在过往的认知中，癫痫一般表现为浑身大面积、不自主的抽搐，然而， 对于婴幼儿及儿童来说，癫痫发作可能难以识别 ，尤其是在新生儿中。 有时，癫痫发作导致儿童只是凝视或者露出困惑的表情，而不是引起抽搐。 如何才能准确诊断并治疗儿童难治性癫痫？INC儿童神外大咖、 世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员 James T. Rutka教授曾在ACNS（亚洲神经外科医师协会）上详细介绍了儿童难治性癫痫的 7 项前沿技术。
我做神经外科手术已经30多年了，大概在25年前，我开始癫痫手术实践，就在我工作的Sickkids医院。我想谈谈神经外科手术技术的进步与癫痫，因为它以一种非同寻常的模式进展着，我想大家也会对此 感兴趣的。
激光间质热疗（LITT），是一种MRI磁共振成像引导下的微创外科手术 。手术仅需在患处头皮上切约2-4mm宽的小口，插入激光光纤探头至病灶所在位置，利用脉冲激光消融肿瘤及病变组织。
LITT通过其微创性、有效性，缩短住院时间，减少并发症，降低放化疗需求，较大限度地减少对儿童生活的心理社会影响，在治疗儿童患者方面具有优势。
现代癫痫外科医生配备了更多的技术辅助设备，这些辅助设备不仅影响手术决策，还影响致痫区域的手术定位方式，而 LITT这一微创技术的广泛运用更为癫痫的治疗带来了新的希望。 LITT不止适用于癫痫，还可用于治疗下丘脑错构瘤（HH）和内侧颞硬化，包括局灶性皮质发育不良（FCD）、海绵状血管瘤、以及放射性坏死等。
脑磁图（Magnetoencephalography，MEG） ，是一种功能性神经影像技术，通过记录大脑自然发生的电流产生的磁场来绘制大脑活动，是能够对脑功能区进行定位及评价其状态的新技术。MEG可以在毫秒级别直接检测神经元的电活动， 并显示活动在大脑中的哪个位置产生，兼具高时间分辨率（0.001s）和空间分辨率（2-5mm），并对人体无创、无辐射。 在难治性癫痫手术切除后，确定致痫区是控制癫痫发作结果的关键决定因素。 MEG记录的生物磁信号结合源建模技术可以产生关于潜在致痫区域的诊断信息，MEG脉冲源可以指导术前和围手术期的有创监测。 MEG可能在持续努力好转癫痫发作区/网络的手术候选和定位方面发挥重要作用。 除了用于定位癫痫发作区域的传统脉冲活动外，已经确定了几种癫痫样疾病的替代标记物来实现这些目标。通过颅内监测研究识别和合并高频振荡区有助于好转癫痫发作的控制结果。 Rasmussen脑炎患儿MEG，黄色为致痫灶。 我们对MEG的经验非常丰富，在Sickkids医院已经使用超过25年。 与其他成像模式不同，MEG拥有极高的空间和时间分辨率，可以用来定位个别病例的癫痫起源， 但当脑磁图棘波致痫灶较大时，MEG可能无法提供更多信息。 MEG的问题在于，它不是根据发作期完成的，通常有发作间期，因此很难去理解清楚发作期间的MEG数据意味着什么。 IONM可以协助术中定位脑皮质功能区和重要功能传导通路 ，识别颅神经、脊神经根，鉴别不能明确的组织；即时提供神经电生理监测结果 ，协助手术医生评估神经受损害的部位、节段和程度；避免或及早发现由于手术造成的功能区皮质、重要功能传导束及神经损伤，并迅速纠正可逆性损害， 避免永久性神经损害；及早发现患者在术中发生的缺氧或低血压等系统性变化， 协助麻醉深度的精确控制。
术中电生理监测的作用是绘制出主要运动区和躯体感觉皮层，并且判断出手术过程中的功能区。 主要目的是防止患者在术中出现严重的神经功能障碍，并提供反馈。 我们基本上证明了在癫痫手术中使用导航+监测的有效性。 我们用于术中监测的模式是相位转换、直接刺激运动皮层、皮层下刺激，用于监测的是持续的直接皮层刺激脑电图，来识别放电后诱发的刺激。 五列单极刺激是一项很好的技术，非常适用于绘图和监测，同时，能够绘制出皮层脊髓束。
高频振荡（High Frequency Oscillations, HFOs）是频率在80Hz以上的脑电活动，由于它与癫痫起始区的密切关系，是一种可靠的癫痫起始和发生的生物标志物。 此外，HFOs还可以反映癫痫的严重程度， 用于评价癫痫治疗的疗效、判断癫痫的易感性、预测癫痫发作有一定的帮助。
