一句话记住这个病
毛盘瘤它主要两部分组成---半球手套样的成熟的皮脂腺的小叶成分，粘液性的基质和胶原纤维成分
纤维毛囊瘤---四个诊断要点，上皮，间质，漏斗+皮脂腺，裂隙
毛囊漏斗部囊肿结构，周围有显著的间质包绕，病变与周围正常网状层真皮之间形成裂隙而界清。从扩张的漏斗部囊壁上伸出一些互相吻合的上皮索条，索条内上皮细胞常伴明显皮脂腺分化。上皮，间质，漏斗+皮脂腺，裂隙
五
皮脂腺的成分在在一侧，右下--粘液纤维间质，这就是毛盘瘤，
棒球手套样皮脂腺
四要素---扩张的漏斗部，上皮，纤维，皮脂腺
毛盘瘤和纤维毛囊瘤--是在皮脂腺肿瘤里面来讲，
毛盘瘤它主要两部分组成---半球手套样的成熟的皮脂腺的小叶成分，粘液性的基质和胶原纤维成分
垂直切--切到了皮脂腺的成分的时候，就可能是个毛盘瘤，水平切下来--纤维条索互相之间脚手架一样连接---纤维毛囊流程，
纤维毛囊瘤毛盘瘤都是叫幔套瘤
皮脂腺生长周期思考纤维毛囊瘤核毛盘瘤？？？？
图3.14皮脂腺周期和地幔。皮脂腺周期与毛囊周期不同。它包括生长期、衰退期和休止期，并与年龄有关。
新生儿出生后不久，皮脂腺呈轮廓清晰的小叶状(a)。这是由于母体雄激素的影响，当母体激素水平在接下来的几周内下降时。皮脂腺小叶收缩，被称为“套”的结构很明显(B)。在皮肤剖面的纵切面上，在漏斗和峡交界处的毛囊两侧出现一个套，作为一种尖状物，然后在较远的距离上脱离毛囊(“双手垂在两侧的毛囊”)。在横切面上，被认为是细索环绕毛囊(另见图3.15)。在青春期，雄激素水平增加，衣膜再次转化为发育良好的皮脂腺许多成熟的皮脂腺细胞(C)。在更年期/男性更年期，皮脂腺水平再次转化为衣膜(D)(根据Ackerman和Bder修改)
与毛周纤维瘤不同
纤维毛囊瘤/毛盘瘤
(fibrofolliculoma/trichodiscoma)
1.定义
纤维毛囊瘤与毛盘瘤是一种向毛囊外套层分化的良性附属器错构瘤在不同阶段的表现,纤维毛囊瘤代表病变的早期阶段，而毛盘瘤为病变发展的晚期阶段。
2.ICD-O编码：8391/0
3.同义词
毛盘瘤因最初被误认为起源于或向毛盘(Haarscheibe)方向分化而得此名。纤维毛囊瘤过去用于指毛囊周纤维瘤(perifollicular fibroma)。神经毛囊错构瘤(neurofollicular hamartoma)与毛盘瘤是一回事。“外套层瘤(mantleoma)”曾被用作纤维毛囊瘤和毛盘瘤的总称”。
3.流行病学
纤维毛囊瘤/毛盘瘤是少见的附属器肿瘤，无性别差异，30岁以前少见。
4.病因学
孤立性病变病因未明。Birt-Hogg-Dubé(BHD)基因定位于17p11.2。
5.部位
好发于面部、颈部和胸部。
6 临床特点
纤维毛囊瘤与毛盘瘤在临床上无法区分。发病年龄大多在三、四十岁。病变为肉色、光滑、半球形丘疹，直径为2~4mm²,无自觉症状。
7.组织病理学
纤维毛囊瘤与毛盘瘤之间有一个连续的组织形态学变化谱。很多实际上应该是纤维毛囊瘤的病例，只是由于采用了非常规切片技术，而被错误地诊断为毛囊周纤维瘤。
纤维毛囊瘤
