18日下午3点多，妻子突发脑干出血5ml左右，病因脑干海绵状血管瘤。一切发生的都如此突然，妻子已经陷入了昏迷，无法言语……
——来自国内知名论坛真实案例分享
如果说大脑是全身的司令部，那脑干即是司令部的总司令。脑干素有“生命禁区”之称，其中密集排列着颅神经的核团和肢体与大脑联系的上下传导束，其主要功能分区：心血管中枢和呼吸中枢；维持我们清醒的脑干上行激活系统；同时它是大脑与脊髓联络的必经之道，包括四肢的感觉与运动等。一旦受损，其后果不堪设想。
脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%。第一次出血是为患者敲响警钟，此后出血间隔期会越来越短，往往每一次出血，都伴随着症状的进行性加重，神经系统症状恢复的可能性极低，危险性会越来越高，当脑干出血量达10ml时死亡率近乎百分之百。
由于反复出血是造成脑干海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因。部分切除的病例再出血可能性较大，可引起灾难性的神经功能缺失，因此，完整切除病灶进行全切手术（BSCM）是防止再出血的根本方法，也是患者获得治愈的根本方法。近年来，随着神经影像学的进步，神经导航、神经电生理监测的应用以及显微神经外科技术的进步，全切手术效果也明显提高。
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INC巴教授脑干海绵状血管瘤反复出血案例解读
逐渐演变到了视力下降、肢体无力麻木严重影响生活
第一阶段：20岁右眼眼球内翻出不来，在当地医院住院进行针灸中医治疗1个月恢复，数月后复发再次入院治疗， 第三年在医院激素治疗1个月后服药1年后恢复正常，但是开始产生复视，已发现脑干部位海绵状血管瘤。
第二阶段：40岁开始，视力逐步衰退，脚手麻木，复视程度加深，住院治疗，同样使用激素治疗，半月不到，血糖升高，停止治疗后做伽马刀手术，治疗效果基本无效。
第四阶段：轻松环境下语言表达能力尚可，复视情况严重，神经紧张，运动功能障碍，四肢无力，平衡感很差。
INC国际教授手术全切脑干海绵状血管瘤
INC德国巴特朗菲教授于2021年5月来华疑难手术示范。5月21日，60岁的王先生在苏州大学附属第四医院接受了由“巴教授”亲自主刀的脑干海绵状血管瘤切除术。导致王先生反复出血的脑干海绵状血管瘤病灶得到全切，王先生术后第二天就转出了ICU，术后第三天就可下床活动，可正常进食，无新发神经功能损伤，术后两周出院。
3度生命垂危，住ICU治疗60多天
第一阶段：13年前，黄女士因颈椎不舒服去医院检查核磁时发现有脑干海绵状血管瘤，当时无其他症状，所以未给与重视。
第二阶段：2016年7月，黄女士开始感觉头晕，继而出现左侧肢体麻木，就诊于当地医院行头颅CT示：脑干海绵状血管瘤并出血，随后就诊于国内某知名医院，医生表示出血位置较深，手术风险很大，建议保守治疗；同年10月，再次出现头晕、肢体麻木等症状就诊于当地医院行头颅CT再次显示：脑干海绵状血管瘤再次出血，治疗12天后出院。
第三阶段：2018年1月，原有病症加重，且出现吞咽困难，急诊检查显示脑干出血，同年2月再次脑干出血，3月因脑干又一次血出导致心脏骤停，住进ICU抢救治疗，66天后才好转出院。
第四阶段：2019年6月，黄女士出现头晕、肢体麻木加重，说话发音吃力，就诊于医院行CT示脑干出血，住院10天好转后回家调养，但一直有头晕、耳鸣、左手头皮及颈部发麻、左踝关节及左膝关节强直、走路不稳等症状。最严重的时候基本以卧床休息为主，站起来就头晕脑胀……
INC国际教授手术全切脑干海绵状血管瘤
左侧面部麻木，致瘫、轮椅为伴
第一阶段：2020年3月20日，林女士运动时突发头晕伴左侧下肢疼痛，到当地医院就诊，行头颅CT提示：脑干出血，量不多。后行 MRI 平扫加增强提示：脑干海绵状血管瘤卒中出血，建议林女士进一步治疗。未住院治疗，症状逐渐缓解。
