纤维毛囊瘤毛盘瘤都是叫蔓套瘤
皮脂腺生长周期思考纤维毛囊瘤和毛盘瘤？？？？
图3.14皮脂腺周期和地幔。皮脂腺周期与毛囊周期不同。它包括生长期、衰退期和休止期，并与年龄有关。
新生儿出生后不久，皮脂腺呈轮廓清晰的小叶状(a)。这是由于母体雄激素的影响，当母体激素水平在接下来的几周内下降时。皮脂腺小叶收缩，被称为“套”的结构很明显(B)。在皮肤剖面的纵切面上，在漏斗和峡交界处的毛囊两侧出现一个套，作为一种尖状物，然后在较远的距离上脱离毛囊(“双手垂在两侧的毛囊”)。在横切面上，被认为是细索环绕毛囊(另见图3.15)。在青春期，雄激素水平增加，衣膜再次转化为发育良好的皮脂腺许多成熟的皮脂腺细胞(C)。在更年期/男性更年期，皮脂腺水平再次转化为衣膜(D)(根据Ackerman和Bder修改)
蔓套瘤Mantleoma
临床特征
本病可能向毛囊蔓套分化。只发生于面部，往往是偶然发现的，系良性肿瘤。
发病机制和组织学特征
蔓套位于毛囊漏斗部，最早由Felix Pinkus提出，它由薄薄的一层基底样细胞组成，不同程度向皮脂腺分化，外观恰似一个倒置的杯子。蔓套真正的性质不明，可能与感觉功能或与皮脂腺形成有关。
尽管有相当大的组织学差异，本质上蔓套瘤由毛囊中心性的条索和基底样细胞束组成，内含数量不等的皮脂腺细胞，有时形成网状结构(图28.53至28.55)"。结缔组织间质内有黏蛋白沉积，通过收缩间隙和邻近的真皮组织分隔开。
鉴别诊断
本病和毛囊中心性基底样细胞增生在形态学上有一定的相似之处，两者是否有关尚不清楚。有作者认为纤维毛囊瘤和毛盘瘤也向蔓套分化，而这两者可以是Birt-Hogg-Dubé综合征的特征性表现。
蔓套瘤组织学上还和基底样毛囊错构瘤相似",但后者临床呈多发性病损，病理上无向皮脂腺分化的结构。
各种成分，比如毛囊的成分，毛囊的皮脂腺成分，还有皮脂腺周围的一些脂肪，血管成分混乱的在一起，每一个成分看上去都是正常的，但是排列结构是混乱的，这叫错构瘤，
也可以看到一些增生，它的主要的成分是扩张的毛囊漏斗周围的皮脂腺成分，还有皮脂腺周围的间质成分---毛囊皮脂腺囊性错构瘤
皮脂腺周围的脂肪，血管成分，皮脂腺成分有增生
这个是成熟的皮脂腺供一个皮脂腺导管，皮脂腺增生
皮脂腺棒球手套样在一边，纤维粘液的间质在另外一边
毛囊扩张，在毛囊漏斗周边有一些皮脂腺的成分增生，同时周边有些纤维成分围绕着它增生，甚至一些脂肪成分的增生，这也就是毛囊皮脂腺囊性错构瘤。
毛囊漏斗没扩张--毛囊皮脂腺错构瘤，如果有囊性扩张--毛囊皮脂腺囊性错构瘤
背部
最经典的--毛囊囊性扩张，放射状的皮脂腺的成分，然后周围的间质包括血管脂肪成分的增生---毛囊皮脂腺囊性错构瘤
网状棘皮瘤伴皮脂腺分化是有别于脂溢性角化症伴皮脂腺分化的，原因是第一网状棘皮瘤它的表皮增生的下方出现成巢或团块状的皮脂腺的成分的增生分化，甚至出现皮脂腺导管，
脂溢性角化病伴有皮脂腺分化，它是增生的鳞状细胞和基底细胞之间散在的一些皮脂腺的成熟的细胞，很少有皮脂腺导管
像SK
基底样细胞，皮脂腺导管分化
