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pathology菜菜，公众号：pathology菜菜【皮肤及附属器官病理诊断】小汗腺--一文读懂汗囊瘤，汗管瘤，汗孔瘤，汗孔癌
表皮不相连，垂直于表皮推挤性的生长，两侧有假包膜细胞，主要是以透明细胞，，硬化性胶原基质
透明细胞，鳞状护膜细胞，间质
导管分化看图学
C---经典的导管分化，不规则鳞状护膜细胞，外面导管细胞---这都是导管，
A--还有囊腔样的结构的像这种不规则的也是
不规则的腺腔一样的结构，这都是管腔导管样的结构
箭头---鳞状的窝巢一样的结构中间带有管腔也是导管的分化的特点
鳞状细胞，边上---带有一些似乎像鳞状窝巢一样的结构，外周导管管腔分化
胞浆嗜酸有颗粒感
嗜酸性的立方形的细胞，也是结节状汗腺瘤的一种细胞的形态。
左---胞浆里面出现空泡，甚至有些的红染的胶原
右图，下边长条里---这种带有鳞状窝巢的，里面有管腔样结构，这都是导管分化的特点，
裂隙样不规则的腺腔一样结构，右下角硬化的胶原
鳞状的细胞---淡染的，
大胞浆，红色的--嗜酸性颗粒细胞，
立方形细胞，
立方形的细胞和嗜酸性的鳞状细胞之间还有过渡的细胞，你看这种很红染也有些透明的，----细胞的形态多种多种多样
肿瘤的周边的硬化性的胶原的间质和肿瘤细胞有裂隙，
右----局部一些微小的浸润，我们还是要结合整体来说不能把它当成浸润的。胶原的结构分隔开腺体，不能误认为它是浸润的形式，当然也很难说，特别是肿瘤团块和周边胶原之间的裂隙时是诊断的恶性的一个不好的表现。
结节状透明细胞汗腺瘤
垂直方向，在附属性肿瘤里面讲的汗腺这种垂直径向的往往还是良性的，如果是两侧膨胀性生长反而恶性的多，总体来说边缘是圆钝的，再有和表皮是不相连的
护模的鳞状细胞+立方细胞---汗孔样汗腺瘤像
间质硬化厉害
透明化的，甚至有粘液样的细胞的特点，有管腔分化，
所以考虑---结节囊性汗腺瘤---有一些区域透明细胞，鳞状细胞，立方型的细胞，透明的汗腺的细胞VS皮脂腺细胞----它的核是圆形的。
境界相对清楚的跟表皮是不相连的，细胞有立方形的细胞，有些区域有透明的细胞
境界清楚，垂直生长，主要是有囊性结构，
然后透明细胞的区域，有立方形的区域，间质胶原的硬化均质化的改变
以透明细胞为主，我们认为是一个透明细胞的汗腺瘤，
结构还是对称的，表皮不相连，以结节实性的为主，
间质硬化是一个特点
不规则腺腔样 ------导管分化
管样
良恶性鉴别----第一个表皮没有破溃，第二个结构是对称的。第三膨胀性生长，不是浸润性生长，-----这个部位，因为硬化性的胶原把它分割开，你不能说这个区域是浸润性的生长。第四个就是细胞学没有异型性，第五细胞每高倍视野不超过4个的核分裂，如果有3条以上的就是汗腺癌，要达到两条1~2条的就是不典型的汗腺瘤，
汗腺瘤(hidradenoma)
定义
汗腺瘤是一种良性附属器肿瘤，与汗孔瘤关系非常密切，伴有限程度的导管分化。尽管既往认为系小汗腺来源，近来有证据表明汗腺瘤既可以是小汗腺性也可以为大汗腺性。
ICD-0编码：8402/0
同义词