纤维毛囊瘤由数量相当的上皮和间叶两种成分构成。低倍镜下扫视可见一个或数个邻近的、小的、垂直取向的毛囊漏斗部囊肿结构，周围有显著的间质包绕，病变与周围正常网状层真皮之间形成裂隙而界清。从扩张的漏斗部囊壁上伸出一些互相吻合的上皮索条，索条内上皮细胞常伴明显皮脂腺分化。细胞索周围有显著间质围绕，间质由纤细的缎带样胶原纤维构成，这些胶原束平行排列，与上皮索互相垂直，间质内含有大量梭形纤维细胞以及小静脉和毛细血管，弹力纤维显著减少，与毛囊外套层相似，常呈黏液样。
毛盘瘤
1.毛盘瘤为半球形，沿水平方向分布，间叶成分比上皮成分多。肿瘤性间质很醒目，外观呈椭圆形，具有与纤维毛囊瘤相同的细胞学特点，间质周边可见小团状皮脂腺小叶，外套层样上皮结构不常见。曾有文献报道过由多个病变融合形成直径达数厘米的斑块型纤维毛囊瘤/毛盘瘤。
2.纤维毛囊瘤的鉴别诊断包括毛囊瘤后期。毛囊瘤后期一般会出现脂肪组织，而纤维毛囊瘤则没有。毛囊周纤维瘤/纤维性丘疹也与纤维毛囊瘤相似，但一般没有黏液，也无外套层样上皮增生。毛盘瘤要与神经纤维瘤和皮肤黏液瘤相鉴别,后两者均无典型毛盘瘤所具有的皮脂腺上皮成分。
3.免疫表型
一般免疫组化染色显示上皮和间叶成分分别为CK和vimentin阳性，肿瘤性间质CD34强阳性，提示其呈毛囊外套层分化。
4.组织发生学
组织学和免疫学资料提示纤维毛囊瘤/毛盘瘤起源于或向毛囊外套层分化。毛囊外套层是一种特化的上皮-间叶结构，位于毛囊漏斗部下部,是皮脂腺发育的来源和起始点。纤维毛囊瘤/毛盘瘤被认为是一种错构瘤性病变，其间叶成分可能是整个病变的起始和生长的基础，形成独特的间叶-上皮增生性病变，状似畸形的毛囊外套层,其肿瘤细胞的来源可能是正常位于外套层的特化的真皮树突状梭形细胞。
5.遗传易感性
多发性纤维毛囊瘤/毛盘瘤是Birt-Hogg-Dubé(BHD)综合征的一部分。BHD是一种常染色体遗传性综合征，累及肺和肾,相关基因定位于17p11.2,编码folliculin,功能未明。患者有多发性肾癌，常为双侧性，常表现为特殊组织学类型，其自发性气胸的发病率也比一般人高。
6.预后及预测因素
纤维毛囊瘤/毛盘瘤是一种良性病变，主要是基于美容原因而作切除，但也是Birt-Hogg-Dube综合征的重要标志和合并症。
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纤维毛囊瘤Fibrofolliculoma
1.临床特征
纤维毛囊瘤很少表现为孤立的面部丘疹,常见多发性损害，说明其可能是一种独立的疾病或为常染色体显性遗传综合征。例如，许多多发性纤维毛囊瘤患者有家族性甲状腺髓样癌。多发性纤维毛囊瘤亦有与结缔组织痣有关的报道。患者可伴发多发性毛盘瘤和软垂疣(Birt-Hogg-Dube综合征)。
2. 纤维毛囊瘤表现为黄白色或白色圆顶状丘疹，直径2～4mm,好发于头皮、前额、面部和颈部(图27.121),也见于胸、背、肘窝和胭窝。有些丘疹有脐凹，其中有角栓或毛发。21~30岁好发。
3.组织学特征
纤维毛囊瘤是一种良性错构瘤，伴有毛囊周围纤维和外毛根鞘的增殖。其组织学特征极为明显而独特，以毛囊漏斗部为中心。丘疹中间切片可见明显的毛囊，常呈囊性扩张，含角质性碎屑或毛干(图27.122)。
