脑干，虽只有拇指大小，却可发生多达27种病变，其中以肿瘤较为常见。脑干是我们呼吸中枢的所在，任何一个部位发生病变都很有可能危及生命，也因其解剖结构的复杂性，在很长一段时间都被称作“手术禁区”。脑干肿瘤是跨越脑干中脑、脑桥、延髓区域并可压迫小脑、颈髓等的一组异质性肿瘤，脑干肿瘤占儿童颅内肿瘤的10%-20%，占成人颅内肿瘤的1.5%-2.5%，其中脑干胶质瘤是常见的病理类型。
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脑干肿瘤分类，可以来自中脑、脑桥、延髓及高位颈髓部位，根据肿瘤生长特点可以分为局灶型、外生型、弥漫型，不同型治疗或预后会有差别。
其中，脑干延髓更是神经高度密集区，含有心跳、呼吸、消化等基本生命中枢，不仅解剖关系复杂、位置深，在切除肿瘤时还需穿过颅骨，避开颅底动脉、静脉窦、颅神经等，导致其手术难度非常高。那么，脑干延髓肿瘤有哪些症状？它有什么生长特点？又该如何治疗？INC世界神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任James T. Rutka教授在其发表的《Brainstem Tumors in Children》一文中一一进行了解答。
延髓-颈髓胶质瘤（CMG）是在颅椎交界处周围发展的髓内肿瘤。它们是罕见的、生长缓慢的组织学良性肿瘤，通常表现为多种神经系统症状，包括下脑干功能障碍和脊髓病。
肿瘤位于延髓-颈髓区域的患者通常会出现恶心、呕吐、生长迟缓、下颅神经功能障碍、慢性误吸、睡眠呼吸暂停和阻塞性脑积水。位于上颈髓的肿瘤会导致用手习惯、步态的改变和运动功能退化，尤其是在年轻患者中。它们还可能导致低反射/反射亢进和面部疼痛。然而，独立于解剖起源，随着肿瘤的扩大，患者会出现这些体征和症状的混合表现。
(1)肢体瘫痪：延髓锥体束交叉上方病变时，病灶对侧上下肢出现中枢性瘫痪，伴肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。锥体交叉处病变时，出现上下肢交叉性瘫痪，病侧上肢瘫，对侧下肢瘫。(2)感觉障碍：延髓病变损伤感觉传导路时，多出现病变对侧肢体的分离性感觉障碍。病灶损害双侧内侧丘系时，可出现双侧深感觉障碍。(3)颅神经障碍：延髓病变时，可出现第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经的损害症状。表现为吞咽困难、声音嘶哑、舌肌萎缩等。(4)小脑症状：延髓病变侵及绳状体，则发生同侧小脑症状，表现为肌张力减退，平衡不稳、患者向病侧倾倒。(5)植物神经症状：一侧延髓病变可出现霍纳氏征， 即眼球内陷、瞳孔及眼裂变小。常伴有汗液、唾液分泌过多。延髓呼吸中枢损伤可出现呼吸节律紊乱，甚至出现呼吸停止。心血管中枢障碍则表现为心动节律紊乱及血压升高。(6)精神症状：延髓病变的患者可出现阵发性焦虑，且常于夜间发作。有的出现幻视及错认。
由于大多数延髓-颈髓肿瘤是低级别的，它们倾向于沿着脑膜局限性包裹性生长，并随着白质束走形而呈现不同生长形态，因此，锥体交叉纤维和内侧丘系限制了它们向脑桥和延髓交界处的侵犯扩散，反而促使它们向第四脑室生长。这种生长限制随后会导致明确的肿瘤边界，从而使肿瘤更容易被切除。
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可以看出肿瘤起源于延髓后侧，由较大的强化部分和邻近囊肿的非强化区组成。肿瘤已侵犯上段颈髓，达到 C3 水平，这导致占位性髓内空洞向下延伸至 T1 水平。
虽然对这些肿瘤的常规治疗是通过手术切除，但已经有大量关于放疗和化疗作为手术辅助手段的作用的讨论。手术的作用是必不可少的，因为它能够通过组织活检做出诊断，同时通过脑干和颈椎的减压来治疗相关的脊髓空洞等。然而，由于肿瘤的边界不清或不可接受的神经功能缺损的风险，延髓不允许过度手术操作，以免损伤神经、血管造成一些不可逆的手术并发症，因此全切通常是不可能的。超声、术中MRI、立体定位和神经生理监测等有价值的工具有助于实现最大程度的切除。延髓-颈髓胶质瘤的术中照片图，（a）后颅窝开颅后，可见延髓-颈髓胶质瘤，在连续的术中神经电生理（IONM）监测下，使用CUSA超声刀切除了肿瘤。(b) 肿瘤切除后的即时照片，显示脊髓后正中线切开和延髓-颈髓胶质瘤的切除。