透明细胞汗腺瘤(clear cell hidradenoma),结节性汗腺瘤(nodular hidradenoma),汗孔样汗腺瘤(poroid hidradenoma),螺端瘤(acrospiroma),囊实性汗腺瘤(solid-cystic hidradenoma)。
流行病学
汗腺瘤为散发性病变，无性别差异，多见于成年人，也有发生于儿童的报道。汗腺瘤也可以继发于皮脂腺痣。
部位
一般位于头皮、躯干及肢体近端，手足少见，眼睑也可发生。
临床特点
无特异性临床表现，为肉色或红棕色皮肤结节。
组织病理学
低倍镜下扫视，
肿瘤多位于真皮，呈结节状，境界清楚，有时与表皮相连，
间质常硬化，可富于扩张的血管。
细胞汗腺瘤由多种类型细胞构成：
（1）透明或浅染细胞，含有丰富的糖原，细胞膜清楚,各例病变中透明细胞数量不等，如果这类细胞占主要成分，则称为透明细胞汗腺瘤比较合适。
（2）鳞状细胞样细胞为多角形，核位于细胞中央、呈空泡状，胞浆嗜酸性，细胞常形成漩涡状结构。
（3）黏液细胞所占比例最小，细胞体积较大，胞浆呈嗜碱性颗粒状。立方形或柱状细胞形成小管结构并显示有大汗腺分化特点。
不同类型细胞之间常有移行。肿瘤细胞密集成片，其中有散在分布的导管和腺体，可呈大汗腺分化。
由密集的汗孔样细胞构成、并伴显著导管分化的杂合性病变称为汗孔样汗腺瘤。
预后
彻底切除即可治愈。
破溃
肿瘤和间质之间有裂隙硬化
胶原硬化
浸润，细胞异型
异型明显
导管分化
这一个病例拿出来要引起重视，真皮里面垂直增长，唯一不好的是瘤体和周边有收缩间隙，炎症细胞，整个形态也很好，但是这个病人随访以后，一年多淋巴结转移
不太对称
坏死
浸润
导管分化明显
侵神经
间质硬化，导管分化
细胞粘附差
核分裂
深，有点不对称
坏死很明显
瘤团见裂隙明显
间质反应明显，肉瘤样改变
核分裂。核异型性，导管分化
汗腺癌(hidradenocarcinoma)
定义
汗腺癌是汗腺瘤所对应的恶性型。
ICD-0编码：8400/3
同义词
透明细胞乳头状癌(clear-cell papillary car-cinoma),透明细胞汗腺癌(clear-cell hydrade-nocarcinoma),恶性透明细胞汗腺瘤(ma-ignant clear-cell hydradenoma),恶性透明细胞螺端瘤(malignant clear-cell acrospiroma),恶性小汗腺螺端瘤(malignant eccrine acrospiro-ma),皮肤原发性黏液表皮样癌(primarymucoepidermoid carcinoma of the skin),结节性汗腺癌(nodular hidradenocarcinoma),透明细胞小汗腺癌(clear-cell eccrine carcinoma),黏液表皮样汗腺癌(mucoepidermoid hidradenocarci-noma)以及恶性结节性透明细胞汗腺瘤(ma-ignant nodular clear-cell hydradenoma)。
咋这么多名字---变异性太多了？？？
流行病学
汗腺癌似乎更常见于女性，平均发病年龄为50岁，也有发生于儿童的报道。
病因学
汗腺癌大多数起因不明，有些病例伴发于汗腺瘤
部位
汗腺癌可见于全身任何部位皮肤。临床特点无独特的临床特点，常为生长缓慢的孤立性真皮或皮下结节。
组织病理学