漏斗部周围疏松结缔组织局限性增殖，包含纤细的胶原和大量的透明质酸酶，无弹性纤维。由2～4层细胞构成的上皮细胞条索从漏斗部伸出，相互吻合或再与漏斗部和皮脂腺的生发层相连，形成类似脚手架样外观(图27.123)。
其余的皮脂腺常组合成皮脂腺痣。有些丘疹兼具纤维毛囊瘤和毛盘瘤的组织学特点。软垂疣具有纤维上皮息肉或局灶性纤维毛囊瘤的特点。
毛盘瘤和Birt-Hogg-Dubé综合征Trichodiscoma and Birt-Hogg-Dubésyndrome
1.临床特征
毛盘瘤是毛盘(haarscheibe)的中胚层成分增殖形成的错构瘤。毛盘是适应性的机械性刺激感受器"。皮损常有数百个非对称性小丘疹(1-5mm),圆顶状或扁平，皮色，边界清楚，质地硬，无自觉症状，分布广泛。皮损偶伴毳毛。无相关系统受累。
部分患者呈常染色体显性遗传。1977年首次报道了多发性毛盘瘤、纤维毛囊瘤和软垂疣的相关性，现在称之为Birt-Hogg-Dubé综合征。这种常染色体显性遗传性皮肤病的临床特征为多发性坚实丘疹，位于面部、颈部和躯干，亦可见类似软垂疣的蒂状皮损(图27.124)。
重要的是，本病常伴发内脏疾病，特别是肾肿瘤和肺病(包括反复发作的自发性气胸、肺囊肿和大疱性肺气肿)。肾肿瘤通常为双侧，主要以共分离方式遗传。本病的组织学谱系，除了乳头状肾细胞癌外，还有嗜酸细胞瘤和不染色细胞。肠息肉可能与肠恶性肿瘤相关，但迄今尚无可靠证据确定其为综合征的一部分。还有许多其他系统受累的报道，包括甲状腺髓样癌、甲状腺滤泡腺瘤、多结节性甲状腺肿、腮腺嗜酸细胞瘤、脉络膜视网膜瘢痕、多发性脂肪瘤、血管脂肪瘤、神经肿瘤、甲状旁腺腺瘤和结缔组织痣。这些相关疾病的意义尚不明确。
Hornstein-Knickenberg综合征类似Birt-Hogg-Dubé综合征，临床以多发性毛周纤维瘤为特征，表现为面、颈和躯干的多发丘疹，与腺瘤性息肉和结肠腺癌相关。近期文献提示，毛周纤维瘤和纤维毛囊瘤/毛盘瘤可能属于形态学上的同一谱系疾病，Hornstein-Knickenberg综合征和Birt-Hogg-Dube综合征也可能是同一种疾病。
2.发病机制和组织学特征
近期对Birt-Hogg-Dubé综合征的研究已排除了大量候选基因，易感位点已定位于染色体17p11.2。最近识别的候选基因(BHD)可编码一种新蛋白——促卵泡激素，蛋白功能尚不明确。
3.毛盘瘤总是与毛囊有关，有时需连续切片才能证实"。肿瘤上方表皮变平，两侧表皮呈领巾样(图27.125)。
肿瘤无包膜，椭圆形，由胶原、网硬蛋白、纤细的弹性纤维和丰富的酸性黏多糖疏松交织构成(图27.126)。
有时可见局灶性透明变性"。其特征为肿瘤内常有较多薄壁血管，其基底膜PAS染色阳性(图27.127)。
厚壁血管管腔狭窄，内皮细胞常伸入毛囊邻近的肿瘤团块中。小梭形细胞和星状细胞(可能是Schwann细胞)内有黑色素，具有特征性。偶有多核巨细胞。连续切片检查，损害内有时可见周围神经伸入。肿瘤内无Merkel细胞。
