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pathology菜菜，公众号：pathology菜菜【皮肤病理基础系列课程】1--脂溢性角化病，日光性雀斑，日光性角化病，鲍温病
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pathology菜菜，公众号：pathology菜菜【皮肤病理基础系列课程】2--基底细胞癌，鳞状细胞癌
第一个病讲 角化棘皮瘤---对他的认识还需要不断发展
第四版--鳞癌亚型
第五版-又拎出来
诊断要点
皮肤的鳞癌常常发生在头面部日光照射部位，它常常是紫外线损伤相关的区域，那么角化棘皮瘤它可以发生在中心面部但是其他的地方，尤其是四肢也是更多见的，所以有人认为角化棘皮瘤它和光损伤的关系没有皮肤鳞状细胞癌关系很密切
MT综合征
插播-温故而知新--Torre-Muir综合征Torre-Muir syndrome
1967年，Torre和Muir各报道一例患者，表现为多发性皮肤肿瘤和胃肠道恶性肿瘤。由于其发病有家族性特点(59%呈常染色体显性遗传),曾被命名为“家族性肿瘤综合征”。本病外显率高，但各患者表现不尽相同。本病涉及的皮肤肿瘤包括皮脂腺腺瘤、皮脂腺瘤、眼周和眼外皮脂腺癌、角化棘皮瘤和鳞状细胞癌。Torre认为至少一种皮肤皮脂腺肿瘤合并至少一种内脏恶性肿瘤即可诊断Torre-Muir综合征，不一定需要家族史。到目前为止，本病共报道了不到200例。
皮脂腺腺瘤是本病最特异的指标，有研究指出约40%的皮脂腺腺瘤合并内脏恶性肿瘤，而合并皮脂腺癌的几率要小得多。皮肤肿瘤常常发生于内脏肿瘤之后或同时发生，但也可比内脏肿瘤早好几年出现。本病男性略多，发病年龄在30岁以上，常见于41～60岁。AIDS和其他免疫缺陷可诱发本病。
看几个病例吧
1.
环抱的生长方式，中间充满角化物质，看到这种结构我们就会想角化棘皮瘤，临床大夫需要病理医生鉴别，到底是角化棘皮瘤还是鳞状细胞癌
没中性粒细胞微脓肿
核大但是胞浆很多，核浆比不大
就像碗一样，那么碗里面装着的----右侧小图碗里装的是大量的增殖的上皮，而左侧的明显的感觉到上皮的成分没有那么多了---碗里面是大量的角化物质，体现了角化棘皮瘤的进展，------右侧小图实际体现的是在增生期的，左侧更倾向于是一个稳定性的，甚至要进入消退的一种状态
2.
增生的上皮比较多--增生期
当鳞癌的时候，细胞的增殖要更加的活跃，细胞的分化更不成熟，而角化棘皮瘤的时候细胞的增生没有那么活跃，它表现出来成熟现象更明显
有认为在鳞状细胞团巢里面看到弹力纤维的时候，更加提示角化棘皮瘤的诊断，------角化棘皮瘤一般都会经历一个快速增长期，生长过快，弹力纤维断裂，它就把断裂的弹力纤维给它裹进去了，所以看到这种现象会更多
但是大部分的鳞癌发展是比较缓慢的，也有一些鳞癌它的进展是比较快的，增殖的很快生长得很活跃，它也可以把弹力纤维裹到里面去
分子特征能区分鳞癌和角化棘皮瘤吗
这些研究都是从P16，P53，KI-67等入手研究---表左边
CDKN2A----P16
3.