第二阶段：2021 年 8 月中旬，林女士旅行时突然出现行走困难，右侧下肢行走时形态扭曲，紧急送到当地医院就诊，考虑腰椎问盘突出，经治疗无缓，复查 MRI 提示海绵状血管瘤无变化，症状逐渐缓解。
第三阶段：2021年12月30日，因再次出现行走困难行伽马刀治疗，治疗后症状无明显变化。2022年3月11日，林女士出现右侧下肢不自主抖动，无法独立行走，在当地医院复查CT及MRI，具体不详，未进行治疗，症状无缓解。
第四阶段：2022 年5月19日，再次复查 MRI 检查，考虑海绵状血管瘤较前有所增大，建议住院手术治疗。
对于林女士的情况，巴教授远程咨询时这样评估：鉴于以往的病史和伽玛刀治疗，这是一个复杂的病例。如果在做伽马刀治疗之前就来询问我的话，我绝不会向这位患者推荐做伽马刀。另外，这显然也证实了我们长期以来一直很肯定的一个事实：伽玛刀并不能防止海绵状血管瘤以后的再次出血！必须进行手术。
巴教授为林女士成功全切血管瘤。术后第1天，在护士的搀扶下床行走康复。术后第2天，和家人报平安“我前天做手术，一切都好，谢谢大家关心”。术后3个月时，林女士恢复良好，回国后的她目前正在根据巴教授的建议积极进行康复训练。
一次又一次的被建议保守观察，病情也只能一拖再拖。
第一阶段：2016年10月中旬，出现头晕，到医院就诊检查拍CT加强后情况不乐观转院到上级医院住院拍核磁共振结果是：脑干海绵状血管瘤，住院大概10天左右就出院回家休养，医生建议保守治疗。
第二阶段：2018年11月中旬，去医院拍核磁共振也是原位出血，在家休养，大概半个月这样就恢复正常了。
第三阶段：2020年1月23日，也出现头晕，手脚麻木，到医院就诊，在ICU住5天才转普通病房，也是原来的位置出血，出院后回家休养一段时间后右手右脚开始麻痹，走路不平衡，近期左耳朵会发出响声跟打鞭炮的声音一样。
对于卢先生的情况，巴教授远程咨询时这样评估：对于海绵状血管瘤没有任何的药物或者是放疗能够去治疗它。治疗海绵状血管瘤的方式需要手术切除。从影像上看，这个出血的风险还是一直存在的，尽早把这个手术做了，去除再次出血的风险。
2023年中国行，巴教授为林女士成功全切血管瘤。术后第1天转出ICU，转入普通病房，术前担心的面瘫也都没有发生。术后3个月巴教授随访：“最新MR图像显示了脑干海绵状血管瘤得到了很好的切除，没有明显的副作用。因为这样有长期病史的病人，恢复正常需要几个月的时间，大概6个月左右。”
02
脑干海绵状血管瘤患者
看病主动权，你把握住了吗？
近十年来，尽管随着对脑干海绵状血管瘤自然史的不断了解，显微解剖、神经影像、导航及术中电生理监测技术、手术技术、手术器械的不断发展，脑干这一手术“禁区”正在被逐步跨越和突破，手术已成为脑干海绵状血管瘤的主要治疗策略，但目前这对于医生来说依旧具有很大的挑战性，只有少数神经外科专家能够真正实现手术安全全切无复发的治疗。
然而，脑干长期被视为“手术禁区”，即使显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现，直到如今依旧具有挑战。综合其近400台脑干海绵状血管瘤成功手术经验，INC巴教授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下：
孩子脑袋里长了“不定时炸弹”怎么办？采访了这3位脑干海绵状血管瘤患儿家长
【脑干海绵状血管瘤成功手术系列一】延髓上的“不定时炸弹”，看INC国际专家如何安全拆除！
【脑干海绵状血管瘤成功手术系列二】怕面瘫、肢体瘫、麻木…脑桥“不定时炸弹”如何安全拆除？
【脑干海绵状血管瘤成功手术系列三】偏瘫、意识障碍、眼球运动障碍…中脑“不定时炸弹”如何安全拆除？
注：以上案例供学术交流，不作为个别患者的医学诊疗意见。
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