2024年12月26日深夜十点,苏州大学附属儿童医院,迎来了一场惊心动魄的24小时。一名年仅7岁的脑瘤患儿布布,虚弱地坐在轮椅上被紧急送入医院,每一分每一秒都显得尤为珍贵。布布之前在当地医院被诊断为脑干胶质瘤。 4.7*3.5cm巨大病灶,病变范围广泛,从延髓、桥脑至中脑的腹侧全部区域。
病情凶险,时间就是生命,因此家人紧急决定从山东转至苏州,寻求巴教授的示范手术,希望能为布布争取到一线生机。27日,布布一家与巴教授进行了面对面的咨询,巴教授的评估让其当场决定手术。由于布布的情况不太乐观,手术被安排在当日下午,每一刻的延误都可能带来不可估量的后果。幸运的是,手术非常顺利,布布的各神经功能均保持完好。29日,巴教授进行了查房,布布良好的状态也让教授连连称赞。布布一家对此感激万分,深知是这场紧急手术为布布赢得了宝贵的生命时间。
部分脑瘤有紧急手术的需求和重要性,主要以下几个方面:1. 挽救生命:脑瘤手术在某些情况下是紧急的,特别是当肿瘤增长迅速,导致颅内压增高,可能引起脑疝,危及患者生命时,紧急手术可以挽救患者生命。2. 避免不可逆性并发症:脑瘤手术可以避免瘫痪、失明、昏迷等不可逆性并发症的发生。术前的准确评估和手术方案制定,以及主刀医生的技术功力,对于保护正常解剖和功能结构至关重要。3. 提高生存质量和预后:脑瘤手术切除的程度与预后密切相关。在安全的前提下最大范围地切除肿瘤,可以延长患者的生存期,并提高生活质量。4. 减少肿瘤复发:对于高级别脑胶质瘤,尽可能切除肿瘤是影响患者预后的重要因素。肿瘤全切除可以延长术后肿瘤复发时间和患者生存期。5. 明确诊断和分子靶点:手术可以获取标本明确病理性质和分子靶点等,为后续治疗提供依据。6. 降低颅内压和缓解症状:脑瘤手术可以缓解由颅压高和压迫引起的症状,降低类固醇药物使用,维持较好的生存状态。
“我们已经决定了。做手术,今天做,我们决定今天就做。我们相信巴教授!”
小小的身影静静地坐在轮椅上,被缓缓推入了医院的病房。谁能想到这个年仅7岁的孩子一周前还是在操场上肆意奔跑、蹦蹦跳跳的活泼男孩。
时间紧迫,12月26日,远在山东的家长,在得知巴教授将在华进行示范手术的消息后,当即决定赶赴苏州。他们像抓住了救命稻草一般,紧急联系了INC国际神经外科医生集团。那是一个不眠之夜,当城市已沉入梦乡,当天晚上10点多,小宝贝被紧急安排住进了医院。
究竟是什么样的病魔,如此残忍无情?