眼外形的皮脂腺癌恶性程度要比眼型皮脂腺癌恶性程度要高，但是特别强调了眼外型的皮脂腺癌也有不同的分化的程度，根据分化程度来看，它的愈后不能够千篇一律
皮脂腺癌分化高和低，皮脂腺癌的分化---成熟的皮脂腺细胞占的比例，如果成熟的皮脂腺细胞占的多，就是高分化的皮脂腺癌。如果是生发细胞基底样的皮脂腺的细胞为主的，就是低分化的皮脂腺癌。特别再三强调的高分化的皮脂腺癌和低分化的皮脂腺癌，无关于它的预后，它的愈后取决于它的有没有破溃，浸润的深度，坏死。
皮脂腺癌分一级、二级、三级，三级的皮脂腺癌恶性程度最高，一级的皮脂腺癌恶性程度低，分化的高低和恶性程度的高低没有关系。，
t-m综合征的诊断要临床至少有一种皮脂腺的肿瘤，但是重要是要错配修复基因突变，而不能够根据皮脂腺癌的分化高低来诊断他有没有
破溃，说明它的生物学行为不好
表皮糜烂，基底样细胞成分，可能误诊基底细胞，
皮脂腺癌--根据它的皮脂腺导管和皮脂腺的成熟细胞来看--但是很多时候是找不到的，这就需要结合临床和多点题材。
导管分化--汗腺？皮脂腺？
皮脂腺导管
皮脂腺分化，全浆分泌--透明细胞内囊泡，---低分化，三级--浸润生长，间质硬化
基底细胞癌？
周边有收缩间隙性
鳞状细胞分化明显，中间有坏死---基底细胞癌粉刺样坏死少见
细胞总的来说不是肌底癌的细胞，它的包浆更加红软，还是像鳞状细胞
基底细胞癌--细胞异型性也不会这么明显，核分裂不后随处可见，不会有粉刺样坏死
皮脂腺分化
不对称结节囊样形态，
浸润生长，
坏死
皮脂腺分化，核仁明显，巨核仁---皮脂腺特点
皮脂腺癌VS鳞癌---找皮脂腺结构，导管结构
定义
皮脂腺癌是指细胞学和组织学上只有皮脂腺分化的恶性肿瘤。
ICD-0编码：8410/3
历史注释
历史上，皮脂腺癌曾经分为眼型和眼外型两种,其实两者并没有内在的生物学差异。
流行病学
皮脂腺癌一般见于成年人，患者平均年龄为62岁，女性更为多见，男女之比约为2:1。眼睑肿瘤在亚洲人种更常见，也可以继发于放射治疗。
临床特点
皮脂腺癌均为无痛性肿物，可呈多灶性。发生在眼附属器的皮脂腺癌有可能被误诊为霰粒肿、眼脸炎、瘢痕样类天疱疮或结膜炎。发生在眼外的皮脂腺癌常与基底细胞癌和鳞状细胞癌相混淆。大多数眼外的皮脂腺癌位于头颈部皮肤，其次为躯干和四肢，少数见于口、涎腺、肺和乳腺。
大体检查
典型的皮脂腺癌为缓慢增大的结节，偶尔生长较快，有些可形成溃疡。少数患者伴有Muir-Torre综合征。
组织病理学
1.皮脂腺细胞分化的特征是多泡性和空泡状透明胞浆，这是诊断包括皮脂腺癌在内的皮脂腺肿瘤的必要条件，这个特点需要与单纯胞浆透亮相区别，而后者是很多其他分化类型皮肤肿瘤相对比较常见的镜下表现。
2.皮脂腺癌位于真皮，由不同程度非典型性多角形细胞构成分叶状器官样结构，其间为纤维血管性间质，一般无纤维组织明显增生。肿瘤中央细胞坏死可形成“粉刺样”结构。
3.分化好的肿瘤细胞胞浆丰富，核呈卵圆形、空泡状，核仁清晰，有多少不等的核分裂象；而分化差的皮脂腺癌显示核浆比高、核有多形性、核仁显著、分裂活性高，有时有病理性核分裂，胞浆嗜双色性或嗜碱性，细胞内空泡有时不易见到，需要用特殊组织化学染色如油红0或苏丹IV显示。
