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丘脑海绵状血管瘤，就像一位隐藏在暗处的“刺客”，平时可能毫无声息，不易被察觉。它静静地潜伏在脑内，可能长时间没有任何症状，让人容易忽视其存在，甚至产生轻视之心。然而，这并不意味着它是无害的。一旦条件成熟，这位“隐形刺客”就可能突然发动攻击。破裂出血，流入蛛网膜下腔，就是它给予的沉重一击。这种出血往往来势汹汹，病情危急，患者可能会突然出现剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍等症状，甚至危及生命。![]()
2018年，37岁的思睿（化名）出现无明显诱因突发左侧口角麻木，因特殊原因未能及时就医。随后症状持续未缓，头颅CT检查显示右侧丘脑出血。经保守治疗后病情好转，然而出院次日，思睿突发剧烈头痛，伴随恶心呕吐、行走不稳，症状迅速加重，甚至出现短暂意识不清，紧急送往医院急诊。头颅MR检查揭示右侧丘脑海绵状血管瘤破裂，并伴有蛛网膜下腔出血。
蛛网膜下腔出血病情会迅速发展，可能伴随多种并发症。因此，其临床状况多变且难以预测，同时，该疾病的致死率也相当高。专家会诊后认为，手术治疗可能带来更严重的后遗症，因此决定采取保守观察。
这段日子里，思睿的日子并不好过。复视让她看世界都变得模糊，位置觉减退让她连站都站不稳，左侧肢体无力更是让她的生活变得举步维艰。左手的精细动作几乎完全丧失，她甚至开始怀疑，自己还能不能恢复正常地生活。就在思睿绝望之时，2024年的巴教授中国行给她带来了转机。思睿找到了INC的巴特朗菲教授，这位在神经外科领域享有盛誉的专家。INC巴教授行神经电生理监测下后正中入路经幕下小脑上脑干病损切除术，全切巨大丘脑-中脑海绵状血管瘤，术后第1天四肢活动正常、术前症状即刻缓解。术后第4天巴教授查房时，思睿状态良好，用英文和巴教授表达着感谢，“谢谢您，您就像一位战士，您帮我们很多这样的患者拆除了'炸弹’！”术后第10天出院。术后3个月随访，核磁复查结果很好，肿瘤全切。
“Be positive don't be negative！”——在脑海绵状血管瘤病友圈里有这样一位厉害且热心的病友——她乐观向上、爱笑爱四处旅游、总是鼓励着同样病友们不要害怕，是大家眼中“温暖的小太阳”，她就是思睿。
2018年患病以来，第1次右侧丘脑出血导致复视、记忆障碍、左半身肢体偏瘫，手指抓握功能丧失……虽然多方求医都被建议手术风险大，术后可能会出现更多后遗症，但是思睿从未放弃，“既然已经发生了，那就要积极面对”，积极自救，了解脑海绵状血管瘤的治疗方法，寻求能够成功手术的主刀医生，终于在第2次出血时她等到了自己新生的机会。
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丘脑海绵状血管瘤是是指有众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，即畸形血管团。蛛网膜下腔是位于大脑表面与蛛网膜之间的腔隙，正常由无色透明的脑脊液充盈。这个区域是大脑血管破裂后血液容易积聚的地方。当丘脑海绵状血管瘤破裂时，血液可能会流入蛛网膜下腔，导致蛛网膜下腔出血（SAH）。约10%的SAH是由血管畸形所致。脑血管畸形包括动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、海绵状血管畸形、发育性静脉异常和毛细血管扩张。蛛网膜下腔出血是一种急症，其典型症状包括突发异常剧烈头痛，这种头痛常被患者描述为“一生中经历的最严重的头疼”。同时，患者可能伴有一过性意识障碍、恶心呕吐、面色苍白、出冷汗等症状。查体时，患者常出现颈项强直、Kernig征和Brudzunski等脑膜刺激征。