原来,年幼的孩子正被一位不速之客——脑干巨大占位病变无情地侵袭。7岁的男孩布布(化名)来自山东,10天前(2024年12月20日)突然出现精神状态欠佳,目光呆滞,随后出现行走易跌倒现象。找到巴教授前,布布已经到当地医院就诊过,25日核磁检查发现脑干左侧份异常信号,范围约 4.7*3.5cm,增强扫描病灶呈现花环状不均匀强化,考虑胶质瘤。专家给出的意见是建议手术,但是手术风险太大。没人想到短短几天时间,孩子的病情发展这么快。在大脑深处,这个比拇指稍大的器官叫做脑干,它几乎管辖着生命的一切,如呼吸、心跳、意识等。长期以来被称为“no man's land无人区”。脑干领域,密布着细如发丝、阡陌如网的神经系统,复杂程度无法形容,任何微小的错误或判断失误,都可能带来可怕的后果。
有这样一位脑部手术“禁区”的守护者,他从事神经外科工作40余年、钻研脑干手术30多年,一次次成功摘除高难度罕见脑干、颅底肿瘤。他就是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员教授、国际颅底脑干肿瘤手术大咖Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授。巴教授说,“神经外科创造更多美好——让病人免受病痛折磨”。“The Brainstem-My old love”,对于巴教授来说脑干手术是他永远的热情、热爱所在。
从病情发展速度和磁共振影像来看,布布的情况不太乐观。如果真是这样,孩子的生存期如何保证。单从片子来看,肿瘤的确非常大,累及从延髓、桥脑至中脑的腹侧全部区域。手术中稍不注意,损伤中脑患者变成植物人,损伤桥脑引起半身瘫痪,严重损伤延髓影响呼吸功能。
抵达苏州的第2天,布布一家与巴教授面对面深入交流。巴教授看过布布的影像后,思索了好久,这并不是一个简单的案例,肿瘤的侵袭性强,单靠手术也是无法完全解决这个问题的。最后对布布的家人表示,手术可以做,他会尽力为孩子切除病灶,同时不增加任何神经损伤,他觉得应该给孩子一个希望。家属决定为孩子争取最后的机会后,巴教授就为孩子制定了周密的手术方案。
当天下午,12月27日,这台高难度的手术在苏州大学附属儿童医院如期展开。肿瘤不仅累及范围广,还与众多神经紧密相连,血供异常丰富,手术难度极大。然而,巴教授这位手术台上的“艺术家”。他深知,每一次手术都是对生命的尊重与较量,是对医术的极致挑战。在手术室里,巴教授的手仿佛被赋予了魔力,精准而稳健地操作着每一个步骤。最终,凭借着高超的医术和丰富的经验,巴教授顺利手术,且术后各神经功能保持良好。
手术室内,萤萤之光照亮生命希望,布布也将迎来新生的2025年。
每年,巴教授都要做在国内做多例这样的颅底、脑干肿瘤手术,绝大多数是疑难复杂病例,他就这样和中国神经外科专家团队一次次护佑着一个个的生命的康健与家庭的完整。然而,胶质瘤除了良性肿瘤,还有很多是恶性肿瘤,被不少人称为“脑癌”,绝大多数类型的胶质瘤,单单通过外科手术无法治愈,术后辅助治疗也十分重要。很多医者常常要面对这样的无奈:一些恶性肿瘤患者,比如DIPG没有手术的机会;还有一些高度恶性肿瘤患者做完手术后没几年可能就复发了……这或许也是巴教授提到的:“当然,学习永无止境,直到现在仍有很多我无法回答的问题。”2020年新版的世界脑干手术专著《Surgery of the Brainstem》(脑干手术)中,巴特朗菲教授撰写的《adult brainstem glioma》(成人脑干胶质瘤)这一章节,回顾性研究了1996年至2017年间接受手术治疗的73例患有脑干神经胶质瘤的成年患者。重点详细阐述了脑干手术的技术要点、操作技巧、手术入路、手术体位等,已成为神经外科医生的学习瑰宝。
脑干胶质瘤占儿童所有脑肿瘤的20%,其病程普遍较差。相比之下,成人脑干胶质瘤是一种罕见疾病,仅占成人神经胶质脑肿瘤的1%至2%,这形成了一组具有不同预后的病变。
上图显示成人、儿童脑干胶质瘤的区别,其中成人脑干胶质瘤2年生存率>50%,而儿童脑干胶质瘤中,弥漫内生型脑干胶质瘤DIPG的2年生存率<25%,其他则>90%