4.皮脂腺癌分成I~Ⅲ级，其分级是根据肿瘤生长方式而非细胞学特点。I级皮脂腺癌境界清楚，肿瘤性小叶大小比较一致；Ⅱ级皮脂腺癌的肿瘤性小叶境界清楚，但呈浸润性外观或互相之间有融合；Ⅲ级皮脂腺癌呈高度浸润性生长或弥漫成片似髓样癌。
5.所有皮脂腺癌都可能伴有表面上皮和其他附属器(尤其是毛皮脂腺单位)上皮原位癌(CIS)或皮脂腺型乳腺外派杰病(EPD),或同时伴有上述两种病变。这两种病变可能是体现局部皮肤“土壤”缺陷的标志性病变，并非下方浸润性皮脂腺癌的前驱病变或播散性病变。少数病例仅有表皮内皮脂腺癌而真皮内无浸润癌,这也支持上述观点，但在实际工作中，只要活检时发现有EPD或CIS,就应该想到皮脂腺癌的可能性。
6.变异型专门讲述几个容易与其他皮肤肿瘤相混淆的、重要的皮脂腺癌亚型。基底细胞样皮脂腺癌由胞浆很少的小细胞构成，肿瘤细胞巢周边常有栅栏状排列，一般呈Ⅲ级皮脂腺癌的生长方式，明显的皮脂腺细胞成分很少或不易辨认。鳞状细胞样皮脂腺癌表现为突出的鳞状上皮化生，常伴角化珠形成；有些病例还有梭形细胞区，似肉瘤组织像。还有一些皮脂腺癌中可见假性神经内分泌器官样结构，局灶很像“类癌”。根据上述简短的描述，不难想象发生于皮肤的基底细胞癌、鳞状细胞癌、神经内分泌肿瘤、伴有梭形细胞分化的恶性上皮性肿瘤以及一些透明细胞肿瘤，在皮脂腺癌的鉴别诊断中都要考虑到。
免疫表型
一般的上皮性标记如广谱CK、EMA、CD15、CU8、CA15.3以及Thomson-Friedenreich抗原7等均为阳性。EMA标记可以增强肿瘤细胞胞浆的“泡沫感”,这种表现很独特，但并非见于所有的皮脂腺癌。皮脂腺癌也表达雄激素受体蛋白(AR)和人乳脂球蛋白-2(HMFGP-2),但这两种标记对于在诊断中除外其他透明细胞肿瘤是否有帮助还不清楚。
遗传易感性
如果免疫组化显示有DNA错配修复基因产物，尤其是MSH-2表达，则提示与Muir-Torre综合征有关。但无论是散发性还是综合征相关性皮脂腺癌，都没有详细的遗传学表型方面的系统性数据。
预后及预测因素
发生于眼和眼外的皮脂腺癌局部复发率均为30%~40%,转移率为20%~25%,肿瘤相关死亡率为10%~20%。有些报道似乎支持这样一种论断，即突变p53蛋白免疫组化阳性指数>10%,增生细胞核抗原(PCNA)阳性指数>25%提示预后不好,还有报道称c-erbB-2/HER2/neu蛋白的过表达也有类似的预后意义。
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皮脂腺癌Sebaceous carcinoma
临床特征
皮脂腺癌罕见，传统上分成两种情况：位于眼周的侵袭性皮脂腺癌和眼部以外的低侵袭性皮脂腺癌，前者占75%。近年来人们意识到这样区分并不合理，有相当一部分眼外的皮脂腺癌发生转移，并导致死亡。
眼周皮脂腺癌Periocular sebaceous carcinoma
