暗细胞--明--肌上皮--基底膜
分类混乱
不能像毛源性肿瘤一样分部位起源--分不出来
小汗腺
小汗腺(局泌汗腺或外泌汗腺)是真正的汗腺，可调节温度，在手掌、足底、前额和腋窝分布较多，具有分泌和排泄双重功能。
小汗腺的分泌部为蟠曲成团的管状结构。小汗腺位于真皮内，或位于真皮与皮下组织的交界处，偶尔位于皮下组织。小汗腺横切面上有数个腺样结构，中央有腔隙，形成蟠曲的分泌管。小汗腺呈分叶状结构，周围常有脂肪组织围绕，即使是真皮内的小汗腺也是如此(图1.21)。
分泌部含有三种细胞：明细胞、暗细胞和肌上皮细胞。
（1）HE染色易见明细胞(图1.22),
位于肌上皮细胞和基底膜之上。明细胞的细胞质淡染或细颗粒状，核圆形，常位于中央。相邻明细胞的腔面细胞膜深深内折，形成细胞间小管，内衬微绒毛(图1.23)
小汗腺起源的肿瘤往往保留细胞间小管。明细胞内含丰富的线粒体和数量不等的糖原，后者呈PAS阳性，易被淀粉酶消化。
（2）暗细胞位于腺腔边缘。电镜下，暗细胞含有丰富的分泌颗粒，糖原染色阳性。暗细胞含有涎黏蛋白和高浓度的蛋白质,涎黏蛋白为一种耐淀粉酶的PAS(PASD)阳性黏多糖。常规HE染色很难识别暗细胞，但抗酸染色、PASD和S-100蛋白染色时细胞颗粒很明显(图1.24)。
（3）肌上皮细胞是具有收缩功能的梭形细胞，围绕在分泌管周围(图1.25)。
肌上皮细胞又被PAS阳性的基底膜围绕。周围间质含有弹性纤维、脂肪和小神经。
小汗腺的排泄部分为三段：
①紧邻分泌单位的卷曲导管(图1.26);
②真皮内直行导管；
③表皮内螺旋部分(顶端汗管),开口于皮肤表面(图1.27)。
分泌部与排泄部突然过渡。卷曲导管和真皮内直行导管在组织学上形态相同，为狭窄的小管，管腔呈裂隙状，管壁衬双层立方形细胞。与排成一行的外层细胞相比，腔面细胞的颗粒状嗜酸性细胞质更为明显，核圆形、体积更大。外层细胞富含线粒体。腺腔面细胞产生一层靠近腺腔面细胞膜的张力丝，该结构称为“小皮缘”,为一层PASD阳性的嗜酸性物质，小汗腺肿瘤(如小汗腺汗孔瘤)往往保留小皮缘。
小汗腺导管没有肌上皮，外周也没有透明基底膜区。顶端汗管是小汗腺导管的表皮内部分，具有独特的对称性螺旋状结构，其长度与表皮的厚度有关。顶端汗管由单层腔面细胞和2~3层同心性排列的外层细胞构成。鳞状层深部的顶端汗管内可见角质透明蛋白颗粒，表明其角化与表皮角化无关。在发生角化之前，腔面内衬无细胞的嗜酸性物质。顶端汗管无黑色素颗粒。
一 小汗腺痣
小汗腺增多
导管部---护膜细胞 立方细胞
腺体--暗细胞--明细胞-
临床有粟丘疹损害，里面汗液潴留，有些地方像有一点带蓝色的基调，
它是一个扩张的囊性成分，有些囊壁可以看到嗜碱性或者无定形的汗液的潴留====囊壁-护膜细胞+立方形汗孔样细胞
有些汗囊瘤如果在局部囊壁有增生，那就叫囊腺瘤
囊壁似乎只有一层细胞，有些地方--2层，有点护膜一样的结构，立方形汗孔样细胞，没有看到明显的顶浆分泌，所以这个是一个小汗腺的汗囊瘤，
汗囊瘤(hidrocystoma)
定义
汗囊瘤是汗腺导管的囊性增生，可以呈大汗腺或小汗腺分化，大多数具有大汗腺特点。大汗腺汗囊瘤是起源于大汗腺分泌细胞的囊腺瘤，而小汗腺汗囊瘤是小汗腺导管的潴留性囊性扩张。
ICD-0编码：8404/0
同义词
曾经有过几个容易引起混淆的名称，如大汗腺囊肿(apocrine gland cyst)、乳头状大汗腺囊肿(papillary apocrine gland cyst)、大汗腺囊腺瘤(apocrine cystadenoma)。
流行病学
