颅咽管瘤可怕吗?INC国际施罗德教授实例分享——了解它,不再恐惧它

文摘   健康   2025-01-08 19:02   上海  
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颅咽管瘤手术的成功率究竟如何?手术风险又有多大?这些问题无疑是众多颅咽管瘤患者及其家属密切关注的话题。

然而,要准确回答这个问题并不容易,
因为对于“手术成功”的定义,患者、家属和医生各有不同的理解和标准。
首先需要明确的是,所谓的成功率究竟该如何定义?

到底什么样的手术怎样才算成功呢?


颅咽管瘤起源的区域附近存在一个名为Willis环的结构,也被称作大脑动脉环,是脑底部形成的一个环状动脉结构,负责供应脑组织。它是颅内一个关键的侧支循环路径,将大脑的两个半球以及前后循环连接在一起。


因此,部分颅咽管瘤会具有很高的手术难度不仅与它的起源部位密切相关,而且与周围的血管也有复杂的联系,甚至海可能与视神经、动眼神经以及下丘脑、垂体柄和垂体等结构严重粘连。

手术的目标是尽量减少并发症的发生,并且尽可能地切除肿瘤,以实现最佳的治疗效果。因为颅咽管瘤的治疗是长期的过程,手术成功只是治疗过程中的第一步。通常需要在治疗后的3到6个月内进行MRI随访,以评估治疗效果,尤其是对于那些术前就存在下丘脑综合征和内分泌功能障碍的患者。对于一些特别复杂的病例,可能会在术后短期内出现副作用。如果这些副作用是可恢复的,也算是可控的风险。

因此,这需要医生凭借多年的临床和手术经验进行综合判断。每位医生的技术水平不同,只有患者的主刀医生才能准确评估手术的成功率。经验丰富的神经外科医生能够评估肿瘤的切除程度以及术后并发症的发生率。


37岁男性颅咽管瘤意识障碍

INC国际施罗德教授双镜联合实现全切

这是一位37岁的男性。他出现的主要症状包括疲劳性能下降勃起功能障碍双颞侧偏盲。MRI显示鞍上颅咽管瘤,肿瘤侵入第三脑室。内分泌检查显示垂体功能部分不足。

 
T1加权矢状和冠状MRI图像显示鞍上和室内的颅咽管瘤(双颞侧偏盲)

INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)采用“双镜联合”策略为其进行治疗手术。施罗德教授通过前颞叶开颅手术成功全切位于视觉神经之间的颅咽管瘤,在神经内镜辅助下切除位于第三脑室内的病变部分。
在显微镜下通过终板切除肿瘤
在神经内镜下切除第三脑室内剩余的肿瘤

手术顺利,术后患者神经系统无新发异常表现。由于垂体功能不足,需要替代激素治疗

 
术后复查MR:术后3年增强MRI显示肿瘤完全切除。

内镜还是开颅?
颅咽管瘤应该如何治疗?

颅咽管瘤可以在垂体-下丘脑轴的任意位置起始,并沿着这一轴线发展。肿瘤的位置可以从蝶鞍延伸至大脑的第三脑室。大约一半的肿瘤起源于第三脑室底部水平的漏斗部和/或灰结节区域,并主要向第三脑室扩展。患者可能会出现头痛、视力损害,以及由中枢性尿崩症引起的多饮多尿等症状。在儿童中,可能出现生长发育迟缓;而在成人中,则可能出现性功能障碍和下丘脑综合征(例如体温调节异常、水电解质平衡失调)。


颅咽管瘤的起源和位置决定了其与周围的关键解剖结构,包括视神经、垂体柄、下丘脑,以及颈内动脉和基底动脉的分支,特别是基底动脉、后交通动脉和大脑后动脉与肿瘤的关系可能十分紧密,另外还有脑干等结构。
视神经与视觉功能相关,垂体柄与内分泌系统相连,下丘脑则影响患者的认知能力和术后的内分泌功能,而脑干被认为是人体的“生命中枢”。颈内动脉和基底动脉等主要血管负责全身的血液供应。如果在手术切除过程中损伤到这些重要结构,可能会导致灾难性且不可逆转的神经功能障碍。

颅咽管瘤选择开颅还是内镜,需考虑以下因素

1、肿瘤的侵犯范围,如果肿瘤位于中线,且外侧未超过颈内动脉分叉部,则适用于经蝶窦手术;如果肿瘤显著向侧面生长,则推荐采用开颅手术;对于少数累及分叉部外侧、范围较小且该区域为囊性病变的肿瘤,经蝶窦手术也有可能实现全切除。


2、手术入路:经蝶窦手术主要利用垂体与视交叉之间的间隙,如果术前矢状位磁共振成像显示该间隙空间充足,则可以进行经蝶窦手术;对于位于第三脑室的颅咽管瘤,如果该间隙狭窄,一些学者认为通过视交叉上间隙同样可以切除肿瘤,尽管手术难度较大。


3、肿瘤与周围结构的关系,如果肿瘤完全包围血管、神经等关键结构,或者经开颅手术后复发的肿瘤与周围结构粘连复杂,那么经蝶窦手术的难度会增加,选择开颅手术则可控性更强。


4、肿瘤的性质、血供等因素,对于实质性强、质地坚韧、血供丰富的肿瘤,经蝶窦手术需要更高的技术技巧,应根据手术医生的经验来决定手术方式。



面对大型且复杂的颅咽管瘤,当单独使用开颅手术或内镜手术无法实现肿瘤的彻底切除时,应当考虑采用显微镜开颅与内镜手术相结合的联合手术入路。这种手术可以一次性进行,或者分阶段实施,目的是为了在安全的前提下尽可能实现肿瘤的完全切除。


随着内镜设备、工具以及经鼻手术技术的持续发展和提升,国内外越来越多的神经外科中心开始采纳内镜经鼻手术方法来切除颅咽管瘤。近几年来,随着手术经验的累积和手术设备的进一步优化,内镜经鼻切除颅咽管瘤的应用范围逐渐拓宽,手术效果也稳步提升。对于颅咽管瘤患者而言,无论是选择开颅手术还是经鼻内镜手术,建议寻找在该手术领域拥有丰富成功经验的专家进行治疗,这是确保术后生活质量和相关功能恢复的关键因素。




Henry W.S. Schroeder教授

世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席
欧洲神经内镜学会前主席
德国神经内镜和神经导航协会前主席
德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科教授兼主席
德国颅底外科学会科学委员会成员
Henry W.S. Schroeder教授,担任德国格赖夫斯瓦尔德大学(国际最古老的大学之一,拥有三位诺贝尔奖得主作为校友)神经外科的教授及主席。他同时也是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的治疗,尤其是神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。

施罗德教授在国际神经内镜手术领域享有盛誉。他的专长涵盖内镜神经外科(治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等)、内镜颅底手术(治疗脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿等)、鼻内镜颅底手术(治疗垂体瘤)、微创神经导航脑内手术、以及周围神经手术和癫痫手术。他尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率均较高,且复发率相对较低。


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