导 读
图1 ：脑干神经纤维束和神经核的大致位置和范围 (左图)上。最常见的动脉区域也展示在右侧图上，所有的插图都基于影像角度进行说明。
脑干的主要亚区(从吻侧到尾侧)是中脑、桥脑和延髓(图1，左侧平面)。脑干作为许多上行和下行通路的通路(表1)，包含大多数脑神经核(图1白色区和表1)，并对许多关键的综合功能非常重要。它包含头部肌肉的下运动神经元并对有关头部的通用传入信息进行初步处理。网状结构形成脑干中央核心部(图1，红色虚线近似的区域)。它参与广泛的功能，包括运动控制、疼痛调节、自主反射、觉醒和意识。脑干的血供主要来自大脑后动脉和椎-基底动脉系统 (图1，右图平面) 。通常，渗透并供应脑干的小动脉直接来自较大的动脉。这些区域缺血的风险很高，因为很少或没有相互连接的表面血管网提供侧支循环。
脑干吻侧是中脑。它的特征是四个突起，背(后)侧成对的上、下丘，以及腹(前)侧较大的大脑脚(包含下行皮质脊髓束和皮质脑桥束)。颅神经III、IV和部分V(感觉支)核位于中脑。上行神经传导束小脑上脚在中脑尾部交叉。神经纤维进入红核，并继续走向丘脑。其他关键的中脑结构包括黑质和腹侧被盖区(都含有多巴胺[绿色])，桥脚核(含乙酰胆碱[橙色])和第一个中缝核 (含5-羟色胺[黄色])。
表1：颅神经核和神经传导束
长期以来，人们普遍认为脑干损伤主要导致运动神经和颅神经损伤的主要原因。最近的研究关注了暂时性和永久性的认知缺陷，这些可以与脑干病变同时出现。研究报道一些患者即使身体和神经功能缺陷已得到缓解，也无法回到日常生活活动中原先的功能水平。虽然文献有些局限，但已有几个病例报告和进行了小群脑干损伤个体认知功能检查的病例系列。最常报告的孤立性脑干病变引起的功能障碍是注意力和执行力受损。这些已经在各种测试中被观察到，包括字母流畅性和分类流畅性，Trail Making测试，字母取消测试，各种分类测试(Weigl分类测试，改良卡片分类测试)，每日注意力测试(视觉电梯子测试)，以及Stroop颜色和单词测试。命名能力障碍在脑干损伤人群中的比较常见。记忆障碍的报道一般很少见，而感觉-知觉障没有代表性的报道。有趣的是，一项研究指出，在切除低级别脑干肿瘤后，大约50%的儿童会出现综合智能下降。
临床脑干综合征
临床医生需要熟悉神经解剖功能单元是如何在脑干中聚集。这些可以概括为颅神经核;色素核(红核、黑质[“黑核”]和蓝斑[“蓝点”]);以及通过的神经纤维束(如皮质脊髓束,皮质脑桥束,脊髓丘脑束,脊髓小脑束)。当这三种类型中的任何两种同时出现损伤时，特别是有交替迹象时，病变很可能在脑干内。因此，如果患者有颅神经缺损症状(表1)，并伴有帕金森氏症或颅神经缺损症状伴交叉的皮质脊髓束神经功能体征时，病变部位首先应定位于脑干。通过结合颅神经相关症状(提供喙-尾部定位)和长束征相关症状(支持内外侧定位)，可以估计病变位置(表2)。许多我们比较属性的脑干综合征，大多数以人名命名。其中许多症状被认为在临床实践中很少单独出现，症状的组合是关键因素。因此，Weber, Claude, Benedict, Nothnagel和Parinaud综合征，都是由中脑病变引起，都有动眼神经麻痹(第3颅神经)的共同特征。这通常会导致横向凝视的复视，但也可能会出现垂直凝视的错位。使用马氏杆点测试和瞳孔笔（小手电筒）可以帮助临床医生区分眼球分离的方向。Millard-Gubler综合征定位于脑桥，伴有面神经麻痹(第七颅神经)，有时伴外展神经麻痹(第6颅神经，另一种复试形式)。Avellis, Jackson和Wallenberg综合征起因于延髓病变，会引起口咽部功能障碍(第9-12颅神经)。
表2：脑干病变部位的关键结构及症状
脑干综合征的鉴别诊断很容易记住。通常都是由中风、肿瘤或多发性硬化引起的典型局灶性病变。脑干综合征少见的病因包括感染性疾病(特别是一些以脑底部为中心的脑膜炎，如结核性脑膜炎)、血管畸形、创伤性脑损伤、低钠血症导致的脑桥中央髓鞘溶解、神经退行性运动障碍疾病进行性核上性麻痹(PSP)及多发性系统萎缩。尽管帕金森病通常不会被认为是脑干综合征，但几乎所有的帕金森病的症状都超出了帕金森症的基本症状(静止性震颤、姿势不稳、运动障碍、步态改变)，这些症状与黑质变性有关。抑郁症在帕金森氏病患者中非常普遍，有时表现为前驱症状和并发症左旋多巴的抗抑郁作用以及抑郁症状严重程度与运动障碍之间缺乏相关性，提示帕金森氏病背景下的抑郁症是由多巴胺能缺失引起的。自主神经系统功能障碍也严重影响帕金森病患者的生活质量，这可能与迷走神经病变(桥脑下部)有关。帕金森氏病在人群中的发病率为1/272，而多发性硬化发病率为1/700 。
表3：脑干综合征
脑干常见十大综合征
1. Weber 综合征:又称动眼神经交叉瘫综合征或大脑脚综合征
病变部位：病灶位于中脑大脑脚脚底部髓内。
临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧偏瘫，包括中枢性面瘫和舌瘫。
常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的小脑幕切迹疝压迫大脑脚；中脑肿瘤或脑血管病所致。
