尽管颅底脊索瘤的组织学特征相对良性,但它在临床上以侵袭性著称。当前的治疗准则推荐在首次发现时进行最大范围的手术切除,随后进行放疗,粒子放疗为较优选。广泛认为,手术中肿瘤切除的程度对于患者的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)具有关键影响。然而,颅底脊索瘤的手术操作对神经外科医生来说是一项极大的挑战。
手术中面对侵袭性脊索瘤的挑战
脊索瘤手术的难点主要体现在两个方面:一是肿瘤本身的恶性程度高,二是其生长位置十分复杂。尤其是颅底脊索瘤,它通常位于脑干附近,上方靠近垂体,两侧是含有眼神经和面神经的海绵窦,而且肿瘤质地坚硬,容易侵犯骨质。神经外科手术中最棘手的两个区域——脑干和海绵窦,脊索瘤恰恰就位于这两处。在这种大脑的敏感区域进行手术,需要精确地切除肿瘤,同时避免损伤脑干和海绵窦内密集的神经与血管。稍有差池,就可能引发严重后果,轻则导致神经功能受损,重则可能导致瘫痪。
而当脊索瘤紧密包裹颅内关键结构,如脑干、基底动脉、颈内动脉和下丘脑时,要通过手术获得良好的治疗效果变得更加艰难。一旦肿瘤在硬膜内扩散,并环绕动脉,手术的复杂性将增加,同时永久性神经后遗症的风险也会上升,且完全切除肿瘤的可能性降低。由于存在易损的穿支动脉,以及肿瘤位于中线位置,椎基底动脉的包裹尤为棘手。值得注意的是,肿瘤残余部分往往位于椎基底动脉附近。这些残余肿瘤通常是因为未能发现病变而遗留,或者是因为切除风险过高而选择性地保留。
颅底脊索瘤全切或次全切实例两则
神经内镜经鼻入路手术
颅底脊索瘤起源于颅底中线区域的骨质,属于硬膜外肿瘤。针对这类肿瘤,采用经鼻入路手术可以利用鼻腔这一天然通道直接抵达肿瘤位置,这样做可以避免对脑组织的牵拉,并且能够降低损伤肿瘤周围关键结构的风险。
福教授演讲截图:经鼻内镜示意图
神经内镜手术的独特优势:
1能够通过狭窄的通道抵达深部病变组织,无需进行开颅手术,出血量较低,实现了真正的“微创”治疗。
3手术过程中能够提供即时图像,通过将内镜插入瘤腔来检查是否有肿瘤残留,这样能够更精确地控制深部肿瘤的切除界限,实现高比例的全切除,并有效预防术后复发。
病史摘要: 一位38岁的女性患者,患有斜坡脊索瘤,肿瘤包裹基底动脉和左侧大脑后动脉。福教授为她进行了经鼻内镜手术,实现了次全切除,术后患者未出现神经功能缺失,也未发生其他并发症,随后接受了质子放射治疗。
高切除率显微外科手术
在颅底脊索瘤的手术方法上,目前存在多种选择,其中之一便是开颅显微镜手术。这种手术要求神经外科医生具备高度精湛的技术,以降低患者在手术过程中发生神经损伤的概率。
肿瘤包绕椎基底动脉的切除手术技术
术前评估:对于开颅手术和内镜经鼻入路两种方式,都需执行以下步骤。术前评估涉及获取最新的脑部MRI等影像资料,目的是判断骨质破坏的水平,并辅助确定手术入路。
手术入路的确定:针对此类病变,手术路径的选择依赖于硬脊膜内病变的扩展范围、病变的侧向位置、上颈椎及颅颈椎交界(CVJ)的受累情况,以及之前手术所采用的入路。椎基底动脉的包裹并不是选择手术入路的关键因素。选择手术入路的目标是在一次手术中尽可能彻底地切除肿瘤,尤其是对于首次手术,因为手术的不成功可能会给患者带来极大的影响。
结论
动脉包裹显著提升了颅底脊索瘤手术的复杂性和血管相关风险。福教授的研究指出:尽管在某些情况下,血管上的残留物可能会阻碍完全切除,但只要风险在可接受范围内,且切除率有保障,手术即可安全进行。显然,对于椎基底动脉被肿瘤包裹的患者来说,在确保安全的前提下尽可能切除肿瘤,比冒着留下后遗症的风险追求完全切除更为重要。此外,无论是选择开颅手术还是经鼻内镜手术,建议患者寻找在该手术领域具有丰富成功经验的专家进行操作,这是避免永久性神经后遗症风险,并确保术后生活质量及功能恢复的关键。