汗囊瘤相对少见，约占在册皮肤活检病例的千分之一。一般为孤立性病变，也可为多发性。常见于中老年人，偶见于儿童青少年，无性别差异。
部位
好发于头颈部，尤其是眶周，也可累及身体其他部位如会阴部。
临床特点
临床表现为半球形、囊性丘疹或结节，略呈蓝色，有时囊内容物为棕色或黑色。
病因学
确切病因未明。曾报道过汗囊瘤因高温而恶化，因寒冷或阿托品治疗后完全消失。甲亢患者汗囊瘤发病率高，可能与多汗有关。
大体检查
病变大小不一，0.5~1.0cm,有文献报道大至7cm。汗囊瘤一般位于真皮，也可位于皮下脂肪。切面呈境界清楚的单囊或多囊性。
组织病理学
为单囊或多囊性，囊壁一般衬覆双层上皮，内层细胞较大，呈柱状，胞浆嗜酸性，有顶浆分泌；外层为扁平肌上皮。
“乳头状大汗腺囊肿”曾被用于指伴有上皮向腔内呈乳头状突起的汗囊瘤。
偶尔汗囊瘤表现为衬覆一层或2层扁平上皮的单个囊腔，由于囊内容压迫而上皮变扁，这种情况下要区分大汗腺与小汗腺汗囊瘤是不可能的。
免疫表型
汗囊瘤囊壁上皮表达EMA和溶菌酶，内层细胞表达CEA。CK表达类型不定,内层细胞表达CK7,8,18,19,基底层细胞和内层细胞都表达CK1、5、10、14。基底层细胞表达SMA,人乳脂球蛋白(HMFG)只表达于大汗腺,正常小汗腺分泌部和大汗腺肌上皮表达S100蛋白。
预后及预测因素
彻底切除一般即可治愈。避免炎热环境等导致出汗的因素可以减轻病情。
汗管瘤---末端的汗管，或者真皮垂直导管的增生，一侧是扩张的汗管，有些是条索样，就像领带样结构，蝌蚪样-头部，尾部，
有一些汗管瘤管腔的细胞，可以透明，认为糖尿病有关系，叫透明细胞的汗管瘤，
有些它表达雌孕激素的受体，在妊娠期可以加重
最常见的汗管瘤，在眼睛周围要和粟丘疹鉴别
VS粟丘疹---它一个是皮色，第二个它表皮没有受累，所以它是平底的丘疹，在硬化的间质里面有一些导管或者是条索样的结构，这叫汗管瘤，妊娠可以加重。 而粟丘疹更小，圆顶的尖的位于毛囊口的开口，
1，硬化性间质 2，蝌蚪样结构 3，管腔1-2层立方形细胞排列的导管 4，真皮浅层--浅嗜酸性细胞形成的小管，条索，巢状细胞
容易误诊为微囊肿附属性癌---位置比较深，硬化性的胶原质里面有一些扩张的汗腺 导管样结构，也有一些上皮条索
斑块型与微囊附属器癌鉴别
透明细胞的管腔里面有一些嗜酸性的无定形的物质，主要是管腔导管一样的结构，有一些透明细胞的实性团块，
护膜细胞，透明的立方形的导管细胞和汗孔样的细胞，一些条索，这个是透明细胞的汗管瘤
表皮正常，小导管样结构
基底细胞样条索，团块，形成管趋势
导管，条索，间质硬化不是太明显
汗管瘤(syringoma)
定义
为良性附属器小肿瘤，几乎总为多发性。肿瘤由位于致密硬化性间质内的汗腺上皮(可能为小汗腺)构成。
ICD-O编码：8407/0
同义词
小汗腺汗管瘤(eccrine syringoma),多发性结节性淋巴管瘤(lymphangioma tuberosum multi-plex)。
流行病学
本病常见，女性比男性多见，亚洲多见。常起于青少年或青年期，但取活检多在40~50岁。多为散发性，一些发疹性、弥漫性病变可能为家族性。汗管瘤在Down综合征患者中似乎更常见。多家报道显示透明细胞型汗管瘤与糖尿病有关。
部位
汗管瘤最常见于眼睑，面颊上半部也不少见，偶见于颈、胸、腋窝、耻骨、脐周、阴茎、外阴、手和前额。有病变呈单侧线状分布的病例报道。发疹性汗管瘤典型者表现为分布广泛的多发性病变，可以分批出现。
临床特点
表现为很多质硬、光滑、半球形、肉色或微黄色丘疹，直径为1~3mm,常位于下睑皮肤。汗管瘤很少为单发性。
组织病理学
