颅咽管瘤有多难缠?但竟可以不用开颅手术,经鼻腔就能切除!

文摘   健康   2024-12-27 15:15   上海  
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颅咽管瘤位于人脑两大内分泌中枢——下丘脑和垂体的邻近区域,周围环绕着视神经、颈动脉等重要结构。手术过程中,稍有差池,便可能对患者造成不可逆转的伤害。面对如此的高风险、高难度,颅咽管瘤的手术治疗一直备受关注。


INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder(施罗德)教授在该领域享有盛誉。他对此又有怎样的见解呢?


颅咽管瘤手术治疗要点


01



基本原则:

手术是颅咽管瘤的主要治疗手段,其目标是在确保垂体-下丘脑功能以及视路结构得到周全保护的基础上,力求实现肿瘤的彻底切除。这一策略是确保患者能够无瘤长期生存的关键所在。在面对那些严重侵犯下丘脑的颅咽管瘤时,手术过程中对第三脑室壁结构与肿瘤之间形态学关系的精确识别显得尤为关键。这种精细的操作能够极大提升肿瘤的全切除率,为患者带来更为理想的预后。


02



外科学分型与手术入路

在颅咽管瘤的切除手术中,多种入路方式得到了应用,包括颅外入路(如经蝶窦、扩大经蝶窦等)、经颅入路(如经翼点、扩大翼点等)以及经颅经脑入路(如经终板、胼胝体、侧脑室等)。面对不同类型的颅咽管瘤,手术医生需在每种入路的潜在优势和可能付出的代价之间进行审慎的权衡,以确定能够带来最佳预后的手术入路。


海内外研究者们基于肿瘤的解剖位置、与视交叉的关系,以及其对第三脑室底部推挤的程度等因素,对颅咽管瘤进行了详细的分类。这些分型不仅揭示了肿瘤的生长特点,也为手术策略的制定提供了科学依据。对于侵入脑实质较多的肿瘤,尤其是高度超过中间块或超过前交通动脉 1 cm的,建议选择经颅经脑入路。复发的患者或接受过放疗的患者,建议采取经颅联合入路。


选择开颅还是经鼻内镜,需考虑以下因素

1、肿瘤的侵犯范围。如果肿瘤位于中线,且其外侧边界未超出颈内动脉分叉部,那么经蝶窦手术是一个合适的选择。相反,如果肿瘤显著地向侧方扩展,则开颅手术成为更推荐的做法。对于少数情况,即肿瘤虽然累及到颈内动脉分叉部外侧但范围较小,且该区域为囊性病灶,经蝶窦手术同样有实现完全切除的可能性。


2、手术通道的选择。经蝶手术主要依赖于垂体与视交叉之间的空间作为手术通道。如果术前的矢状位磁共振成像显示这一通道空间足够宽敞,那么经蝶手术便是可行的。对于位于第三脑室型的颅咽管瘤,由于该通道较为狭窄,一些学者会选择通过视交叉上间隙来切除肿瘤,尽管这种方法手术难度较大。


3、肿瘤与邻近结构的关系。如果肿瘤完全包绕了血管、神经等关键结构,或者是在开颅手术后复发的肿瘤与周围结构粘连复杂,经蝶手术的难度将会显著增加。在这种情况下,选择开颅手术往往能提供更高的操作可控性。


4、肿瘤的质地和血供状况。对于那些实质性、质地坚韧且血供丰富的肿瘤,经蝶手术方法要求术者具备更为精湛的手术技巧。因此,在选择手术方式时,应当充分考虑术者自身的经验和能力。


03



颅咽管瘤手术关键
颅咽管瘤切除手术的要点在于准确识别和明确肿瘤与下丘脑-垂体柄及下丘脑组织的关联。在肿瘤与颅内正常结构之间,存在蛛网膜、软脑膜和胶质反应层界面,这些界面的精细分离有助于避免损伤正常神经组织和Willis环的微小血管分支。对于肿瘤的钙化部分,需进行细致的锐性分离,通常在直视下操作可以安全地实现肿瘤的全切除。

