旋腺瘤偶尔与毛源性肿瘤如毛上皮瘤伴发,再根据毛-皮脂腺-大汗腺有共同的胚胎起源，提示螺旋腺瘤呈大汗腺分化，有些螺旋腺瘤显示小管结构的腔面细胞有顶浆分泌也进一步支持这种观点。由此看来，几乎总是用于螺旋腺瘤的修饰词“小汗腺”是不准确的。
预后和预测因素
螺旋腺瘤是一种良性肿瘤，由于肿瘤与周围间质分界清楚，因而易于切除。曾经报道过几例起于存在时间较长的螺旋腺瘤的癌，这些例子提示，稳定多年的结节增大可能是恶变的指征,而且似乎伴有p53蛋白表达升高。
不疼痛，无淋巴细胞
拼图一样的结构，有一些小的基底细胞和淡染的细胞
外周呈栅栏状的是基底细胞，中间淡染的细胞。导管分化，间质---透明膜样物质
囊性
腺样囊性癌
毛囊皮脂腺
毛
腺肌上皮瘤
腺样囊性癌--假腺
化生
基底膜样物增多
浸润，异型
拼图
细胞有两种成分，一个基底样的细胞在外周，里面是淡然的细胞，
间质里面的胶原的硬化非常很明显
圆柱瘤(cylindroma)
定义
是一种相对未分化的良性附属器肿瘤，光镜下呈马赛克样结构特点。圆柱瘤常与螺旋腺瘤以杂合体形式出现，称为圆柱螺旋腺瘤或螺旋腺圆柱瘤
ICD-0编码：8200/0
同义词
圆柱螺旋腺瘤(cylindrospiradenoma)⁰1,螺旋腺圆柱瘤(spiradenocylindroma)。
流行病学
圆柱瘤可以为孤立性或多发性病变，可以是散发性或作为Brooke-Spiegler综合征的一部分，后者相关基因定位于9p21
部位
大多数位于头面部，尤其是眼周，少数见于躯干或近侧肢体。
临床特点
典型者为光滑、半球形、无毛发附着的红棕色丘疹和结节，广泛头皮受累导致临床上形似头盔或帽子(“头巾瘤”)。圆柱瘤很少继发于皮脂腺痣。
组织病理学
圆柱瘤多位于真皮，有时位于皮下，
低倍镜下扫视为多结节状、境界清楚的肿瘤，
结节内为胞核小而深染、胞浆很少的未分化基底细胞样细胞构成的团巢，这些细胞团巢紧密而巧妙地镶嵌在一起形成大的肿瘤结节，好似七巧板一样，细胞巢周常包绕一圈强嗜酸性PAS阳性基底膜样物质，细胞巢内也可见小圆形“滴状”类似物质。
圆柱瘤和螺旋腺瘤并存的杂合性病变不少见。
图3.30圆柱瘤。A.肿瘤结节境界清楚，其内肿瘤细胞似迷宫样排列。左侧大结节显示内部有小梁状结构，提示与螺旋腺瘤有重叠。B.肿瘤细胞巢周围包绕一圈厚厚的PAS阳性且耐淀粉酶的基底膜样物质。
免疫表型和组织起源参见前面螺旋腺瘤一章。
预后及预测因素
单纯切除一般即可治愈，恶变极为罕见。