此外，根据出血量和出血速度的不同，患者还可能出现眼球活动困难、偏瘫、失语、肢体抽搐等定位症状。脑干和丘脑区域的血管瘤破裂被称为“隐形刺客”，因其突发性和高致命性而备受关注。脑干和丘脑血管瘤破裂是极具挑战性的医疗紧急情况，其风险包括急性出血、脑干损伤、复发性出血和神经功能障碍。由于其解剖位置深、功能复杂，这些病变对患者生命安全和生活质量构成严重威胁，是医学领域中的难题之一。血管瘤破裂后，大量血液涌入脑组织或蛛网膜下腔，压迫重要脑结构，引发颅内高压。患者可能出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失，严重时导致昏迷甚至死亡。脑干是控制呼吸、心跳和其他基本生命活动的中枢，血液压迫或直接损伤脑干会导致呼吸衰竭、心跳骤停、全身瘫痪或意识丧失。即使是轻微的损伤，也可能引发严重的神经功能障碍。初次破裂后，残留血瘤或脑内压力波动可能导致二次出血，风险更高，往往伴随更严重的神经功能损害，进一步增加治疗难度。出血后脑组织肿胀进一步加重颅内压力，可能导致脑组织移位或脑疝，直接危及生命。严重颅内高压会加速脑功能衰竭，患者迅速进入不可逆的危重状态。血液进入脑膜或术后干预操作可能导致感染，如脑膜炎或脑脓肿，增加治疗复杂性，并可能导致进一步的脑损伤。丘脑和脑干区域的损伤，即使经过成功治疗，也可能导致长期功能障碍。患者常见问题包括肢体瘫痪、记忆力减退、注意力不集中、语言能力受损，甚至情绪不稳定和心理问题。丘脑和脑干区域的血管瘤多为无症状性病灶，破裂前很少有明显预警。一旦破裂，病情通常发展迅猛，极易陷入危急状态。2018年4月，思睿因为频繁的嘴角麻木就医检查，行CT检查提示右侧丘脑出血，在当地医院接受药物治疗1周后出院。出院时仅有嘴角麻木。然而随着时间的推移，第一次的右侧丘脑出血越演越烈，复视、记忆障碍、左半身肢体偏瘫、手指抓握功能丧失……一系列严重的神经功能受损症状接踵而至，而在积极寻求治疗方案时，思睿更是遭受到了当头一棒。
由于丘脑海绵状血管瘤极其罕见，出血后往往引起偏瘫等神经功能障碍，首次出血后再次出血的风险增加，临床上治疗非常棘手。对于丘脑海绵状血管畸形，手术切除病灶可以达到良好的预后，避免后续由于反复出血、病灶扩张造成占位效应而进一步引发神经功能障碍的风险。
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但是，由于病灶位于丘脑等重要功能区，周边毗邻大脑后动脉、基底动脉、大脑前动脉、视束等重要结构，使得手术导致意识障碍、偏瘫、视力障碍等的风险骤增。“术后后遗症会比当下更严重”，医生建议她保守观察吗，随后思睿进行康复治疗。“我不能就这样放弃。”思睿没有因为患病而选择一蹶不振，她和家人一起研究海绵状血管瘤的治疗动向，与病友们相互鼓励，积极乐观得面对着生活。命运似乎并未打算轻易放过这位坚强的女性。2024年5月，海绵状血管瘤再次向她发起了猛烈的攻击——不同于第1次丘脑出血，这次是脑干附近的再次出血，带来了更加剧烈的症状：手麻、心悸、早搏……这些新出现的问题，让她的身体和心理都承受了巨大的压力。脑干作为人体的生命中枢，掌管着心跳、呼吸、吞咽等重要功能。每一次心跳的加速，都提醒着她时间的紧迫和生命的脆弱。
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然而思睿没有退缩，反而更加坚定了寻找手术机会的决心。她知道，只有完全切除病变，才能避免术后残余出血的风险，重获新生。她和家人开始积极寻求更好的机会，再也不能继续保守下去了！这时巴教授2024年6月将来华的消息，而在病友圈里他们也找到了寻求巴教授成功手术的病友，看着病友们，让她的心中重新燃起了希望的火焰。思睿把自己想找巴教授手术的想法第一时间告诉了家人，在家人的支持下他们迅速行动，找到INC。“我们非常信任巴教授”，当天他们就决定咨询巴教授能否为自己手术。仅仅过了1天，焦灼等待的思睿就收到了巴教授从德国发来的回复。