病变范围较小，
部位局限于真皮网状层上部，
结构由大量小的上皮性实性巢、索和小管构成，较大的细胞团索呈“逗号样”或“蝌蚪样”外观，细胞巢、索和小管形成分支并互相吻合。上皮巢之间为紧密排列的胶原纤维束构成的致密间质，伴有少量纤维细胞。上皮团常分布均匀。
细胞上皮细胞核小，核仁不明显，没有分裂象，胞浆嗜酸或透明。上皮性管状结构由1层腔面细胞和1~2排外层细胞构成，管腔扩张可使内层上皮变扁，
可以出现粟粒疹，破裂后引起肉芽肿性炎和钙化。汗管瘤可以互相融合。发疹性汗管瘤与一般汗管瘤相似，但有时其间质成分不那么显著。
大多数普通汗管瘤都有一些上皮细胞胞浆浅染。有些病例以这种细胞为主，称为“透明细胞汗管瘤”,常伴发于糖尿病，也见于散发性患者。
鉴别诊断
促纤维增生性毛上皮瘤与汗管瘤的不同点是体积较大，部位较深在，上皮呈毛囊分化。
微囊性附属器癌在表浅活检时很像汗管瘤，但前者体积较大、病变不对称、境界不清，几乎所有的微囊性附属器癌都浸润至皮下脂肪或骨骼肌，而汗管瘤则局限于真皮网状层上2/3。
预后
汗管瘤为良性病变，无伴发或进展为癌的报道。
多点与表皮相连，胞浆红染的立方形汗孔样细胞，寻找导管样分化
VS,pinks纤维上皮瘤，基底样细胞条索
间质都是纤维上皮性间质
导管分化，空泡，护膜样机构
汗管纤维腺瘤(syringofibroadenoma)
定义
是一种少见的良性小汗腺肿瘤，由互相交错的上皮细胞带和纤维血管性间质构成。首先由Mascaro报道。多发性病变称为小汗腺汗管纤维瘤病。
ICD-O编码：8392/0
同义词
小汗腺汗管纤维腺瘤(eccrine syringofi-broadenoma),小汗腺汗管腺瘤样增生(eccrinesyringofibroadenomatous hyperplasia),小汗腺汗管纤维腺瘤病(eccrine syringofibroadenomato-sis),螺端腺瘤病(acrosyringeal adenomato-sis)。
流行病学
本病罕见，共约报道过75例，主要见于老年人。
部位
汗管纤维腺瘤大多发生于肢端.
临床特点
最常见的临床表现为孤立性、疣状丘疹或结节,少数病例表现为大的斑块或病变呈线状分布或弥漫分布。
病因学
汗管纤维腺瘤偶尔伴发于其他炎症性或肿瘤性疾病，如大疱性类天疱疮、扁平苔癣、溃疡、鳞状细胞癌、皮脂腺痣以及慢性淋巴水肿,根据这个特点以及其纤维性间质，有些作者认为汗管纤维腺瘤是一种反应性增生而非肿瘤。汗管纤维腺瘤还可伴发于Schöpf-Schultz-Passarge综合征,后者是一种常染色体显性遗传病，包括掌跖角化病、牙发育不全、眼睑汗囊瘤，相关基因定位于13q。
组织病理学
组织学特点是大量由立方形细胞构成的上皮性索条纵横交错,常延伸至真皮中层，上皮索之间为疏松的纤维血管性间质。偶见透明细胞亚型。
多点与表皮相连
免疫表型
常规光镜下即可作出诊断。肿瘤细胞常为CK6和CK7阳性，中间丝相关蛋白也为阳性
预后和预测因素
汗管纤维腺瘤为良性病变，孤立性病变彻底切除即可治愈，多发性病变的治疗取决于病变大小和部位。文献曾经报道过伴非典型性鳞状上皮灶的汗管纤维腺瘤。
表皮真皮都有=---3
真皮+汗孔分化---汗孔样汗腺瘤（护膜细胞+立方形鳞状细胞）VS 结节状汗腺瘤，透明细胞汗腺瘤（护膜细胞+立方形鳞状细胞+嗜酸性颗粒细胞，透明细胞，梭形细胞增生--细胞成分多种多样）
汗孔瘤的分布有一个变化范围，从表皮内为主的病变(单纯性汗腺棘皮瘤)到真皮内为主的病变(真皮导管肿瘤)都可见到；还有一种罕见的变异型称为汗管棘皮瘤，为集落性汗孔上皮增生，形成棘皮病样外观，表面常伴显著角化。