术中应尽量保护垂体柄的完整性。垂体柄的辨认与保护是下丘脑保护的关键标志,应积极进行寻找和保护。可在术前通过影像学资料判断垂体柄的位置,术中根据垂体柄与肿瘤的不同关系,尽可能多地或完整地保留垂体柄,以降低和减轻术后尿崩症的发生。

04



复发的处理

咽管瘤全切除后仍有一定的复发比例,次全切除或部分切除后,即便辅以放化疗,复发风险仍较高复发后,患者可能会出现内分泌功能失调、视力减退甚至失明。因此,颅咽管瘤患者需要定期复查,以预防和减少肿瘤复发带来的各种神经系统功能障碍。


复发肿瘤的生长模式通常与原发肿瘤的生长方式紧密相关。对于起源于鞍内的Q型肿瘤,蝶鞍内肿瘤包膜的不完全切除往往是复发的诱因。而对于起源于结节漏斗部的T型肿瘤,为了保护下丘脑结构,手术中可能会留下肿瘤残余,这类患者也更容易出现复发。


对于复发颅咽管瘤,如果不会加重内分泌障碍,可以考虑再次进行手术,以实现全切。手术时应选择有利于肿瘤全切除的入路,以便更好地暴露肿瘤,并避免因处理前次手术造成的粘连而耗费过多时间和精力。对于多次复发且难以完全切除的患者,可以选择放射治疗。


INC国际施罗德教授

内镜下全切颅咽管瘤两则



案例 1



72岁,颅咽管瘤,缓慢进行性精神衰退

术前CT:显示大的囊性颅咽管瘤,伴有闭塞性脑积水。第三脑室中囊性肿瘤的脑室系统大大增大。

手术方法:小钻孔神经内镜下肿瘤微创切除术

术后情况:肿瘤被完全切除。脑积液循环恢复正常,术后患者恢复地很好,记忆障碍消退,垂体功能保留。



案例 2



37岁,颅咽管瘤,身体性能下降,性功能障碍


术前MRI:鞍上和室内的颅咽管瘤(双颞侧偏盲)

手术方法:通过前颞叶开颅手术,成功全切位于视觉神经之间的颅咽管瘤。同时,第三脑室内的肿瘤部分也在神经内镜辅助下切除。
在显微镜下通过终板切除肿瘤

在神经内镜下切除第三脑室内剩余的肿瘤


术后情况:术后患者神经系统无新发异常表现。由于垂体功能不足,需要替代激素治疗

术后3年增强MRI显示肿瘤完全切除。


神经内镜技术的相对优势

1、神经内镜手术相较于显微镜手术,提供了更佳的照明效果和更广阔的视野。


2、手术过程中无需过度牵拉关键脑组织,因此术后患者的反应较为轻微,使患者能够更快地恢复。


3、神经内镜可以与显微镜联合使用进行肿瘤切除,操作更为便捷和简单。


综合以上优点,采用神经内镜经鼻入路切除颅底肿瘤具有显著的优势,该方法适用于治疗脊索瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、拉克氏囊肿、鞍结节脑膜瘤、海绵窦肿瘤、三叉神经鞘瘤等多种病例。



Henry Schroeder教授


世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席
欧洲神经内镜学会前主席
德国神经内镜和神经导航协会前主席
德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科教授兼主席
德国颅底外科学会科学委员会成员

Henry W.S. Schroeder教授,担任德国格赖夫斯瓦尔德大学(国际最古老的大学之一,拥有三位诺贝尔奖得主作为校友)神经外科的教授及主席。他同时也是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的治疗,尤其是神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。


Schroeder教授拥有超过20年的神经外科疾病咨询和治疗的丰富经验,在国际神经内镜手术领域享有盛誉。他的专长涵盖内镜神经外科(治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等)、内镜颅底手术(治疗脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿等)、鼻内镜颅底手术(治疗垂体瘤)、微创神经导航脑内手术、以及周围神经手术和癫痫手术。他尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率均较高,且复发率相对较低。



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