同时，INC巴特朗菲教授也在其研究中指出，手术是其他颅内位置低级别胶质瘤的主要治疗方法，也被考虑用于延髓低级别胶质瘤。尽管手术对高级别延髓胶质瘤中的作用尚未明确，但适当的安全手术可以及时解除病变占位效应，缓解神经压迫，给患者争取更多的生存时间，尤其对于低级别胶质瘤患者，关键在于术者对手术并发症和手术预期效果的良好平衡。![]()
慎重考虑过的部分肿瘤切除手术，是大肿瘤病变合并症状性的肿瘤手术的目标，在这些肿瘤中，只有以临床状况明显恶化为代价才有可能进行根治性切除。如果没有手术指征，Rutka教授认为放射治疗 (RT) 也是延髓-颈髓胶质瘤的一种可选治疗方式，它可作为低级别病变的初始治疗或补救治疗。更保守的手术方法可能适用于在非强化病变中表现出强化的延髓-颈髓肿瘤，而这些与正常延髓和/或延髓和/或轮廓不清的肿瘤/脑干相连续，MRI上表现为从明显的肿瘤延伸到脑干的异常T1信号。患儿由于恶心、听不清、双腿容易疲劳等就医检查，增强磁共振发现延髓右侧占位。开颅手术后，医生告知为胶质瘤，手术切除率50%。手术病理报告提示：考虑为毛细胞型星形细胞瘤。基因检测结果显示BRAF阳性。残余肿瘤还有再次手术的机会吗？
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Rutka教授评估结果：没有再次手术的指征。在T2序列中，我们可以看到延髓右侧腹侧有一些肿瘤，但增强核磁中的T1序列显示是弥漫性病变，但肿瘤位于脑干的一个重要区域，所有重要的后组颅神经都起源于该区域，因此再次手术对患儿没有帮助。如果病情需要，原则上可以在晚些时候再进行一次手术。按计划进行化疗可能是目前最好的选择。儿童脑干肿瘤手术还是不手术：+代表手术，-代表不手术(1)前外侧沟：延髓前外侧沟内舌下神经根和 C1 神经根之间的区域相对安全。(2)后正中沟：经延髓后正中沟可达延髓中央附近。在闩以下，棒状体（薄束核表面的结节）外侧的区域，可作为延髓背侧病变切除的切入点。(3)橄榄区：橄榄区内侧为前外侧沟和锥体束，后侧为后外侧沟，在橄榄核的内侧还有舌下神经纤维和内侧纵束，后侧还有顶盖脊髓束和脊髓丘脑束。延髓-颈髓胶质瘤通常是低级别病变，因此具有良好的总体生存率。然而，他们的复发率高，需要长期随访才能最大限度地提高总生存率和神经功能。当然，目标是最大限度地切除肿瘤，最大限度地减少长期神经系统并发症，并随着时间的推移提高整体生活质量。一般来说，诊断前症状持续时间较长的患者通常为低级别肿瘤，总体生存期也较长。幸运的是，有研究显示，在接受延髓-颈髓胶质瘤手术切除的患者中，没有直接的手术死亡，也没有患者遭受过永久或严重致残的神经系统缺陷。国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗（LITT）技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是世界上知名的三大儿童医院之一。
国际胶质瘤手术大咖 Helmut Bertalanffy教授
教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。
参考文献：1.Helmut Bertalanffy . Surgical Approaches to Medullary Tumors
2.James T. Rutka. Brainstem Tumors in Children.Springer Nature Switzerland AG 2019
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