高频振 荡的出现通常会导致癫痫发作。 下图中可以看到脑内的活性区，这些区域就是高频振 荡发生的部位，这就像一种回波发作区。我们至今还在应用它，并且发现它对我们是有帮助的。
难治性癫痫患者需要手术评估和干预，白质结构的改变对于癫痫外科手术定位和指导非常重要， 因此，基于扩散的白质成像技术是测绘神经纤维通路非常有价值的方法，可为癫痫病灶的精准定位提供重要信息。 磁共振弥散成像技术是目前在活体上测量水分子弥散运动与成像的方法，常用的主要包括弥散加权成像（DWI）和弥散张量成像（DTI）。DTI在中枢神经系统尤其对白质和灰质的区别以及白质纤维的走行有很好的成像效果，可利用水分子的扩散信息反映出癫痫患者大脑组织微观结构变化。 曾接受过半球切除术的患儿癫痫复发，DTI显示其皮层脊髓束腹侧位置（箭头）的连接区。
我们认为这会是一项有用的技术， 去帮助我们理解两侧半球之间的分离，同时DTI也可以用于皮层脊髓束的精确定位。 将DTI连接到神经导航和术中神经电生理监测，会尽可能提高手术安全性。
沟底发育不良（BOSD）是一种局灶性皮质发育不良（FCD），具有独特的神经病理和神经影像学特征。考虑到手术后的良好结果，BOSD被认为是固有的癫痫样病变，为局灶性异常，而不是弥漫性病变。 然而，与其他形式的局灶性癫痫一样，BOSD可能与更广泛的脑组织破坏有关。 BOSD通常为FCD Ⅱ型， 这些病变有时很难识别，它们非常微小，但它们确实可以代表癫痫发作的可能性。 这是我们系列中的一些病例，在黄色圈出的区域，可以看到大脑皮层的细微结构紊乱。
我们也一直在使用立体定向脑电图（SEEG），它的耐受性很好。
上面这个是 颞叶内侧硬化症 的术前（左）和术后（右）对比，你在这可以看到，内侧的病灶已被切除。下方是一个 神经节胶质瘤 病灶切除术的案例，病灶位于颞叶内侧。 有时为了治疗内侧肿瘤，我会选择用 经侧裂入路 。术中分离侧裂，沿着内侧进去，且切除肿瘤。这是术前（上方），你可以看到神经节胶质瘤，这是术后（下方），看起来肿瘤已经被切除了。右侧区域几乎像没做过手术一样，因为这是一种非侵入性的方式。
4岁女孩患有 Rolandic癫痫（运动性癫痫） ，病变毗邻皮质脊髓束，癫痫起始于优势半球，因此，我们做了 有创电生理监测 ，通过 高频振荡 确定病变区域，最终我们使用了五个神经电生理监测行列，并且达到了非常不错的切除。 患儿术后有一个非常短暂的乏力，一周后缓解，没有癫痫发作。 术后病理显示气球样细胞和局灶性皮质发育不良。
10岁男孩患有 沟底发育不良 ，病灶位于皮质脊髓束附近的较小一块区域，在经过多种药物治疗后无效。术中我们同时用了硬膜下网格记录仪和两个深部电极， 使用神经导航切除了病变 ，并将深部电极留在病灶内。没有神经导航，甚至通过神经导航，找到那么小的皮质发育不良病灶也是十分具有挑战性的。
患儿 沟底发育不良 ，术中使用深部电极作为引导，经沟入路直达病灶处， 术后癫痫再无发作。
4岁男孩，左侧病变引起 右侧感觉性癫痫 ，DTI显示病灶紧邻皮质脊髓束 。 患儿的手术效果很好 ，术后病理结果为节细胞胶质瘤。
2岁半女孩患有下丘脑错构瘤，病灶经过 激光消融（LITT） 治疗后，癫痫得到了很好的控制。
8岁男孩患有 非局灶性癫痫 ，植入脑电图（SEEG）后显示右侧岛叶后部电极区是癫痫发作起始区域。进行 LITT 治疗后目前患儿没有癫痫发作。
教授是一位享誉国际的小儿神外专家，目前的研究重点是儿童脑瘤和癫痫的外科治疗，同时对于前沿科技的临床应用极富经验。除了切除性和姑息性的外科手术，教授还十分擅长使用微创技术治疗癫痫，对于可明确定位致痫灶的患儿，Rutka教授还会使用激光间质热疗（LITT）为其消融致痫灶，教授始终致力于在保证治疗效果的前提下尽可能地为患儿减轻痛苦，凭借着为世界儿童做出的卓越贡献，于2006年被授予“国际微笑勋章”。
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