24岁的Rolla，是个活泼开朗的女孩，阳光爱笑、俏皮可爱。研究生在读的她，熬夜肝论文已经是常态，身体上的一些小毛病，Rolla也觉得是自己课业繁忙压力过大导致的。“等放假好好休息放松就好了”。
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然而这次的“小毛病”好像和往常有些不一样，Rolla先是出现了视力下降的症状，这时还没有引起Rolla的重视，直到本来规律的月经期突然打乱，且次数也越来越少，这时Rolla身材也开始出现发胖臃肿，而最后一根压死骆驼的稻草是年轻的Rolla直接出现了闭经的症状。本来花样的年纪遭受这样的重创，Rolla的情绪跌倒了谷底。
在父母的陪伴下他们来到医院就诊，医生听完了Rolla的描述，建议她前往神经外科进行脑部MR核磁检查，Rolla的这一系列症状很可能是脑子是有肿瘤“作祟”。而果不其然，检查过后Rolla疑似视神经-下丘脑胶质瘤，肿瘤主要累及下丘脑。![]()
视神经下丘脑胶质瘤是什么病？
为何会导致视力下降、闭经
视神经下丘脑胶质瘤往往非常罕见，包括从管状膨大的视神经、视交叉到下丘脑生长的一系列肿瘤，只占到中枢神经系统肿瘤的1%。大部分肿瘤和视交叉、视放射、下丘脑和第三脑室相关,而大约10%-30%的胶质瘤局限于一侧的视神经。
这类肿瘤容易引起视觉障碍和下丘脑的一些神经内分泌的障碍。大部分视路胶质瘤,特别是累及视交叉和下丘脑的病例,呈隐袭性生长,可导致失明。虽然这些肿瘤生长缓慢,但如果不进行治疗可以导致死亡。由于胂瘤的局部解剖位置以及它们与视路、下丘脑、边缘系统的密切关系,导致患者在治疗前和手术后严重的视力、内分泌和认知障碍。
下丘脑重仅4g，占全脑的0.3%左右，是植物神经的皮质下中枢，边缘系统、网状结构的重要联系点，垂体内分泌系统的激发处。下丘脑不仅通过神经和血管途径调节脑垂体前﹑后叶激素的分泌和释放。而且还参与调节自主神经系统，如控制水盐代谢﹑调节体温﹑摄食﹑睡眠﹑生殖、内脏活动以及情绪等。
Rolla的视力下降以及闭经就是因为肿瘤压迫视神经以及下丘脑导致的。
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幸运的是，视神经胶质瘤一般为低级别星形胶质瘤，一般只要得到全切，患者可获得良好预后，长期生存不是问题。但治疗难点在于肿瘤与视神经相邻关系，手术难以全切，稍有损伤患者即有永久失去视力的危险。如何安全手术全切，最大程度保留患者视神经功能，是神经外科领域的一大挑战。
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寻求国际神外大咖手术
顺利全切肿瘤保视力、激素回归正常
Rolla一家多方查询后找到INC巴特朗菲教授，作为INC旗下世界神经外科顾问团顾问团成员教授之一、世界神经外科联合会WFNS教育与技术委员会前主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术极为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，指明了后续的治疗方向。术中情况：患者视路、视交叉肿胀非常明显。通过翼点入路视角处理胶质瘤的情况。直接切开视交叉部位，然后打开中板，松解嗅神经，否则会因牵拉额叶造成嗅神经嗅丝断裂。三脑室完全被肿瘤充满，好消息是肿瘤和脑室壁有很好的界限。瘤脑界面清楚，肿瘤大部分清除，先做活检。做完活检，然后kusa进行肿瘤大部分减容，一定要分离的时候牵拉轻柔，不要把肿瘤夹得过碎，以方便大块切除。1.4mm 检查周围穿支保留及是否有肿瘤残留，仔细检查瘤仓的各个角落，以确保没有残留，肿瘤全切。
手术过程图解：
▼视路、视交叉肿胀明显
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▼检查是否有肿瘤残余及血管保留情况，术中图片显示肿瘤全切除![]()
▼术后MRI，显示解剖性全切除
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▼术后情况：无新发神经功能损伤，视路、视交叉、下丘脑、嗅神经、穿支动脉都得到完整保留。术后回访时，Rolla高兴地反馈，视力保住了，久违的月经也终于来了，Rolla也顺利回归了校园！重新开始研究生的生活。
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根据视神经胶质瘤的类型、生长位置等特点，选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要，在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时，及时选择手术，才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。“2023北京神经外科创新与发展国际研讨会、2023北京天坛医院神经外科中心学术大会”上，巴教授受邀发表精彩演讲——“Hypothalamus Tumor（下丘脑肿瘤）”。视路-下丘脑胶质瘤为低级别胶质瘤。许多患者处于早期阶段时，症状还可以恢复，此时肿瘤尚未深入侵入视路和下丘脑。在这种情况下，应考虑在肿瘤达到相当大的尺寸和造成实质浸润之前，尽早对患者进行手术治疗。因为病情一旦加重，可能不适合手术。正如我们所展示的，显微手术治疗是可行的，效果非常好。
因此，不应将“无法手术”一词普遍应用于视路-下丘脑胶质瘤，但鉴于神经组织上手术风险极大，要求术者应有较稳定且成熟的视神经手术经验。患者选择对确定手术适应症起着至关重要的作用，但必须在每个病例中保持高度个性化的决定。我们的经验表明，显微肿瘤切除术应被视为视路-下丘脑胶质瘤治疗计划的重要组成部分，只要有可能，就应该尝试完全切除肿瘤，同时保留受累结构的解剖和功能；如果无法全切，部分切除和再次手术可能有助于延长无症状和无肿瘤进展间隔时间。
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2024年12月，这位国际神经外科手术大咖——巴特朗菲教授中国行进行中。巴教授仍将用自己丰富的经验和精湛的技艺，为每位患者争取更佳预后的可能性，携手国内专家，共同助力患者走向健康之路。关注INC官方账号，后期我们将继续第一时间更新巴教授后续中国行的最新进度。
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