眼周皮脂腺癌相对常见，一般在65岁左右发病",肿瘤来源于眼部的皮脂腺。眼部的皮脂腺至少有五种类型，其中包括睑板腺、睑缘腺、位于泪阜、眉毛的皮脂腺以及在眼睑表面与小毳毛相连的皮脂腺"。睑板腺位于上下眼睑的睑板，是变异的皮脂腺，它不和毛囊相连，其分泌物通过鳞状上皮组成的导管进入更大的中央导管，并最终通向睑缘，形成泪液中的皮脂。睑缘腺和睑缘的睫毛相连。
皮脂腺癌是眼睑部位高居第二或第三位好发的恶性肿瘤，仅次于基底细胞癌，发生率占眼睑肿瘤的1.5%～25%以上，在亚洲更为高发，其他地区皮脂腺癌的发生大约占眼睑恶性肿瘤的1%～5%
皮脂腺癌通常起源于睑板腺，好发生在上眼睑，表现为不断增大的肿块，不形成溃疡。偶尔也来源于睑缘腺等其他皮脂腺，甚至是多中心起源。有时年轻人也发生皮脂腺癌，通常女性略多见。
皮脂腺癌临床很难诊断，往往误诊为基底细胞癌、鳞状细胞癌甚至霰粒肿或慢性睑结膜炎。本病转移并导致死亡的发生率可高达25%,最常转移至局部淋巴结、肺、肝、脑和骨骼，也可由局部侵袭转移至颅内。一旦发生转移，预后很差，5年生存率为50%。上下眼睑同时受累的患者预后尤其差。早期诊断和治疗可大大降低转移和死亡的发生率(至18%)。
皮脂腺癌可发生于视网膜母细胞瘤的患者，或者是视网膜母细胞瘤经过放疗的患者，发生的年龄相对要年轻的多，也有报道本病发生于HIV感染者
眼外皮脂腺癌Extraocular sebaceous carcinoma
眼外皮脂腺癌大约占1/4。本病好发于皮脂腺集中的头、颈部(图28.32至28.34),
约25%患者发生在头颈部以外的部位，例如躯干、股部和生殖器，发生在鼻前庭、乳腺、手指、脚和外耳道者非常少见。以往曾认为本病男性比女性多发(男：女=2:1),但不同作者得出的结论不一致，近年来的一些研究发现男女发病的差异并不明显。本病好发于61～70岁，偶有儿童发病的报道。肿瘤表现为粉红至黄红色结节囊肿性皮损，有时发生溃疡，直径可达8cm"。在确诊前肿瘤至少已存在6个月或更长时间。其转移并导致死亡的发生率和眼周皮脂腺癌相当，转移途径也相似。有报道皮脂腺癌发生于着色性干皮病和女阴Bowen病的患者，也可发生于器官移植术后免疫抑制的个体。
皮脂腺癌还可发生在皮肤以外的部位，如口腔、颊黏膜、咽喉部、支气管、腮腺、颌下腺、宫颈以及卵巢皮样囊肿或良性囊肿性畸胎瘤上，但非常罕见。其发病可能和异位的皮脂腺有关。腮腺是最常见的皮肤外发病部位，同时还好发生其他良性皮脂腺肿瘤,甚至发生皮脂腺淋巴腺瘤和十分罕见的皮脂腺淋巴腺癌，后两者不发生于皮肤上。
眼周皮脂腺癌和眼外皮脂腺癌代表Torre-Muir综合征病谱上最恶性的一端，该综合征患者发生皮脂腺癌的年龄相对更年轻。
发病机制和组织学特征
本病病因不明。推测紫外线照射可能对本病的发生起着重要作用，偶尔报道的皮肤放疗后发生皮脂腺癌也支持放射线照射和本病相关。有关亚洲人群眼周皮脂腺癌的研究发现本病可能与人乳头瘤病毒(HPV)感染有关，但没有得到其他地区类似研究的证实。有研究发现本病中存在p53基因突变和核累积的及原癌基因c-erB-2表达的上调，并且可能和疾病预后差有关。也有人报道由于缺乏p21蛋白(WAF1)的协调作用导致细胞周期异常与本病有关。