“考虑到自2018年以来的较长的临床病史、症状的演变、目前的主诉以及神经功能受损，现在有明确的手术指征。如果她准备在近期接受手术，我可以为她提供手术治疗，这个病变可以切除。现有的症状或甚至新出现的神经功能障碍可以逐渐好转。”
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收到巴教授给出了具体答复，思睿知道这是她的机会。能有手术的机会就是有生存的概率，第1次出血已经导致了严重的后遗症，这个可怕的疾病已经威胁了她快7年，她不能再等了，她毫不犹豫地选择了相信。这份信任，不仅仅是对巴教授专业能力的认可，更是对自己生命的一次勇敢赌注。在准备手术的日子里，思睿和家人都充满了期待和紧张。他们知道，这将是一场硬仗，但也坚信，只要团结一心，就没有克服不了的困难。2024年6月巴教授中国行如期开展，思睿也顺利入住苏州大学附属第四医院等待手术。
由于病变位于脑深部并涉及到中脑和丘脑，范围大，且包裹着重要的神经组织，手术难度高。手术风险是当前症状恶化，但也可能出现新的感觉和运动功能障碍，并影响平衡和语言功能。术前谈话，巴教授再一次告诉思睿手术后，术前的症状也许不能立刻更好，但是会逐渐恢复。思睿无比坚定得回答巴教授：“我已经准备好了！”由于思睿多年多年的出血性病变，中脑右侧有明显的轴内出血，延伸至丘脑，出现神经功能受，且血管畸形粘连严重，剥离难度极大。在术前巴教授，巴教授认真的研析了思睿的影像学的资料，了解病变的前后、左右的比邻关系，做到完全的了解病变的特性，才能做到手术中游刃有余。
2024年6月4日，在国内神经外科医生辅助配合，神经电生理监测下，思睿的丘脑-中脑海绵状血管瘤手术平稳进入到颅内切除的部分。为了精准切除病灶的同时，还进行了术中神经电生理监测，最后为思睿全切病灶。![]()
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对于这样一台手术，巴教授非常清楚如何避免并发症，术后思睿无新发功能障碍，仅在ICU待了一晚就顺利转入普通病房。
▼术后第1天巴教授查房，思睿症状已经比术前有改善，四肢活动正常。“Much better!”，巴教授为思睿的状态点赞。虽然多年的病史让思睿术前已经出现了诸多的症状，但是手术并没有造成任何新发的损伤，后期这些术前的症状也能一点点恢复。
术后第4天巴教授查房时，思睿精神状态良好。巴教授也告诉思睿可以下床活动一下，后期她可以加强康复锻炼。思睿回复巴教授自己术后第3天就已经下床走动过了，她用流利的英文向巴教授表达着感谢——“我的家人都觉得惊讶，我经过一个这样大的手术后，竟然思维还是很敏捷活跃，Thank you!”。在思睿的社交平台上，热心的她一直分享着一路以来的治疗心路历程，“因为自己淋过雨，所以总想也为别人撑伞”。而她自己也希望自己的经历能够帮到更多身患疑难脑肿瘤处在治疗迷雾中的病友们。
术后，思睿回到术前的康复医院进行积极的康复训练，而这一次和术前已是完全不同的心态，经过巴教授成功手术摆脱了脑海绵状血管瘤的她，现在可以不再像以前那样提心吊胆得担心再次脑出血可能会带来的巨大损伤，坚强的她拼尽全力进行术后康复。术后的每一天都能看到进步，现在思睿肢体功能恢复良好，但是她对自己有更高的要求——“希望以后能正常弹钢琴”。现在的思睿也成了病友圈里的焦点人物，回顾她的治疗经历，她也再用自己多年的经历告诉病友们——只要不放弃就会有希望。
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