单纯性汗腺棘皮瘤
两种细胞--护膜细胞，立方细胞+导管分化+周边不成栅栏状
鳞状，多角形，嗜酸，形成导管趋势---护膜细胞
多角形鳞状护膜细胞+立方形导管细胞
真皮导管瘤
真皮--鳞状细胞--立方形细胞--导管分化
汗孔样汗腺瘤----结节囊性的损害，像汗腺瘤样的结构，
两种细胞--靠近腔面的鳞状细胞外周的立方形的导管细胞
类似于汗孔样汗腺瘤的结构多点相连的，单纯性汗腺肌皮瘤的模式
色素型汗孔瘤---整体境界还是很清楚的，这里面有很多色素
导管分化---近导管更加鳞状细胞一点，胞浆更加要粉红一点，外周主要是立方形的细胞，--色素型的汗孔瘤
护膜细胞
临床像化脓性肉芽肿，是因为它的间质里面的血管增生
黑素的颗粒
汗孔样汗腺瘤--与表皮不连接
细胞外周主要是立方形的导管细胞，鳞状的护膜细胞，有些区域有导管分化，没有汗腺的腺体的分化，主要是汗孔样的导管分化，细胞就两种，
它和结节状汗腺瘤是不一样的，它就两种细胞
单纯性汗腺棘皮瘤
克隆进行转化细胞---旁边的鳞状细胞分界非常清楚
立方细胞，导管分化
种鳞状的窝巢样的结构，这个是导管分化的一种形式。末端导管汗孔分化
汗孔瘤(poroma)
定义
汗孔瘤是向终末汗腺导管分化的良性附属器肿瘤。尽管汗孔瘤既往被视为小汗腺性肿瘤，实际上既可以呈小汗腺、也可以呈大汗腺分化。
ICD-O编码：8409/0
同义词
小汗腺汗孔瘤(eccrine poroma),单纯性汗腺棘皮瘤(hydroacanthoma simplex),真皮导管肿瘤(dermal duct tumour),汗管棘皮瘤(syringoa-canthoma)。
流行病学
常为位于肢端的孤立性肿瘤，身体任何部位皮肤均可发生。大多见于中年人，无性别差异。多发性病变较少见，可以局限于手掌或足底，也可广泛分布，称之为汗孔瘤病。
临床特点
典型者表现为皮肤半球形丘疹、结节或斑块，直径常小于1cm。有些病变因血管丰富而易出血，尤其是位于肢端者。少数汗管瘤伴有色素沉着。有妊娠期生长加快的报道,有蕈样霉菌病放疗后以及慢性放射性皮炎区出现多发性汗孔瘤的报道,还有汗孔瘤起于皮脂腺痣的报道。
组织病理学
细胞 汗孔瘤境界清楚，由增生的一致的基底细胞样立方形细胞构成，伴灶状导管分化，偶尔形成囊肿。细胞核小而规则，胞浆中等量，常富于糖原。
核分裂小灶状坏死以及分裂象在很多汗孔瘤中都可以见到，没有预后意义。可见灶状皮脂腺分化。
间质汗孔瘤上皮周围间质常富于血管，可形成肉芽组织。
在组织结构上，
典型者上皮呈宽柱状，从表皮下层向下延伸至真皮内，肿瘤性上皮与周围鳞状上皮截然不同而境界清楚。很多汗孔瘤导管结构内壁衬覆一层耐淀粉酶的PAS阳性膜。
汗孔瘤的分布有一个变化范围，从表皮内为主的病变(单纯性汗腺棘皮瘤)到真皮内为主的病变(真皮导管肿瘤)都可见到；还有一种罕见的变异型称为汗管棘皮瘤，为集落性汗孔上皮增生，形成棘皮病样外观，表面常伴显著角化。
鉴别诊断
汗孔瘤的组织学鉴别诊断包括脂溢性角化病，后者常有角化，并伴角质囊肿形成，病变基底部界限更清楚，无导管结构。
有时还需要与基底细胞癌鉴别，后者有显著细胞团周栅栏状排列，细胞核有多形性，细胞内糖原很少或没有。
组织发生学
汗孔瘤可呈大汗腺或小汗腺分化,免疫组化研究显示一些汗孔瘤细胞表达的CK类型相似于小汗腺导管的基底细胞,汗孔瘤肌上皮标记阴性也提示其呈汗腺排泄部(导管)分化。汗孔瘤可以起于毛皮脂腺肿瘤如皮脂腺痣，汗孔瘤内可以出现皮脂腺细胞，这些都提示有些汗孔瘤起源于大汗腺。
遗传学
