头颈部动脉夹层(cervicocranial artery dissection,CcAD)指各种原因造成颈部或颅内动脉内膜损伤撕脱,血液流入血管壁内,形成壁内血肿, 使血管壁各层分离,进而造成血管狭窄、闭塞或形成夹层动脉瘤。当血肿累及内膜与中膜可造成管腔狭窄,当血肿聚集于中膜与外膜时可形成动脉瘤样扩张。
尽管发生率较低,但夹层动脉瘤是导致青年缺血性卒中的重要病因之一。资料显示其导致的卒中约占缺血性卒中病因的2%,在小于45岁人群中该比例可高达8%-25%。
高血压和动脉硬化是夹层动脉瘤的主因。这主要是因为二者会促进主动脉退行性改变,从而降低动脉壁各层组织间的黏合力,引起并加速夹层动脉瘤的形成。
夹层动脉瘤好发于椎动脉,其次是基底动脉和颈内动脉。患者可有头痛、蛛网膜下腔出血、脑梗死和神经压迫等症状。
47 岁男性患者,确诊蛛网膜下腔出血(Hunt-Hess & Kosnic 3 级),影像检查显示伴有左侧脑桥前池增厚(图A)。初次就诊时,3D-CTA或 DSA 均未发现扩张或血管病变。出血第 18 天后,延迟血管造影显示左侧 P1-P2 段有一个不断增长的夹层动脉瘤,并具有狭窄特征(图B),PTA从狭窄病变的远端部分分支(箭头)。第 20 天,川岛教授经左颞下入路进行动脉瘤孤立术和 STA-PCA 搭桥重建手术。最初夹闭动脉瘤的近端部分,同时保留丘脑穿支动脉。动脉瘤的解剖区域延伸到 P2 段后部,PTA 分支点之前。同时,选择 PTA 作为受体动脉,因为其口径和角度优于 P3 段进行吻合。进行 STA-PTA 旁路手术后,川岛教授将远端夹子放置在夹层动脉瘤上,同时保留穿支。术后 1 周血管造影显示,通过旁路到达左侧 PCA 区域的血流良好,并且动脉瘤完全被排除。两周后,患者出院回家,没有出现神经功能缺损。在 1 年随访中,患者改良 Rankin 评分为 0,搭桥术仍然有效。IDA的临床影像学表现多种多样,不同病变类型的患者其临床表现、治疗方法和临床预后均存在较大差异。2016年,《颅内动脉夹层的影像学诊断中国专家共识》将IDA分为4种亚型:经典型(Ⅰ型)、节段扩张型(Ⅱ型)、延长扩张型(Ⅲ型)以及局部巨大占位型(Ⅳ型)。Ⅰ型是夹层动脉瘤较常见的亚型,以动脉壁的内弹力层断裂形成破口与血管腔相通,同时不伴内膜的增厚为特点。可表现为急性蛛网膜下腔出血、短暂性脑缺血发作或急慢性头痛等症状。大多数破裂性病变呈急性病程,出血量较大时病情凶险,若不及时治疗,再出血的风险极大,可高达64.6%。👉破裂出血的Ⅰ型夹层动脉瘤患者发生蛛网膜下腔出血后,主张尽早行手术治疗。未破裂Ⅰ型患者如果症状不严重或病变较小,建议先保守观察,定期行影像学随访。Ⅱ型病变多数稳定,处于慢性修复期,大多可行保守观察。特点为颅内动脉节段性梭形扩张,结构较对称,管腔内壁光滑无附壁血栓。但也有研究发现病变直径不断增大,甚至有发生破裂的可能。👉未破裂Ⅱ型夹层动脉瘤,若病变体积较小、形态规则,建议保守治疗并定期随访;若病变体积较大、形态不规则,在评估手术风险和获益后可进行提前干预,预防破裂出血。Ⅲ型患者临床治疗较棘手,手术风险较高。该型多见于椎-基底动脉,受累及动脉异常迂曲、延长和扩张,内膜明显增厚伴内膜内外广泛血栓形成。Ⅲ型预后一般较差,可以出现脑干缺血和神经压迫症状,病变扩张到一定程度还可发生破裂出血。👉对以出血或占位效应起病的患者,应充分评估风险,结合患者的预期寿命、基础状况、治疗意愿等综合因素后谨慎考虑进行干预性治疗。Ⅳ型存在明显的巨大壁间血肿,壁间血肿内可见不同时期的出血,MRI上呈"洋葱皮"样改变,压迫周围脑组织,占位效应明显。病理切片上有时能发现壁间血肿内滋养血管增生。该型病变治疗非常棘手,理论上,病变切除(伴或不伴动脉搭桥手术)是彻底的治疗方式,但多数病变位于颅后窝,压迫脑干,开颅病变切除必要时联合血管搭桥术能解决占位效应,但常常伴随极大的手术风险。👉手术切除是理论上较有效的治疗方法,但要结合病变的解剖部位评估开颅手术切除的风险和获益后谨慎选择。总体来说,当夹层动脉瘤引起蛛网膜下腔出血时,可选用的治疗方法包括血管内介入治疗(夹层动脉近端闭塞、动脉瘤栓塞)和手术治疗(动脉瘤夹闭、血管重建术)。一项回顾性病例研究评估了41例接受血管重建治疗的椎动脉夹层动脉瘤破裂患者,随访发现70.7%的患者预后良好(mRS评分≤ 2分)。因此对于夹层动脉瘤合并蛛网膜下腔出血的患者,应当尽早接受手术治疗或血管内介入治疗。
Akitsugu Kawashima教授
作为INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员、日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席,教授擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗,尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
参考资料:[1]Kawashima A et. al. Superficial Temporal Artery: Distal Posterior Cerebral Artery Bypass through the Subtemporal Approach: Technical Note and Pilot Surgical Cases. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2017 Jun 1;13(3):309-316.
[2]颅内夹层动脉瘤的血管内治疗中国专家共识(2018)
[3]中国头颈部动脉夹层诊治指南 2024
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