结构 汗腺癌由一个或多个大小和形状不一的肿瘤结节构成，局灶有导管或小管结构形成，
坏死 团块状坏死很常见。
表皮 肿瘤一般不与表皮相连，但表面上皮可形成溃疡。
细胞 类型与汗腺瘤相同，局灶可见显著的核有多形性的异型性细胞和分裂象，但有些肿瘤细胞核异型性不明显，因此汗腺癌的诊断主要依靠组织结构的特点。
免疫表型
肿瘤细胞表达低分子量角蛋白CAM5.2和CK19。CEA和EMA可以勾画出导管结构的管腔面。
组织发生学
大多数汗腺癌呈大汗腺分化，也有一些呈小汗腺分化特点。
预后和预测因素
汗腺癌可以广泛转移并致死。文献报道的72例中，有22例发生转移。
腺上皮和肌上皮两个混合在一起
间质硬化，黏液样基质，蓝色-肌上皮分化
粘液样基质像软骨样，导管分化
陷窝细胞
钙化，骨化
粘液样基质
腺上皮的分化的腺腔一样的导管结构
肌上皮样的细胞，有些像浆细胞
混合瘤/软骨样汗管瘤(mixed tumour/chondroid syringoma)
定义
皮肤混合瘤是由上皮和间质两种成分构成的良性皮肤附属器肿瘤，组织学表现形式多样，相似于涎腺混合瘤，但无局部复发潜能。
ICD-0编码：8940/0
同义词
软骨样汗管瘤(chondroid syringoma),皮肤混合瘤(mixed tumour of skin)。
流行病学
混合瘤常为生长缓慢的孤立性结节，多位于成年人头颈部，其他部位也可受累。男性多见。大多数病变直径在1~3cm,也有大至6cm的报道。
临床特点
临床表现为不对称性真皮结节，没有可资鉴别的特异性表现。
组织病理学
低倍镜下
1.结构皮肤混合瘤位于真皮和/或皮下，境界清楚。其双相分化方式很容易辨认，
2.上皮性成分包埋于黏液样、软骨样或纤维性基质中。
3.上皮常形成
（1）分枝状小管，有时可见顶浆分泌，提示其大汗腺分化；
（2）可见实性上皮索、上皮岛以及单个上皮细胞；
（3）有时上皮成分为小的非分枝状小管，管内含有嗜酸性膜状物；
（4）有些病例出现毛囊分化，可见毛胚芽细胞、影细胞或皮脂腺细胞。
（5）混合瘤中的上皮细胞可以发生透明变。约40%混合瘤内可见玻璃样细胞，其特点是细胞呈卵圆形，胞浆呈深染毛玻璃或玻璃样，细胞核偏位，似浆细胞而被称为浆细胞样细胞。有时病变内玻璃样细胞占大多数，则称其为富于玻璃样细胞的软骨样汗管瘤。玻璃样细胞的出现似乎没有预后意义，但有时会带来诊断问题。
免疫表型
免疫组化研究显示小管内层上皮细胞为CK、CEA和EMA阳性，外层细胞为S100和vimentin阳性。
混合瘤间质常至少占肿瘤成分的一半以上，可以向多种方向分化，如黏液样、成纤维细胞、纤维软骨样、软骨瘤样，甚至出现骨样成分，各种成分常混合存在。尽管本瘤又称为软骨瘤样汗管瘤，其间质也可以没有软骨样区域。混合瘤间质阿辛蓝染色呈强阳性，而且耐透明质酸酶。
鉴别诊断
如果混合瘤中间质占主要成分，则要与黏液瘤等鉴别。如果上皮成分丰富，则要与其他良性附属器肿瘤如汗腺瘤和汗管瘤相鉴别，主要根据上皮细胞生长方式进行鉴别。
组织起源
普遍认为混合瘤有大汗腺性和小汗腺性。超微结构研究证实有肌上皮围绕在腺上皮周围，似乎负责产生病变的基质成分,混合瘤基质成分含有Ⅱ型和IV型胶原、tenascin、纤维粘连素(fibronectin)和层粘连素(laminin)。对混合瘤中透明细胞的电镜和免疫组化研究显示这些细胞由上皮或间叶演变而来，可能为退变的结果。