一些汗孔瘤病患者伴有少汗性外胚层发育不良。少数汗孔瘤伴发于痣样基底细胞癌综合征。研究显示p53在一些汗孔瘤和汗孔癌高表达，但与肿瘤存在时间长短无关,因此，管TP53突变与某些汗孔瘤演进为汗孔癌有关，能还有其他一些癌基因也对汗孔瘤的恶变起作用
预后
汗孔瘤为良性肿瘤，单纯切除即可治愈。
很多汗孔癌没有经过汗孔瘤，慢慢恶变成汗孔癌的，他一开始就是恶的，
汗腺肿瘤分为低级别的癌和高级别的癌，汗孔癌属于高级别的，它是愈后不太好的，
有时候有些是汗孔瘤恶变来的，经过长期刺激的，比如说你可以看到一些汗孔瘤的部分---有坏死，又有浸润性生长或者细胞的异型性增强而不对称的增长---汗孔癌的成分，
汗孔癌
鳞状细胞，外周立方形细胞
坏死浸润生长
汗孔癌(porocarcinoma)
定义
汗孔癌是一种与汗腺导管有关的、显示有表皮和真皮内导管分化的恶性肿瘤。
ICD-O编码：8409/3
同义词和历史注释
亲表皮性小汗腺癌(epidermotropic eccrinecarcinoma),恶性小汗腺汗孔瘤(malignanteccrine poroma),恶性单纯性汗腺棘皮瘤(malig-nant hidroacanthoma simplex),恶性表皮内小汗腺汗孔瘤(malignant intraepidermal eccrine poro-ma),汗孔上皮瘤(poroepithelioma)。该肿瘤在1963年首次由Pinkus和Mehregan用亲表皮性小汗腺癌的名称报道。
流行病学
小汗腺汗孔癌少见。主要见于老年人，患者平均年龄为67岁。男女均可受累。大宗病例调查显示其发生率为18/450000例(0.004%)。
病因学
小汗腺汗孔癌起因不明，也可以由汗孔瘤、单纯性汗腺棘皮瘤恶变而来，或伴发于皮脂腺痣。有18%~50%病例伴有汗孔瘤。
部位
44%~50%的小汗腺汗孔癌起于小腿、臀部或足，24%位于躯干部，18%位于头部，少数位于上肢。
临床特点
小汗腺汗孔癌呈疣状、结节状溃疡性斑块。临床表现似汗孔瘤、寻常疣、脂溢性角化病、色素痣、纤维瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌或化脓性肉芽肿，通过皮肤活检可得到诊断。
组织病理学
小汗腺汗孔癌表现为胞浆浅染的上皮细胞在表皮和真皮内形成巢索状结构。肿瘤内形成多个境界清楚、常为圆形的结节，结节由多角形细胞构成，细胞有多形性，核形不规则，核仁显著,分裂象多。肿瘤性上皮与邻接的正常表皮界限清楚。
肿瘤上方表皮可呈棘皮病样改变，可见单个或巢状肿瘤细胞在表皮内呈派杰样浸润。肿瘤细胞一般不发生角化，细胞间桥也不明显。肿瘤细胞内可含糖原,可以见到肿瘤与表皮内小汗腺导管相连，15%以上的病例可见真皮深部淋巴管癌栓。
鉴别诊断
包括小汗腺汗孔瘤、单纯性汗腺棘皮瘤以及派杰病。
小汗腺汗孔瘤和单纯性汗腺棘皮瘤可有灶状非典型性，但病变对称、境界清楚。
小汗腺汗孔癌与派杰病的鉴别点是前者表皮内浸润细胞较稀疏、真皮内浸润更显著、肿瘤细胞内有糖原而非黏液。如果病变内无残存的汗孔瘤，则汗孔癌与鳞状细胞癌的鉴别会非常困难。
免疫表型
肿瘤性结节为混合性CK阳性；肿瘤细胞染色可以比邻近的正常表皮细胞稍浅。肿瘤内导管结构为CEA和EMA强阳性
遗传学
汗孔瘤恶变时常常伴有功能丧失性TP53基因突变，但在良性汗孔瘤和恶性汗孔癌中都可见p53蛋白表达。汗孔癌均为p16阴性。
预后及预测因素
约20%的小汗腺汗孔癌出现术后复发20%有区域淋巴结转移，12%有远处转移。发生远处转移的患者死亡率高。核分裂象多、淋巴管血管侵犯以及肿瘤深度大于7mm都提示预后不好。