三个月长成这样-----临床还是首先考虑是鳞癌的，镜下---对称性，环抱性，和中央角栓的形成，
高倍镜下来观察这些细胞---似乎比角化棘皮瘤的细胞分化要稍微的差一点点。胞浆没有那么丰富，但是总体来说异型性并不大。
当下我们应该怎么来做？
一定要有密切的临床病理的联系，
典型的大体表现，
然后病史---是不是有一个快速生长稳定消退的临床病史，
以及它的部位发生在中心面部和四肢的，发生在其他头面部，比如颞部，额头等，也是一个非常重要的，
最重要的就是我们从报告的安全性来考虑，一定要和临床医生达成共识，
第二个病 神经内分泌---Merker
隆起的紫红色结节
真皮内蓝色细胞肿瘤，----低倍镜----整个病变是蓝汪汪的一团，细胞在间质浸润性的生长，
你到高倍镜下来观察这些细胞-----非常有特点，就是我们所说的小圆蓝细胞，意味着什么？-----因为核浆比非常高。
它具有神经内分泌肿瘤同款的染色质---胡椒盐样，均匀的，均质的染色质
Nuclear molding---互相镶嵌，比较紧密的排列在一起，
亲表皮---黑色素瘤，皮肤蕈样霉菌病，皮脂腺癌
真皮内肿瘤细胞
BEREP4---不一定是基底细胞癌，注意神经内分泌
MCPY病毒感染相关--愈后要好一些。
第三个病 讲一些良性的
扁平疣一般不会活检--临床能认出来
角化的隆起
疣状---教堂尖顶和乳头状的增生--间质把上皮顶起来
典型的特征颗粒层非常厚，病毒空泡细胞，这种特征弱化下来，它和炎症性脂溢性角化病的鉴别就会变得非常困难，因为都是良性的--所以有一些人就提出来，不用太纠结，可以诊断疣状角化病或者是良性鳞状上皮乳头状瘤，
掌跖疣---颗粒层增厚和粗大的透明角质颗粒，要更明显一些
第四，良性棘皮瘤/角化病
组织学像扁平苔癣--基底层有空泡变--基底层的细胞是有破坏的，在真皮的浅层，带状比较致密的淋巴单核细胞的浸润，淡色素细胞，吞噬色素的组织细胞，
界面有破坏，界面基底层鳞状上皮细胞的色素可以释放到真皮里，就会出现组织细胞吞噬色素的这种表现
过了某一个阶段之后，界面的表现就不那么明显了，但是只要在真皮里看到了这种淡色素细胞可以提示，可能之前这个人是有过界面的破坏。
高倍去看------基底层可以看到胞浆很红和固缩的基底层的鳞状上皮细胞，一个特殊的名词-----胶样小体----就是坏死的角形成细胞---由于界面的炎症的破坏，导致了基底层的鳞状上皮细胞的单个细胞的坏死，---让我们非常肯定的这个人是有界面的这种炎症的破坏的
如果是扁平苔癣的话，它是一个皮肤炎症性疾病，是多发的
本质还需要不断探索----现有研究证明--基因改变像脂溢性角化病，更像baby时期的脂溢性角化病---日光性雀斑
肿物或者是肿瘤打问号这样的标本送来的，已经大概率提示你是一个单发的病变
银屑病一样的表皮增生--就像一把梳子从表皮往真皮插下去一样，梳子的齿插下去的深度和它的宽度都是比较相似的，之间的缝是原来的真皮乳头，真皮乳头血管常常是扩张的
它的细胞和周围的鳞状上皮细胞相比，胞浆是透明的，是有大量的糖原造成的，它和周围的鳞状上皮界限非常清楚
表面常常角化不全，里面有一些中性粒。它的表面常常覆盖着一些中性粒这样---也有一些提示作用
比较表浅比较早期的一个疣状角化不良瘤，-----更典型的或者发育更充分的角化不良瘤：一种内生性的生长方式--它非常重要的特点是会合并棘层松解和角化不良，
高倍---内陷的鳞状上皮，它有很明显的棘层松解，松解之后就在鳞状细胞之间形成一些裂隙，明显的角化不良---- 需要鉴别诊断
---临床上都是多发的
良恶性的鉴别---异型性