组织学，
眼外皮脂腺癌最主要的特征是肿瘤呈不规则小叶状模式，有时可以在真皮上部呈弥漫性生长，常和上方的表皮相连(图28.35至28.37)。
有时皮下脂肪和骨骼肌浸润显著。肿瘤小叶由两类细胞混杂而成，一类是嗜碱性的皮脂腺生发细胞，核圆形或卵圆形，含数个嗜酸性核仁；另一类是更加成熟的皮脂腺细胞，胞浆呈嗜酸性泡沫状。肿瘤坏死明显，有时呈粉刺样外观(图28.38)。
分化越差的肿瘤，其肿瘤细胞的染色越深，含脂质越少。这种肿瘤细胞往往呈现明显的核与胞质多形性改变，常见异常核分裂像(图28.39至28.42)。
肿瘤外周栅栏状排列不明显。角化现象可导致异物巨细胞反应，此时需要和鳞状细胞癌鉴别。肿瘤向神经、血管或淋巴管侵袭也是本病的一个重要特征。最近有报道几例眼外皮脂腺癌病例可见向表皮内生长或呈Paget样，还有一例原位疾病的报道。肿瘤内偶可见到向顶泌汗腺分化的特点。本病脂质染色常常阳性(图28.43)。
如果诊断不能明确，进一步行超微结构检查可以证实胞质内的脂质沉积(图28.44)。
组织化学染色发现EMA(上皮膜抗原)强阳性，而CEA(癌胚抗原)阴性(图28.45)。
眼周皮脂腺癌组织学特征
和眼外皮脂腺癌类似，只是肿瘤上方的结膜上皮或表皮更倾向于Paget样或Bowen样原位癌的改变(图28.46至28.49),因此尽管见到皮脂腺分化的特征也常误诊。关于肿瘤分级有不同的标准，有的根据细胞分化程度分级，有的则根据肿瘤生长的构成模式分级，这些分级都不能很好地提示肿瘤预后，因此尚没有统一的标准。
不良的预后和以下因素相关：多中心起源、肿瘤直径超过1cm、肿瘤细胞分化差、肿瘤呈浸润性生长以及肿瘤浸润至血管、淋巴管。
鉴别诊断
皮脂腺癌需要和一些以基底样生发细胞为主的良性皮脂腺肿瘤相鉴别，前者可以出现不规则的生长模式、多形性改变、核仁明显、有丝核分裂，甚至是异常核分裂像。分化较好的皮脂腺癌容易和良性皮脂腺肿瘤混淆，诊断困难的情况下，尤其是发生在眼周的皮损，诊断皮脂腺癌对于患者的治疗和预后更有帮助。
皮脂腺癌还需要和透明细胞鳞状细胞癌及透明细胞汗腺癌鉴别，脂质染色阳性以及PAS染色、阿辛蓝染色和黏蛋白胭脂红染色阴性有助于两者的区分。也有人强调基底细胞的两形性染色模式(dimorphic staining pattem)和成熟皮脂腺细胞表达角蛋白及EMA可以证实向皮脂腺分化，
尤其对于小标本。新鲜标本还可以作脂肪染色，人乳脂肪球免疫组织化学染色可证实细胞向皮脂腺分化”。最后皮脂腺癌和气球样细胞恶性黑素瘤的鉴别也是必要的，后者组织化学染色S-100蛋白、HMB-45或MART-1阳性。
皮脂腺瘤是结节囊性的损害，如果是40岁以下的，你要想到他可能m-t综合症，
角化棘皮瘤一样的损害，周边有淋巴细胞的浸润
，肿瘤内或肿瘤周边有淋巴细胞的浸润，像淋巴腺瘤一样的情况，要想到它有mt综合征的可能性，
Torre-Muir综合征Torre-Muir syndrome