预后
皮肤混合瘤为良性病变，单纯切除即可治愈。
限制性结节，深部生长至皮下脂肪
管腔样结构里有乳头状结构
假乳头状结构，没有胶原核心
有些腺样导管一样的结构，，细胞核反转（跟乳腺一样）
裂隙
大部分有肌上皮--跟汗腺癌有区别
浸润性生长
条索，小梁的结构，有些地方有管腔样的结构，间质有硬化，
位置相对比较深，在真皮中下部，有些地方有管状结构，乳头的结构不是太明显，个别的区域有一些假乳头样的结构
转移了
指/趾乳头状癌(digital papillary carcinoma)
定义
指/趾乳头状癌是一种不常见的恶性附属器肿瘤，有复发和转移潜能。
ICD-O编码：8408/3
同义词
侵袭性指/趾乳头状腺瘤(aggressive digitalpapillary adenoma),指/趾乳头状腺癌(digitalpapillary adenocarcinoma)。历史上，这类病变曾经在组织学上分为侵袭性指/趾乳头状腺瘤和指/趾腺癌,但有些一开始组织学诊断为腺瘤的病例发生了转移，提示组织学参数并不能准确预测其生物学行为，或者说组织学上不能区分腺瘤和腺癌,因此侵袭性指/趾乳头状腺瘤的名称被摒弃，而将所有病例都划归指/趾乳头状癌。
流行病学
指/趾乳头状癌几乎都位于手指、足趾、手掌和足底，手比足更常受累。男性多见，高发年龄为50~60岁。
临床特点
指/趾乳头状癌大多数表现为指趾部生长缓慢的深在性结节，病变直径可达数厘米。有时以疼痛为主诉，可能与肿瘤累及深部骨、关节或神经有关。偶尔以转移为首发症状。除非病变侵犯深部骨组织，常规影像学检查一般无明显异常。
组织病理学
结构 肿瘤一般位于真皮，由多结节状、伴有囊腔的上皮团构成。筛状结构常见于实性区，乳头状结构常位于囊腔内，有些乳头状突起内有纤维血管轴，而有些乳头仅由上皮细胞堆积而成，没有支持性间质。
细胞 上皮细胞为矮柱状或立方形，细胞异型性常不明显。
囊内容物 为坏死性碎片或嗜酸性分泌物。
有些肿瘤境界清楚，而有些肿瘤则呈浸润性生长。
鉴别诊断
鉴别诊断包括乳头状小汗腺腺瘤，这种肿瘤常境界清楚，由扩张的导管构成，管壁衬覆双层上皮，并形成细乳头。
需要鉴别的恶性附属器肿瘤有恶性螺端瘤和恶性螺旋腺瘤，这两者一般无指/趾乳头状癌所具有的乳头状生长和腺体背靠背特点，另外恶性螺旋腺瘤至少有灶状区域呈两型细胞分化的特点(小的基底细胞样细胞和大的胞浆浅染的周边细胞)。
组织发生学
指/趾乳头状癌发生于富于小汗腺的肢端部位，提示其可能为小汗腺起源。虽然有些病例显示有顶浆分泌，但这种现象除了常见于大汗腺性病变，也可见于小汗腺性肿瘤。此外，免疫组化显示肿瘤细胞转铁蛋白阳性，也支持指/趾乳头状癌起源于小汗腺。
预后和预测因素
指/趾乳头状癌需要进行彻底切除，并保证切缘无瘤，有时甚至需要截肢。肿瘤复发率高达50%,尤其是当首次切除不彻底时。有14%的病例发生转移,转移可伴发于局部复发或单独发生而无局部复发证据，肺似乎是转移的好发部位，提示可能为血行播散而来。肿瘤复发和转移似乎与患者年龄、肿瘤大小或存在时间长短无关，同样地，组织学特点如肿瘤分化、有无境界或核分级高低也不能预测其生物学行为。
鳞
导管分化，间质硬化----低级别的癌
