“医生,我还会再出血吗?”
其实,很多烟雾病患者都会有这个顾虑,尤其是对于出血型烟雾病患者来说,每一次的出血都可能是一封“死亡的来信”。而现实是,近半数的成人烟雾病患者在疾病进展过程中都会发生颅内出血,导致不良结局,一旦发生再出血,引发出血性卒中,对神经功能的损伤也是较为严重的。
对于出血型烟雾病急性期的手术治疗,往往存在相当难度,增生的烟雾血管使得术中止血难度大,僵化、狭窄病变的血管十分容易再发出血,而烟雾病患者供血系统本身不足,术后更易并发脑梗等情况。
那么,出血型烟雾病患者为何会发生再出血?究竟什么才是更好的治疗选择呢?
成人烟雾病具有较高的脑微出血发生率。Sun等人研究显示微出血较多位于深部及脑室周围白质,这可能与脉络膜前动脉和后交通动脉扩张相关,是脑室出血的预测因子。相关影像学研究指出脑微出血可通过MRI检查被发现,且出血性烟雾病具有较高的无症状脑微出血的发病率。
提早行血运重建手术能减少烟雾病患者脑微出血的发生率,脑微出血可作为出血卒中的预测因子。有文献报道了一例61岁女性无症状的烟雾病患者,观察6个月后由原单一微出血灶再发两处微出血,遂行联合血运重建手术,术后随访7年无脑血管意外事件发生及再发微出血。对于无症状性烟雾病患者,外科血管重建术可能有助于减少新发脑微出血及烟雾血管形成和预防脑血管意外事件。
烟雾病患者中伴发动脉瘤发病率大致为3%-14%,多见于出血性烟雾病,长期存在的血流动力压学力、病理和解剖因素可能导致动脉瘤的形成,且破裂率较高。代偿侧支血管上的动脉瘤或Willis环囊性动脉瘤破裂被认为是烟雾病出血或再出血的病因之一。
烟雾病伴发的动脉瘤多位置深且血管结构脆弱,积极的外科干预治疗伴发动脉瘤的烟雾病可明显降低病死率及再出血率。
长期来看,动脉瘤破裂不是再出血的单一因素,而侧支血管血流增多和血流动力学压力过大是引起动脉瘤形成和出血的主要原因。经血运重建后观察是一种可行性的替代方案。对于大多数患者推荐行血运重建手术,一方面手术改善脑血液循环,另一方面减少血流动力学应力,从而防止动脉瘤的破裂。
Lu等人进行了一项回顾性研究,他们观察到,在HMMD组中,存在更多血管壁强化(40.5% vs 25.7%)和偏心强化病变(17.7% vs 6.5%),而且血管壁强化与初次同侧出血独立相关。同时,基因特征与出血之间同样存在密切关系。研究表明,RNF213 A4399与MMD的出血有关。
直接血运重建术后再出血是较罕见的并发症,患者预后较差,甚至是致命性的,普遍认为术后再出血与直接搭桥术后高灌注综合征有关。Ishikawa等应用局部CBF增幅改变预测直接血运重建后出血性高灌注综合征发生,结果认为相比对侧脑局部CBF增加30%,以及相比术前局部CBF增加50%是出血性高灌注综合征的预测因子。
2岁女孩,突然出现晕倒抽搐的症状且愈演愈烈,发展为惊厥发作。送医检查后显示双侧ICA末端、大脑前动脉近端和MCA严重狭窄,右侧额叶CBF明显降低,并曾发生脑梗死,确诊为烟雾病。
脑CTA显示首次搭桥术后显示良好的血管网络,基底烟雾血管消失,双侧脑血流得到改进。
在INC川岛教授主刀下,术中未发现任何动脉瘤或血管异常,血肿最终被清除。术后患儿恢复良好,无后遗症,术后一年核磁复查显示术前血肿消失。
术后MRA显示大肿块消失。
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