1967年，Torre和Muir各报道一例患者，表现为多发性皮肤肿瘤和胃肠道恶性肿瘤。由于其发病有家族性特点(59%呈常染色体显性遗传),曾被命名为“家族性肿瘤综合征”。本病外显率高，但各患者表现不尽相同。本病涉及的皮肤肿瘤包括皮脂腺腺瘤、皮脂腺瘤、眼周和眼外皮脂腺癌、角化棘皮瘤和鳞状细胞癌。Torre认为至少一种皮肤皮脂腺肿瘤合并至少一种内脏恶性肿瘤即可诊断Torre-Muir综合征，不一定需要家族史。到目前为止，本病共报道了不到200例。
皮脂腺腺瘤是本病最特异的指标，有研究指出约40%的皮脂腺腺瘤合并内脏恶性肿瘤，而合并皮脂腺癌的几率要小得多。皮肤肿瘤常常发生于内脏肿瘤之后或同时发生，但也可比内脏肿瘤早好几年出现。本病男性略多，发病年龄在30岁以上，常见于41～60岁。AIDS和其他免疫缺陷可诱发本病。
内脏恶性肿瘤可以多发，但不是很凶险，早期筛查、早期诊断有助于提高预后。常见的肿瘤包括胃肠道(~53%)、膀胱和肾盂(~11%)、子宫内膜(~10%)、乳腺(~5%)和血液系统的(～5%)恶性肿瘤。27%以上的患者发现肠道息肉(尽管未达家族性腺病结肠息肉综合征的程度),并且和结直肠癌的发生高度相关，Torre-Muir综合征相关的结肠癌60%发生在近端，50%患者有一个以上的原发肿瘤。值得指出的是，不时有报道即使是一个皮脂腺肿瘤，包括眼部皮损，都可能和内脏恶性肿瘤有关。由于皮脂腺肿瘤比较少见，一旦诊断，作为医师应该随时警惕是否有系统性肿瘤发生。Torre-Muir综合征患者发生的皮脂腺相关皮损，其病理组织学改变有时非常特殊，很多肿瘤不能用现有的标准分类，比如已报道的和表皮不连的囊肿性皮脂腺病变和角化棘皮瘤样结构的皮脂腺肿瘤(图28.50和28.51)。前者其周边的基底样细胞增殖明显，细胞有一定的非典型性，可能属低度恶性的肿瘤，未见侵袭性生长。这些皮损是否为Torre-Muir综合征所特有尚不清楚，尽管囊样皮损在Torre-Muir患者的发生率增加。
遗传性非息肉病性结直肠癌(hereditary non-polypo-sis colorectal carcinoma,HNPCC)是一种肿瘤综合征，它是最常见的遗传性结直肠癌，占所有结直肠恶性肿瘤的1%～3%,并与子宫内膜、泌尿系统、卵巢、肝胆系统以及其他内脏的恶性肿瘤有关²。该综合征和MMR基因(DNA错配修复基因)一个拷贝上的遗传缺陷相关，这种缺陷所引起的另一等位基因缺失导致微卫星DNA复制过程的不稳定性。该现象被称作微卫星不稳定性(microsatlliteinstability,MSI),是HNPCC综合征相关肿瘤的一个重要特征。70%HNPCC综合征患者发生的肿瘤中存在MSi,并且存在MSI现象的恶性肿瘤侵袭性相对不强。目前发现的DNA错配修复蛋白有两种：hMLH1和hMSH2。Torre-Muir综合征是HNPCC综合征的一个亚型，本病患者所发生的肿瘤70%发现MSI现象。除了MMR基因的缺陷，肿瘤中可能还存在其他基因的改变，比如FHIT。有研究发现，存在MSI现象的Torre-Muir综合征患者发病更早，平均发病年龄为40岁。MSI在肿瘤转化中的作用尚不清楚，可能和肿瘤抑制基因的丢失有关。有研究发现存在MSI现象的Torre-Muir综合征患者所发生的皮脂腺肿瘤可能与β-连接素和PTCH信号途径的失调有关，类似的异常也可能是散发皮脂腺肿瘤发病的机制。
