难治性癫痫还有治疗方法吗?这种手术也可以!

文摘   2024-12-30 12:00   上海  
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James T. Rutka
世界神经外科联合会(WFNS)
执行委员会&顾问委员会成员

复发性和顽固性癫痫患儿经常表现出发育迟缓、神经和认知功能障碍等症状,并且由于快速发作性放电而突然失去意识。后一种结果在失张力或跌倒发作的儿童中尤为常见,对于这种情况,可以考虑采用胼胝体切开术进行治疗。

胼胝体切开术虽然不能治愈,但可能减少发作区的快速泛化。胼胝体切开术可以改善顽固性癫痫患儿的生活质量。简单来说,胼胝体切开术在解剖学上几乎断开了两个大脑半球的连接。


不切除致痫灶而是切开胼胝体,这样能治疗癫痫吗?
事实上,癫痫的外科治疗包括三种不同类型:切除手术、神经调控、姑息性手术,包括病灶切除、DBS手术等,然而对于难以确定致痫灶的难治性癫痫患者,只能考虑姑息疗法,如胼胝体切开术。对于无法明确病因及定位致痫性发作灶的患者,脑半球间切断胼胝体是缓解顽固性癫痫的有效方法。实施胼胝体切开术的目的不是为了治愈患者的癫痫,而是为了降低癫痫发作的频率和防止继发性通病。
“裂脑”胼胝体切开术是什么?

胼胝体是联络左右大脑半球的纤维构成的纤维束板,由 1.8 亿个轴突组成。在大脑正中矢状切面上,胼胝体呈弓状,前端接终板处称胼胝体嘴部,弯曲部称胼胝体膝部,中部称胼胝体干部,后部称胼胝体压部,额叶占据了胼胝体的嘴部,顶叶、颞叶和枕叶紧随其后它把两大脑半球对应部位联系起来,使大脑在功能上成为一个整体。对于两个半球间的协调活动有重要作用。
1931 年,Dandy对胼胝体进行了切片,却在无意中使患者摆脱了癫痫,这一次手术为癫痫的新治疗方式奠定了基础。1939年,Van Wagenen 和 Herrin 报道了进行胼胝体切开术的 10 名患者,开创了治疗难治性癫痫的胼胝体切开术时代。

INC旗下世界神经外科顾问团成员James T. Rutka教授曾发表研究,就治疗难治性癫痫儿童的胼胝体切开术的临床经验做了详细阐述。时至今日,由前沿技术引导的儿童胼胝体切开术在教授所在的SickKids医院已有20余年的历史,也为无数儿童缓解了癫痫发作之苦。
2020年,Rutka教授又在论文《Corpus Callosotomy》中对胼胝体切开术进行了更加深入的分析。
胼胝体切开术如何操作?

01


患者特征

胼胝体切开术是减轻失张力发作的有效方法,但胼胝体切开术的候选患者必须有持续的顽固性癫痫(约18个月),且无癫痫发作间隔最长不得超过2个月,这些患者的致痫灶也无法被明确定位。胼胝体切开术后的癫痫最初应表现为局灶性发作,发展为累及双脑半球的继发性泛化。

02


切除范围

据癫痫发作的不同情况,可以采用多种切除策略,断开的程度从部分到全部。部分和全胼胝体切除术定义的演变是为了减少发病率和尽力提高手术效果,通过标准的开颅手术或内窥镜进行手术都可以达到这一目的。

弥漫性脑异常患者在部分胼胝体切开术后通常预后不佳,需要完全切开胼胝体以获得令人满意的癫痫发作控制。对于韦斯特综合征和皮质发育畸形的儿童,完全胼胝体切开术比部分胼胝体切开术更有效。

完整的胼胝体切开术后影像显示胼胝体完全缺失。

03


患者体位

患者采用仰卧位,头部用Mayfield头架固定在屈曲20度,矢状面垂直于手术室地面。作为一种替代方法,病人的头部可以旋转,使镰形内突与地面平行,这样可以使额叶在重力作用下收缩。然而,这种定位会扭曲外科医生的解剖角度。该手术方法可通过0°高清内窥镜或显微镜辅助开颅微创手术进行。

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手术入路

开颅时采用显微镜辅助半球间入路,计划进行双口切口,以确保切口保持在颞上线上方和冠状缝的前面。切口平面与矢状中线垂直。立体定向导航可用于开颅计划和避开下侧准驰静脉。

