笔记内容是根据张雷老师的《卵巢性索间质肿瘤》讲课内容所整理！
卵巢性索间质肿瘤，形态多样，种类繁多，形态有重叠，关键是免疫组化也有很大的重叠性，导致诊断困难。
总体发病率低，偶尔遇到不好分类。
性索间质肿肿瘤起源于胚胎性索，胚胎性索实际上是Sertoli细胞、Leydig细胞、和卵泡膜细胞的前体细胞。
类固醇细胞瘤和卵泡膜细胞肿瘤好多是产生激素的。
基膜的外层，有一层比较肥胖的梭形细胞（卵泡周围结缔组织内的梭形基质细胞增殖分化，形成卵泡膜，与颗粒层之间以基膜相隔），即卵泡膜细胞。
卵泡膜分化成内、外两层：内膜层，含有较多血管和多边形的膜细胞，膜细胞具有分泌类固醇激素的结构特点；外膜层，纤维多，血管少，有少量平滑肌。
纤维间质相对应的是纤维瘤，卵泡膜和纤维瘤之间，比如卵泡膜纤维瘤、硬化性间质瘤、印戒细胞间质瘤、微囊性间质瘤，这些细胞的形态和正常卵巢里的间质细胞是相对应的，
Sertoli细胞就是睾丸的支持细胞，卵巢门Leydig细胞胞浆非常红、丰富，Reinke结晶，门细胞对应的是Leydig细胞瘤，睾丸型的Sertoli细胞就是支持细胞，相对应的肿瘤Sertoli细胞瘤。
从上一版WHO之后开始，卵巢的性索间质肿瘤分三大类，纯间质肿瘤、纯性索肿瘤、混合性性索间质肿瘤。
纯间质肿瘤，包括纤维瘤（最常见）、卵泡膜瘤、硬化性间质瘤、微囊性间质瘤、Leydig细胞瘤、类固醇细胞瘤，恶性类固醇细胞瘤。
1 纤维瘤：
是最常见的卵巢间质肿瘤，尽管常见，只占卵巢肿瘤的4%，成人好发，几乎都是单侧性的，
如果发生在年轻人双侧卵巢，要怀疑Gorlin综合征。
少数可发生Meigs综合征，出现腹水，
依据细胞密度和核分裂象的不同，分为经典型、富于细胞型和核分裂活跃的富于细胞性纤维瘤。
诊断纤维瘤，假定是和卵巢里的纤维或者纤维母细胞形态差不多，是梭形的细胞，表现为核也是梭形，两端尖细。
通常质硬，没有包膜，但边界清楚。
这个切面灰白色。
冰冻，呈束状或者纵横交错、斜纹状的结构，梭形细胞的形态，
有胶原纤维形成。
核两端尖细，胶原纤维多少不等，
这是典型的纤维瘤，梭形细胞的形态，核也是梭形，整体看是温和的，没有明显的异型性，
核两端尖细，
两端尖细，梭形或短梭形，核末端走势有尖细的感觉
间质显著的透明变性，有营养不良钙化，
明显致命的胶原，切面肯定质地更硬了。核两端尖细，
间质有水肿，
可见透明斑块，特别核横切的时候，看不到两端尖细，但是仔细看，有一些还是有的。
罕见核像这样的和卵泡膜细胞瘤就不好区分了，胞浆非常丰富，嗜酸性颗粒状，
偶尔也会出现性索样成分，只是局灶的出现，不会影响纤维瘤的诊断。
有少量的性索成分是可以的，因为来自同一个母体。所以会出现多种形态同时出现，但是它是次要的，成分很少。
免疫组化，SF1阳，
CD99可以阳，可以不阳。这个有点弱的表达，
2 富于细胞性纤维瘤：
富于细胞性纤维瘤，是富于细胞的，但是形态温和，核分裂象每10个高倍视野小于4个。
如果细胞形态温和，核分裂象超过4个，称为核分裂象活跃的富细胞性纤维瘤。
如果纤维瘤的形态富于细胞，同一肿瘤的不同区域细胞构成差异比较大，应归入富于细胞性纤维瘤。
明显的富于细胞，和经典型相比，细胞非常丰富，
但是细胞没有异型性，没有明显的核分裂象，染色质均匀、细腻，核两端尖细。
这个更富于细胞，
细胞中间有多少不一的胶原形成，但是细胞没有明显异型性，
每10个高倍视野超过4个核分裂象，但没有明显异型细胞。诊断为核分裂活跃的富细胞性纤维瘤。
网染显示，不是恶性纤维瘤的巢状，是环绕每一个细胞，主要和类固醇细胞瘤鉴别，类固醇细胞瘤是围绕巢周的网状纤维结构。
3 纤维肉瘤：
纤维肉瘤罕见，建议不要轻易诊断卵巢的纤维肉瘤，诊断纤维肉瘤，必须见到中到重度的弥漫的异型性和核分裂象，见到肿瘤性坏死。这几个指标都要达到才能诊断，
这个和软组织纤维肉瘤看起来一样，人字形排列，细胞有明显的异型性，
局灶有坏死，核染色质明显深染，
异型性非常大，
核分裂象易见，这个时候才能诊断卵巢的纤维肉瘤，非常少见，必须各个方面都要达到恶性的标准，
4 卵泡膜瘤：
经常会把纤维瘤，特别是富于细胞性纤维瘤诊断为卵泡膜细胞瘤，瘤细胞一致。
因为富含脂质，所以大体和纤维瘤相比更黄，质地更细。分叶状结构，边界清楚，
冰冻，和纤维瘤相比看起来胞浆更丰富，可见人工裂隙。
核更胖更圆或者卵圆，胞浆淡染，实际上是含有脂质，和纤维瘤不一样，纤维瘤强调核是尖细的，
常规切片模糊的结节状结构，界限清楚，
核卵圆、圆，胞浆丰富、淡然，因为富含脂质，而纤维瘤细胞核是梭形。
这是圆或卵圆的，不是梭形为主，当然里面肯定有一些梭形的纤维母细胞，但是主体是圆圆的，可见核仁，
少见的情况下，会有囊性变，
核是圆的，也可见间质出现纤维性斑块，或者叫透明变的斑块，但是它的核还是圆圆的，胞浆丰富，富含脂质，
可见泡沫状细胞，出现透明斑块，伴硬化性斑块或者透明玻璃样变斑块，纤维瘤也可以出现，
实际上就是胶原的形成、硬化，核是圆、卵圆的，不是两端尖细，不是纤维母细胞的形态，
这是细胞丰富区域，
间质也可黏液变性，卵泡膜细胞聚集的地方inhibin阳性，
也可出现钙化，细胞区域可见圆或者卵圆形的核，
肿瘤性卵泡膜细胞inhibin阳性。
因为富含脂质，脂肪油红染色可染出来，在冰冻切片中染色，
围绕每一个细胞分布的网状纤维，勾勒出圆圆的细胞核。
左边是明确的卵泡膜瘤，右边是纤维瘤的成分，如果量相对都多一点，可以诊断卵泡膜瘤，纤维瘤也是可以的。这张图片形成明显的对比，纤维瘤细胞形态是尖的，梭形卵泡膜细胞胞浆更丰富，主要是核圆形或者卵圆形。