在脑干胶质瘤的治疗中,决定是否需要手术是最困难的问题之一。由于没有广泛接受的标准可参考,因此患者的选择是高度个性化的,并且基于主刀医生的经验和对每个个案的主观病情评估。医生需非常小心地识别那些可以从外科手术中得到真正益处的患者,而把那些被认为手术对他们没有帮助的患者排除在显微外科手术之外。在大多数病例中,肿瘤表现为局灶性病变,估计至少有相当数量的肿瘤肿块可以通过脑干手术切除而不增加严重的发病率,以及伴随着长期生存或甚至被治愈被认为是可能的。在极少数情况下,仅进行开放性肿瘤活检以明确组织病理学诊断(近年来,基于分子检测),在梗阻性脑积水的情况下进行内镜第三脑室造口术,或通过排空相关的压迫性肿瘤囊肿来释放局部压力。
手术的主要目的是在不损害脑干实质的情况下尽可能多地切除肿瘤,希望为病人提供的不仅仅是姑息治疗。在低度恶性肿瘤中,尤其是毛细胞星形细胞瘤、形成菊形团的胶质神经元肿瘤和乳头状神经胶质瘤等,如果肿瘤尚未广泛侵犯脑干,许多患者甚至可以得到完全切除。在大多数这样的病例中,我们遇到了一个明确的肿瘤脑干界面,可以进行精确的解剖。在其他类型的肿瘤中,例如弥漫性或高级别胶质瘤,由于缺乏清晰的肿瘤边界,目前甚至还没有尝试过完全切除肿瘤。在后一种情况下,除了获得精确的组织病理学诊断外,显著的肿瘤细胞歼灭被认为对患者是有利的。一旦诊断出脑干胶质瘤并且确定该患者具备手术指征,便应该尽早进行肿瘤切除,以避免肿瘤进一步生长。然而,在少数伴有闭塞性脑积水的患者中,在肿瘤切除之前应用脑脊液(CSF)改道术(内镜下第三脑室造口术或放置脑室-腹膜分流器)似乎是有用的,以方便随后的1至2周内进行的肿瘤切除手术。
在仔细评估脑干肿瘤的手术可切除性后,整个手术过程都是精心策划的。高质量的神经影像学检查提供了需要被治疗的病变的基本形态学特征。一旦有了这些细节信息,重要的是要按照与以后手术方式相反的顺序计划手术;首先,评估进入脑干的最佳手术入路,特别是对于非外生性病变且在脑干表面不容易看到的患者。其次是第二步,即通过最合适的手术方法选择足够的脑干暴露。对于有外生性病变的患者,选择最佳手术入路更容易,因为病变及其扩展方向决定了最佳入路的选择。一旦决定了手术入路,就可在第三步轻松计划患者的手术体位和皮肤切口。
注意确保患者和家属获得知情同意并充分理解手术的目的以及每种具体情况下肿瘤切除的可能性,可以安全切除的肿瘤数量以及计划的手术治疗的风险。此外,需要详细解释预期的立即手术结局和术后辅助治疗的必要性。术前需与麻醉师讨论计划手术程序的细节。重要的是要在手术过程中通过适当的患者体位来避免过度的静脉充血,恰当的麻醉有助于达到该目的。此外,麻醉师需准备应对相关事件,并在必要时采取适当措施。在特定情况下,会使用神经导航系统进行术中指导,这对于识别肿瘤位置极为有效。此外,术中电生理监测是一种极为强大和必不可少的工具,用来在手术过程中例行监测运动、体感和听觉诱发电位。根据暴露于脑干的哪个区域,还应用了菱形窝和颅神经肌电图的定位。在以上三名患者中,术中还使用了术中核磁共振,这对于鉴定在手术期间不易识别的残留肿瘤部分最有帮助。
手术方法应考虑到脑干肿瘤的最佳观察轨迹,如果可能的话,应沿与肿瘤纵轴相同的方向进行;手术期间应避免静脉充血;并且该方法应允许足够的骨窗暴露,而不会过度压迫或缩回周围的结构,例如颞叶或小脑。半坐位的手术体位有很多优点,尤其适用于年轻患者。但在60岁以上的患者中,特别是当患者合并有脑积水时,半坐位可能会导致手术期间脑脊液的过度流失,因此应谨慎使用,或常规地将患者置于俯卧位。治疗之路,就像是一场遍布红绿灯的旅程。在这条路上,有的人配置的交通工具是汽车,风驰电掣;有的人则是自行车,缓缓前行。不管是乘坐哪种交通工具,路上都有无数的红绿灯,让人走走停停,难以畅通无阻。家人的坚决果断、巴教授的精湛技艺,为布布赢来这一段绿波路段,开辟了一条顺畅的治疗之路。
参考文献:
Helmut Bertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of the Brainstem.Thime. 2020.
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