【听课笔记】卵巢性索间质肿瘤(中)

百科   2024-10-25 06:00   陕西  

笔记内容是根据张雷老师的《卵巢性索间质肿瘤》讲课内容所整理!

5 伴硬化性腹膜炎的黄素化卵泡膜瘤:

卵泡模细胞瘤伴硬化性腹膜炎是一种罕见的综合征,特征是双侧卵巢发生,同时伴有腹膜硬化性病变。

卵巢肿瘤出现在双侧,伴腹膜硬化性病变的发病机制,实际上是肿瘤性卵泡膜细胞能够产生化学物质,释放到腹膜腔,刺激腹膜的纤维母细胞增生,导致腹膜硬化;有人认为黄素化的卵泡膜细胞会分泌雌激素和孕激素,激素作用于激素敏感的间皮下纤维母细胞,使纤维母细胞增殖,导致硬化。

好发于年轻女性,双侧发生,

大体卵巢是分叶状的,红红的,或者棕黄色,

冰冻,富于细胞,出现胞浆更丰富的区域,尤其是红的区域实际上是黄素化,就是卵泡膜细胞,细胞圆圆的,

和经典型的卵泡膜细胞瘤形态一样,细胞更丰富,可见核分裂象,发生于年轻女性,

往往会出现胞浆红红的区域,实际上是黄素化区域,核分裂象易见,冰冻易误认为是恶性的,这个时候要结合临床特征、大体所见,

这是腹膜病变,硬化的背景,胶原化比较明显,有散在的淋巴细胞。

还有一个特点,低倍镜下病变主要在卵巢皮质,皮质是增厚的,蓝的。在低倍镜下卵巢呈脑回状,

主要位于皮质,深部的髓质不累及,

增生的皮质,里面有黄素化细胞,卵泡膜细胞比较密集,

局灶可出现微囊,是水肿

这是细胞密集区和疏松区相间排列,

不累及卵泡,

高倍可见卵泡膜成分,有些是黄素化,包绕闭锁的卵泡,有核分裂象,

但是它有特殊的临床表现,是双侧发生于卵巢皮质,是一种综合症,会伴有硬化性腹膜炎,但是单纯看细胞的形态,特别是高倍,细胞的形态觉得挺吓人,要综合起来就会联想到这种病变,非常罕见,图中都是黄色化细胞。

这些都位于皮质,黄素化细胞非常密集。

卵泡膜细胞的形态,核圆,

有核仁,

出现性索结构。

 

需注意,没有黄素化的区域网状纤维是围绕着每一个细胞,黄素化区域是整个巢状的,和类固醇细胞瘤的形态是一样的,但是它对应的是黄素化区域。

β-catenin表达,这也是它的一个特点,

CR也可以阳,

硬化性腹膜炎,可以导致肠梗阻,网膜是硬化的,有灰白的斑块,

有硬化的胶原,

这个硬化更明显,

脂肪很少了。这个硬化里面看起来不是恶性的,是一种良性的腹膜炎,这种病变非常罕见,诊断要结合双侧卵巢发生、年轻女性、发生于皮质,往往伴有硬化性腹膜或者网膜这种病变,肿瘤本身是良性的,不会复发,主要是腹膜或者网膜的病变,会导致肠梗阻,症状会致命的。

6 硬化性间质瘤:

硬化性间质瘤也比较少见,主要发生于年轻女性,30岁之前,一般也没有性激素分泌异常的症状,

通常是单侧发生,大小不等,

黄色,有囊性变,多结节状,

和镜下的大小不等的结节可以对对应起来,

也有完全囊性变,大部分囊性变。

冰冻,明显扩张的薄壁血管,有细胞丰富区,里面有两种细胞(梭形、圆形细胞),有少细胞区,

梭形细胞和上皮样细胞混合形成结节状/小叶状,圆形细胞核理解为是黄素化细胞,梭形细胞是没有黄素化的细胞,都是卵巢的间质成分,周围是疏松的少细胞区域,

这是常规切片,分割成一个个的假小叶状结构,无论是少细胞区还是富于细胞区,都可见明显扩张的鹿角型血管,在软组织孤立性纤维性肿瘤里叫血管外皮瘤样结构,富细胞区和少细胞是相间的,导致富细胞区看起来象假小叶的结构形成,

小叶状结构,低倍可见显著的薄壁扩张血管,这种扩张的血管在富于细胞的假小叶里、少细胞区的间质里都可以存在,间质硬化比较明显,总是可以看到扩张的血管,

少细胞区和细胞丰富区,由于有胶原形成或水肿,导致假小叶结构不是非常的明显,仔细观察能找到两种成分,扩张的血管,再加上患者一般小于30岁,单侧发生。

这个就不是了,前面几个间质可以出现粘液变性或者水肿,不是扩张的血管,是薄壁的有点弓形的小血管,比较弥漫的分布,间质粘液变也比较丰富,是一种少见的病变,叫卵巢的粘液瘤,卵巢粘液瘤非常罕见,通过这个图片对比一下,粘液瘤的弓形薄壁血管不扩张,黏液分布比较均匀,硬化性间质瘤里血管是扩张分支状血管,总是看到细胞密集区和疏松区相间,

在极端的情况下,会出现造成假血管瘤样结构,因为血管都是扩张的,再加上周围的细胞比较密集,

富于细胞区,细胞圆圆的区域,就是黄素化比较明显的地方,有一些硬化的胶原形成。

扩张的血管,假小叶结构,一个富于细胞区的假小叶,

两种细胞,圆形细胞、梭形细胞,可见扩张的血管,被压缩的很明显,总是有点扩张的血管,圆型的黄素化细胞胞浆比较丰富,

有梭形的,看起来像纤维瘤里的成纤维细胞,

少细胞区,

扩张的血管,富于细胞区和细胞不丰富区相间排列。

假小叶结构,两种细胞形态,

合的三个假小叶形成,扩张的血管,旁边少细胞区域,

右侧水肿区域,左侧富于细胞区域,扩张的血管,

明显扩张的血管,

扩张的薄壁血管,鹿角型血管,

富于细胞区和少细胞区,

 种细胞形态, 

微囊结构,把细胞挤到一边,印戒样,

黄素化细胞里脂质太丰富了,把核挤到一边,

inhibin阳性,

这一类病变现在有分子做,存在GLI2基因融合,

通常诊断不需要做分子。

团团的柳暗花明
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