笔记内容由作者根据孙祺老师的《腺样囊性癌的诊断》讲课内容所整理!
3 基底细胞腺癌:
基底细胞腺癌是低度恶性的肿瘤。好发于腮腺,是缓慢生长的肿块,约1/3的病例可以复发,很少有淋巴结转移或致死。
基底细胞腺癌的诊断,侵袭性是诊断为恶性肿瘤的证据,而细胞学形态,基底细胞的排列与基底细胞腺瘤比较一致,鉴别最重要的是侵袭性的表现。
基底细胞腺癌与基底细胞腺瘤相比,主要是结节性膨胀性生长,浸润周围的腺体、黏膜、骨骼肌、脂肪组织等等。
虽然神经侵犯和血管侵犯对于诊断基底细胞腺癌很重要,但是血管和神经侵犯只在1/4的病例中可见。所以对于基底细胞腺癌的诊断,就是不要漏掉。
在大部分肿瘤中,细胞的异型性低,主要是靠浸润性生长的特点来诊断。
基底细胞腺癌与基底细胞腺瘤形态类似,膨胀性、结节性的生长模式,很多人的理解也是不同的,比如包膜不完整,多结节的侵犯需要结合更确凿的证据,细胞的异型性,神经或者血管的侵犯,
这个病例,腺体在脂肪内,可见神经侵犯。
对于基底细胞腺瘤、腺癌和腺样囊性癌的诊断,特别是筛状型,形态难以鉴别,仔细观察细胞和形态,相对是有变化的。
腺样囊性癌的肌上皮呈现深染多角的模式,而基底样的细胞更加均匀一致,胞浆相对丰富。
管状型中,基底细胞腺瘤周边的栅栏状排列更明显,腺样囊性癌肌上皮的分布相对没有栅栏样的排列。
总之,腺样囊性癌和基底细胞腺瘤/腺癌在目前的工作中会出现误诊率,因为一个是高度侵袭性肿瘤,一个是低度恶性或者良性肿瘤,鉴别还是非常有挑战的。
通常从边界、侵袭性、细胞学特点和分子改变,有助于区分。
4 上皮-肌上皮癌:
双向分化还有上皮-肌上皮癌,少见,对于它的形态学诊断标准和要求也是更高,而不是发现了一种双向分化的肿瘤,免疫组化证实了有两种上皮,把它放到其他肿瘤中也归不进去。
上皮-肌上皮癌,是非常罕见的,形态学特点需要有严格的诊断标准,是双重排列模式,低度恶性的肿瘤,
大部分区域可出现包膜,双向分化的肿瘤细胞变化多样,呈筛状、基底样、皮脂腺样、汗腺等,分为几种亚型,包括嗜酸细胞型、透明型、皮脂细胞型、顶浆分泌型等,少数可出现高级别转化。
这种筛状结构和前面筛状结构明显不同,这种肿瘤细胞的层次更加明显,中央的细胞和周围肌上皮形成独特的排列方式,外周肌上皮可透明样,双层排列的中间可有基底膜样物分割成大小不等的间隔,
如果看到这种透明样细胞,需要与透明细胞癌区分。
文献报道,顶浆分泌型双透明型亚型,
基因表达是HRAS突变,这项研究也会有其他突变,HRAS突变占所有肿瘤的2/3以上,所以这种改变还是相对比较特异的。
这是双向分化唾液腺肿瘤的鉴别诊断,需要从它的形态学特点、细胞形态、组织结构,相对特异的免疫组化或分子改变来进行鉴别。
5 多形性腺癌:
是一种由细胞学一致性和组织结构多样性的为特征的恶性肿瘤。
最常见的是小唾液腺,最常见的部位是腭部,发病年龄50~70岁,女性多见。
临床特点是突然看到缓慢无痛生长的包块。
之前命名叫低度恶性的惰性腺癌,提示愈后较好。
因为新的病例更新以及新的研究,发现有一部分会呈现高级别的特点,所以把低度恶性几个词去掉了,直接叫多形性腺癌。
多形性腺癌,在亚洲人群少见,在欧美国家占唾液腺恶性肿瘤中的10%-20%。
主要是细胞学的一致性和结构的多样性,免疫表达s-100,分子改变是PRKD1热点突变和PRKD1、2、3基因异位。
结构的多样性表现在筛状、管状、小梁状,甚至乳头状、小叶状、实体型等。
这种肿瘤的结构是更多样,在多形性的变化中,可见肿瘤细胞排列成靶环样,相对来说更加特别。
可见浸润性生长的肿瘤在神经束周围呈条索样,围绕神经生长,
也可形成小叶状或乳头、囊状,筛状,分泌物与腺样囊性癌难鉴别,它的细胞一致,核圆,胞浆更加丰富,是嗜酸性的肿瘤。
筛状腺癌。之前认为是多形性腺癌亚型,叫筛状亚型,目前认为需要从唾液腺多形性腺癌中区分出来,这种发生在小唾液腺,尤其是舌根部,在形态和分子改变上,和多形性腺癌有相对不同的特征,是否列为独立的肿瘤亚型,还是有争议的。
发生在小唾液腺的筛状腺癌,可呈现乳头状、肾小球样排列。如果乳头状排列,有研究证实和预后不良或者淋巴结转移更加相关。
筛状腺癌很多患者是先发现了淋巴结的转移,然后才在舌根部或者隐匿部位发现肿瘤。
筛状腺癌分子改变与多形性腺癌在同一位点,但基因变化显著不同。
筛状腺癌,与前面条索状或小梁状排列不同之处是,会形成大小不同的囊腔,
细胞形态一致,
分子改变:主要是PRKD1、2、3,3种基因的改变。
舌筛状腺癌中发现了基因突变,PRKD1和ARID1A基因融合。
比较腺样囊性癌和多形性腺癌的细胞学特点,腺样囊性癌中细胞更加深染,
免疫组化,S-100阳性,
6 基底样鳞状细胞癌:
基底样鳞状细胞癌是基底样排列的肿瘤,是鳞状细胞癌的一个亚型,主要是基底样细胞构成的,并且伴有鳞癌的分化。
发生与鳞癌比较一致,即基底样鳞癌和鳞癌一样,多发生在吸烟、喝酒人群中,男性好发,前面很多肿瘤都是女性好发。
多发于口腔黏膜,更常见于舌根、口顶黏膜等腺体。
临床症状;生长迅速,高度侵袭性的肿瘤。
基底样细胞和鳞状分化的区域可以混杂,或相互分割。
基底样细胞可形成巢状、筛状或栅栏状排列,细胞核的异形性更加明显,出现核分裂象或坏死等。可见鳞状分化区域、角化株、单个细胞角化等,
周围黏膜可见上皮异型增生或原位癌成分,是其他基底细胞样肿瘤的一个鉴别要点。
基底样鳞癌广泛表达鳞状细胞标志,弥漫性表达P63、P40,局灶表达s100。
鉴别要点主要是从部位、细胞学特点及免疫组化。