检测MSI可以通过石蜡包埋组织进行PCR扩增得到，也可利用免疫组织化学的方法检测MMR蛋白hMLH1和hMSH2的缺失(图28.52)⁴5。HNPCC患者生殖细胞中hMLH1或hMSH2的断裂是随机发生的，而大部分Torre-Muir综合征患者(>90%)只发生hMSH2的断裂.57.。这一现象的原因还不清楚，但确实大部分HNPCC患者和hMSH2缺陷的内脏肿瘤患者不发生Torre-Muir综合征所特有的皮肤肿瘤，利用hMSH2缺陷的转基因小鼠模型能再现Torre-Muir综合征的临床特征。
其他内脏恶性肿瘤，如10%～15%的散发结肠癌和子宫内膜癌也发现MSI,它是体细胞hMLH1缺失的结果，该缺失常由甲基化抑制引起。发生体细胞MMR基因抑制的散发肿瘤比HNPCC相关肿瘤常见的多，也不遗传给后代。皮脂腺肿瘤很少发现hMLH1的缺失，提示MMR基因的体细胞抑制与该肿瘤的发病关系不大。
头颈部以外的肿瘤绝大多数都发现MMR蛋白的缺失，尤其是hMSH2的缺失。由于hMSH2在体细胞中缺失的现象很少见，因此如果一个患者的皮肤肿瘤和内脏肿瘤均发现MSI和(或)MMR蛋白的缺失，高度提示Torre-Muir综合征的诊断。因此通过免疫组织化学方法检测到hMSH2或hMLH1的缺失有助于诊断Tome-Muir综合征，并高度提示是生殖细胞的突变，后者可通过遗传学检测进一步证实，随后应进行遗传学咨询。组织化学结果阴性并不除外Torre-Muir综合征。偶尔Torre-Muir综合征中非皮脂腺肿瘤或角化棘皮瘤的皮肤病变中也可检测到MSI。我们建议对于皮肤皮脂腺肿瘤患者应全面体检，检查是否有内脏恶性肿瘤，以免遗漏Torre-Muir综合征的诊断。
甲营养不良+角化+脂囊瘤----综合征
皮脂腺异位Ectopic sebaceous glands
临床特征
通常皮脂腺开口于毛囊，但在一些黏膜部位，皮脂腺可以独立存在，
表现为1~3mm大小、黄色至白色的丘疹(又称Fordyce spots),如果把黏膜撑开，这些丘疹可以更加明显"。口腔部位的皮脂腺异位通常发生在唇红缘和颊黏膜，而阴部的皮疹好发于女性大阴唇内面或男性龟头。发病率不一，口腔皮脂腺异位的发病率可超过25%。本病很少发生于婴儿。皮脂腺异位不引起不良后果，因此，有人认为它可能是一种生理性变异，偶尔唇部皮脂腺异位会给患者带来美容上的困扰。
类似的小丘疹如果发生在女性乳晕处则称作Mont-gomery结节，它可能和毳毛或输乳管相连。个别青少年Montgomery结节会发展成小的肿块，分泌稀薄的分泌物。Montgomery结节可自然消退，它和发生在乳晕部位的皮脂腺增生是否有关系尚不清楚。
皮脂腺异位偶尔也发生于食管、胃食管连接处、宫颈、足底、胸腺或舌部。
组织学特征
真皮浅层见发育成熟的皮脂腺小叶或皮脂腺细胞小团块，直接开口于皮面。
