脊索瘤难全切、易复发，INC国际福教授对患者有哪些建议？

在神经外科领域，脊索瘤手术一直被视为一项十分挑战性的工作。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”）多年来一直致力于包括脊索瘤在内的复杂颅底肿瘤的研究与治疗。

福教授及其团队拥有着国际上较大的脊索瘤患者群，他们专注于研究脊索瘤及其他颅底复杂肿瘤已有20余年，至今成功处理了近300例脊索瘤案例，其中超过80%属于治疗难度较高的颅底和颅颈交界处脊索瘤。大多数患者在接受福教授团队的治疗前，在其他医院接受过手术，这些复发性的脊索瘤治疗起来更为棘手。但是，经过福教授手术的患者大多数患者得到顺利全切，且术后并发症少、复发率低。

INC曾对这位国际脊索瘤大咖进行专访。在采访中，福教授深入剖析了脊索瘤手术的种种难题，并慷慨分享其所创新的手术技术及在临床实践中取得的成果。此外，他还为中国的脊索瘤患者提出了治疗建议。

能够来到中国，加入这个卓越的神经外科医生团队，是我职业生涯中的一段美好经历。成为这个团队的一分子，与各位成员进行深入交流，也是一个难得的机会。这里的每位成员都是各自领域的佼佼者，这为我提供了学习和分享处理复杂病例经验的重要平台。因此，我无比自豪能够成为这个团队的一部分。

脊索瘤通常质地坚硬，并且紧密附着于骨骼，侵犯关键的神经血管结构。因此，尽管大部分脊索瘤在病理学上被分类为低度恶性肿瘤，但其生长的浸润性和发生位置的复杂性，决定了脊索瘤手术的高难度。

脊索瘤通常会侵犯骨骼，影响范围有可能超过MRI核磁共振成像所显示的界限，进一步扩展至硬脑膜和结缔组织的层间。换而言之，为了实现完全切除，手术范围需超出影像学上可见的区域。

而由于解剖位置的复杂性，脊索瘤的诊断与治疗均十分困难，常常需要结合多种不同的手术入路。该类肿瘤还有可能发生远处转移，并伴随局部症状。转移的发生率介于4%至43%之间，主要转移至淋巴结、中轴骨骼、肺部和皮肤。

对于脊索瘤患者而言，实现100%切除的概率实际上是非常低的，术后存在较高的复发风险。使之成为神经外科领域长期面临的难题。

1、肿瘤的位置。相较于传统的颈椎脊索瘤，颅颈交界脊索瘤（CCJ）的治疗更为艰难。颅颈交界区的肿瘤位置深，结构复杂，肿瘤可能会侵犯周围的骨骼结构，并可能压迫或包围脑干、椎基底动脉及其分支以及多组颅神经。术后，患者容易出现颅颈交界区不稳定以及脑干和其他关键结构的严重损伤，这可能导致肢体瘫痪、呼吸循环衰竭等高风险的手术并发症。

2、肿瘤的质地。质地较软的肿瘤通常更易于切除，相反，质地较硬或含有明显钙化的肿瘤则会提升切除操作的难度。

3、肿瘤是否侵犯硬脊膜内以及是否被重要血管包绕。若肿瘤向硬脊膜内扩散，可切除的区域将受限，手术难度和风险相应增加。血管的包绕情况同样关键，尤其是当肿瘤位于基底动脉附近，如颅内或涉及海绵窦及颈内动脉的起始部位时，实现完全切除十分具有挑战性。

硬脊膜内侵犯：87.4%总生存率（有侵犯）VS 97.2%（无侵犯）

血管包绕情况：87%总生存率（有包绕）VS 96%（无包绕）

4、手术入路。福教授指出，内镜只是一种工具，它在某些适应症上表现优秀，但并非适用于所有情况。对于复杂的颅底疾病，显微镜和内镜技术应当是相互补充的，而不是相互竞争或相互排斥的关系。将神经内镜技术与显微镜技术相结合，充分利用各自的优点，可以更有效地治疗疾病、减少手术并发症和死亡率，从而提高患者的预后。对于复杂且复发的脊索瘤，福教授通常会在显微镜下切除肿瘤后，利用各种角度的内镜进行观察，并对残余肿瘤进行清理，即显微镜与神经内镜“双镜联合”手术。