2.Benedit 综合征:又称动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征
病变部位：病灶位于大脑脚后方的黑质、中脑红核。
临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身锥体外系综合征，如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高、强直等类似半身的帕金森氏综合征；对侧内侧丘系损害造成触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退。
常见病因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞；中脑肿瘤。
3.Claude 综合征:即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征
病变部位：病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂。
临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身肢体小脑性共济失调、肌张力减低。
常见病因：中脑肿瘤；血栓形成、外伤。
4.Parinaud 综合征
病变部位：病灶位于中脑顶盖部。
临床表现：特征为两眼垂直运动不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失，调节反射存在。双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：1. 双眼上视瘫痪；2. 双眼向上向下均瘫痪；3. 双眼下视瘫痪。
常见病因：颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。
参与垂直眼动核团的解剖学结构
参与上视和下视的核团及投射纤维
Parinaud综合征的典型三联征表现是：
（1）双眼向上凝视麻痹：多为单独上视受限，有时会伴有向下凝视麻痹，取决于病变部位。主要累及自发扫视和追踪运动，但头眼反射是保留的；
（2）会聚-回缩性眼球震颤：该体征多在查体时让患者向上扫视时偶然诱发。令患者固视中线处物体，随后要求患者快速向上看另一物体，此时可以看到眼球的会聚运动而非向上运动，同时伴有眼球向眶内回缩。该体征是核上性损害的标志。与平时常见的眼震的区别在于没有慢相。
5.Fovil 综合征:即桥脑基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征。又名：偏视协调麻痹综合征；Foville小脑脚综合征；偏视协调麻痹；桥脑下部内侧综合征；Fovill下部综合征；桥脑下部被盖综合征；福维尔综合征。
病变部位：病灶位于桥脑被盖部、基底内侧。
临床表现：同侧周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）；对侧中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）
常见病因：桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害；多见于血管病。
【诊断】病灶侧外展神经，面神经麻痹，头部常稍倾向健侧。双眼向病灶侧水平协同运动麻痹。(当双眼内聚时对侧眼球仍能内收)。对侧肢体偏瘫等特征时即可诊断，但尚须定位及定性诊断。本征定位诊断应与下列综合征相鉴别。
（1）桥脑下部腹外侧综合征(Millard-Gubler综合征)。虽有病灶侧外展神经、面神经受累和对侧锥体束征，但不出现向病灶侧水平凝视麻痹。
（2）桥脑中部内侧综合征。常为纯运动性的，表现为对侧中枢性面瘫和肢体瘫，同时可有双侧小脑性共济失调。
（3）桥脑上部内侧综合征。多有核间性眼肌麻痹，病变对侧中枢性面瘫和肢体瘫或同时伴有小脑性共济失调。其次还应与大脑病变所致水平侧视运动麻痹相鉴别。
6.Millard-Gubler 综合征:即桥脑基底外侧综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征
病变部位：病灶位于桥脑基底外侧。
临床表现：同侧眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）；对侧肢体上运动神经元性偏瘫及中枢性舌下神经瘫。
常见病因：炎症和肿瘤常见；最多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑出血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。
Millard–Gubler氏综合征又称脑桥腹外侧综合征，Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。
图片参见上面的 Fovil 综合征
鉴别诊断
（1）桥脑肿瘤（pons rumor） 参阅Lhermitte氏综合征。