内镜入路首先在冠状缝前2- 3cm的头皮切口,然后进行2- 3cm的冠状缝前的骨瓣开颅。一个0°高清内窥镜被套在套管中,并固定在一个平行的吸引装置上。内窥镜从镜尖略微缩回。同样的手术步骤描述的显微镜辅助的半球间入路和胼胝体切开术可以在内镜指导下进行。

05


手术过程

将手术显微镜引入手术视野,用于优化裂缝的显微外科解剖。大脑半球间蛛网膜粘连从额叶内侧剥离,剥离平行于镰形内突。

图1:左侧半球间入路,扣带缘上回的动脉。

Rutka教授在术野深处使用了两个棉球来保持裂缝张开。在充分开放半球间裂后,胼胝体的白色表面在术野的纵深处胼胝体周围动脉间可见。

图2:轻轻剥离以分离扣带。

胼胝体切开术的定位取决于术前对癫痫的评估。常见的靶区是胼胝体的前一半到三分之二。如果需要全胼胝体切开术,可以分两阶段进行。对于选择性地扩散到后顶叶、枕叶和颞叶的癫痫发作,可以单独考虑横切胼胝体后三分之一。
立体定向导航被用来指导正确的节段性胼胝体切开术。实施胼胝体切开术和操纵周围脑血管系统会危及这些脆弱的结构。在胼胝体切开术中,棉酚类化合物用于保护和分离骨周动脉。

图3:用超声吸引器切除胼胝体。

在胼胝体前部切开术中,继续向前切断,向下弯曲切断包括膝部、嘴部和前连合,横断距离门罗孔几毫米处停止。

图4:胼胝体膝位于大脑前动脉(ACA)弯曲的下方。

在完全胼胝体切开术中,除了前胼胝体切开术所需的步骤外,压部也被切除。随着胼胝体变薄,显示已经靠近室管膜,进入室管膜以确保完全断开。

图5:切除胼胝体后半部分以显露压部。

胼胝体的压部向下移,此区域的横断需要小心的动态缩回以避免无意的皮质损伤。

图6:当胼胝体的压部(Sp)向后切除时,注意较深的通道。

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术后并发症有哪些?

患者可能在脑断开连接后表现出神经和认知功能的短暂或永久性变化。这些断开综合征可分为视觉、运动、感觉和语言功能的急性和慢性改变。断开综合征包括裂脑综合征、急性断开综合征、后侧断开综合征和缺损恢复。

裂脑综合症的特征是语言产生障碍,由于处理过程混乱导致的记忆混乱,以及两个大脑半球之间的竞争。这种障碍在术后过程中得到改善。

急性断开综合征的特征包括缄默症、对侧无力和尿失禁。后连接障碍的特征是视觉或触觉障碍。切断大于前三分之二胼胝体时,分离综合征明显更常见。
此外,前额叶断开表现为非优势腿麻痹、失禁和自发言语减少,更严重者会对环境感知降低中央前回断开导致异手症(Alien Hand Syndrome),尤其是双手交叉活动,患者将无法控制左手的运动;颞叶断开主要影响左耳听觉刺激的感知;中央后回断开典型特征包括左侧触觉障碍;顶叶断开主要导致语言情感障碍;枕叶断开则影响视觉与语言。

来自矢状 T2 图像显示了基于 Witelson 分类的胼胝体五个部分(I 到 V)。b,第一段:胼胝体前三分之一包含前额叶、前运动和辅助运动的纤维;c,分段 II:前中体包含运动纤维;d,第三段:后中体包含到前壁和后顶叶的纤维;e、f,IV 段和 V 段:包含与后半叶、颞叶和枕叶相连的纤维。


James T. Rutka教授


教授是一位享誉国际的小儿神外专家,目前的研究重点是儿童脑瘤和癫痫的外科治疗,同时对于前沿科技的临床应用极富经验。除了切除性和姑息性的外科手术,教授还十分擅长使用微创技术治疗癫痫,对于可明确定位致痫灶的患儿,Rutka教授还会使用激光间质热疗(LITT)为其消融致痫灶,教授始终致力于在保证治疗效果的前提下尽可能地为患儿减轻痛苦,凭借着为世界儿童做出的卓越贡献,于2006年被授予“国际微笑勋章”。


参考文献:
1. James T. Rutka. Corpus Callosotomy. 2020
2.James T. Rutka. Corpus callosotomy in children with intractable epilepsy using frameless stereotactic neuronavigation: 12-year experience at The Hospital for Sick Children in Toronto. 2008.
3.James T. Rutka. Corpus callosotomy in children and the disconnection syndromes: a review. Childs Nerv Syst. 2008.




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