对于发生在任何部位的脊索瘤，手术质量都是影响患者预后的关键因素（依据Ⅳ级证据，属于C级推荐）。在福教授的研究中，无论是无进展生存期（PFS）还是总生存期（OS），都与手术切除的程度紧密相关，这一发现与先前的研究结论一致。据此，福教授提出，手术切除率是影响脊索瘤预后的关键因素。

切除范围的大小显著影响着脊索瘤的复发速度。如果手术切除的范围不足，肿瘤有可能快速复发，有时仅需三个月就能恢复至术前的体积。而如果手术能够尽可能地安全地切除较多的肿瘤，患者的肿瘤复发速度通常会减慢。

完全切除肿瘤是保证良好预后的关键。然而，每个肿瘤都有其独特性，这不仅与肿瘤本身的性质有关，其体积大小也是一个重要因素。

正如我之前所提及，我们科室治疗了众多脊索瘤患者，因此在脊索瘤的治疗领域积累了丰富的经验。治愈脊索瘤并非易事，但我有患者在接受治疗15至20年后依然状况良好，没有复发的迹象。切除率是影响预后的关键因素，这是我们早已明了的：手术切除得越彻底，患者长期不复发的可能性就越高。

鉴于脊索瘤复发率较高，手术的目标是追求肿瘤的完全切除。然而，当患者出现症状时，大多数脊索瘤的体积已相当大（超过3-5厘米），并且常常环绕着多个周围结构，如脑血管、颅神经和脑干。替代的治疗策略是，在确保安全的前提下尽可能多地切除肿瘤，且辅以术后计划的放射治疗，尤其是质子治疗，以延缓脊索瘤复发并实现良好预后。

作为颅底手术的参照中心，我们积累了大量的实践经验。因此，我们的日常研究工作涉及回顾手术效果，并在多个肿瘤治疗领域发布我们的患者案例。在脊索瘤研究领域，我们正积极推进多项基础性研究，专注于揭示脊索瘤的基因组学特征。

最近，我们发布了一系列研究报告，内容涵盖岩斜区肿瘤、脊索瘤、颅底脊索瘤以及颈椎脊索瘤的治疗。这些研究的目的是评估我们的临床实践并探讨在治疗这些患者过程中的改进可能。此外，我们设立了专门的研究实验室，致力于手术技术和方法的创新，并在这些领域发表了众多学术论文。这些研究特别与颅底脑膜瘤和脊索瘤的治疗密切相关，因为这些肿瘤位于解剖结构极为复杂的区域。我们不断努力，旨在优化手术策略，以便更有效地治疗这些复杂的肿瘤。

我认为关键的一点在于，当患者被确诊患有脊索瘤时，他们应积极寻找一支经验丰富的医疗团队，尤其是那些对脊索瘤有专业认知的神经外科医生。由于脊索瘤较为罕见，并非所有神经外科医生或团队都拥有丰富的处理经验，和为患者量身定制恰当的治疗方案的能力。

当面对那些已经接受过手术或放疗的病人时，情况无疑是十分具有挑战性的。尤其是反复复发的脊索瘤患者，更应该由具有权威性的专业团队进行治疗。因为这些患者可能需要进行分子学分析，以深入了解肿瘤特性，寻找潜在的治疗靶点，并提供更为个性化的治疗方案。

我的工作重点之一就是治疗这类患者，他们之前可能在其他医疗机构接受过手术或手术加放疗，当他们寻求我们的帮助时，我们必须应对这些复杂情况和之前治疗带来的问题。例如，处理带有瘢痕组织的解剖结构时，通过鼻腔进行手术闭合会变得更加困难，这无疑增加了手术的复杂性和风险。

挑选一个协作高效专注于脊索瘤的MDT（多学科治疗）中心至关重要。这样的中心拥有专业的治疗团队，他们经验丰富，能够根据患者的具体病情制定合理的治疗方案，从治疗伊始就为患者提供有序的系统治疗。合理的MDT多学科治疗对改善脊索瘤患者的预后具有显著影响，术前KPS（Karnofsky性能状态）评分同样至关重要。

在中国这样一个大国，我认为未来发展的方向是建立若干专业的治疗中心，这些中心能够集中所有脊索瘤患者以及拥有丰富脊索瘤治疗经验的神经外科医生团队。放疗方面也同样如此，由于脊索瘤对放疗的反应特殊，它是一种对辐射相对抵抗的肿瘤，需要接受非常高剂量的放疗，这使得其治疗比其他病变（如脑膜瘤）更为复杂。