（2）桥脑出血（pons haemorrhage） 常突然起病，出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留，但常在数分钟内进入深度昏迷。出血往往先自一侧桥脑开始，出现Millard –Gubler氏综合征，但出血常迅速波及两侧，出现两侧面部和肢体均瘫痪，瘫肢多呈弛缓性，“针尖样”瞳孔，持续高热状态，可于早期出现呼吸困难。应极审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多可明确诊断。
（3）桥脑梗塞（pons infarction) 可能有短暂的前驱脑缺血发作史。多安静时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，意识常保持清晰，而运动感觉障碍等局灶性神经功能缺失则比较明显。脑脊液清晰，压力不高。脑成像检查为有效、安全而精确的诊断方法。
本综合征应避免与以下疾病混淆
①Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧协同水平运动障碍，则称为Foville氏综合征（也称桥脑中部基底综合征）。
②Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫，多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。
7.Raymond-Cestan 综合征:即桥脑被盖综合征、侧向注视分离综合征。
病变部位：病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。
临床表现：同侧小脑性共济失调（结合臂）、面部感觉障碍（三叉神经）、双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）；对侧半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。
常见病因：桥脑背盖部肿瘤；桥脑出血，血栓形成（小脑上动脉）、梗塞等病变，损害有关颅神经核、内侧纵束、内侧丘束及结合臂等所致。
8. Wallenberg 综合征:即延髓背外侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征
病变部位：病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。
临床表现：同侧（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner 征（脑干网网状结构交感神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束），与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。需要特别注意：小脑后下动脉解剖变异较多，常见其他不典型临床表现。
常见病因：由延髓病变所致，临床上以颅神经如舌咽神经、迷走神经、舌下神经损伤为主；是脑干梗死最常见类型。
9.Jackson 综合征:即舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征
病变部位：病灶位于延髓上部前方近中缝处。
临床表现：同侧周围性舌下神经麻痹；对侧偏瘫（锥体束征）；还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。
常见病因：可由脊髓前动脉闭塞引起的综合征，较少见。
10.橄榄体后部综合征：根据症状大小不同有不同的名称：Schmidt 综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损；Tapia 综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损；Jackson 综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损；Avellir 综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。
病变部位：位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。
临床表现同侧延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。
常见病因：本组综合征多由神经根损伤所致，核区病灶引起者罕见。
INC国际脑干大咖
德国Helmut Bertalanffy教授
擅长领域：颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。
加拿大James T. Rutka教授
参考文献：The Brainstem: Anatomy, Assessment, and Clinical Syndromes. WINDOWS TO THE BRAIN.2019
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