笔记内容是根据郭晓静老师和黎海莉老师的《卵巢性索间质肿瘤的术中冰冻诊断与临床对策》讲课内容所整理!
一 卵巢性索间质肿瘤术中病理诊断流程:
和上皮样肿瘤一样,做冰冻最主要的是要有框架,还要有地基,在卵巢性索间质肿瘤还有评估风险,年龄部位。
卵巢性索间质肿瘤恶性肿瘤相对少一点,编码1或0多一点。
首先要确定是不是性索间质肿瘤,要善于总结。除了框架里想,还要反过来排除一下。
性索间质肿瘤,临床信息很重要,
临床信息里面的影像,边界如何,是否单侧发生,或者多发,一般单侧发生会多一点,实性多一点。
卵巢性索间质肿瘤和上皮性肿瘤不同,大部分是有激素水平的改变。
对于这部分肿瘤,排除了上皮性肿瘤,在这部分核心掌握几种恶性肿瘤,不要把它漏了,其他的在冰冻当中这部分的风险相对小一点。
这一部分大体非常有特点,一般有激素,所以颜色稍微发黄,因为里面有类固醇,但是发黄的不一定就是卵巢性索间质肿瘤。有时上皮性肿瘤也会稍微有点黄。
实性居多,单发多见,如果是双侧的,就要想一想是不是肿瘤或者是非肿瘤了,
正常成熟卵泡分6层结构:
中央是卵母细胞;
卵母细胞外周有卵泡细胞,卵泡细胞前体就是颗粒细胞,是多层的,颗粒细胞是产生雌激素的。
颗粒层对应的肿瘤是成年粒层细胞瘤、幼年粒层细胞瘤,一般有雌激素的改变,冰冻后石蜡常会做网染鉴别。
卵泡膜纤维瘤,主要是粒层细胞,缺乏网状纤维,会有一些粘液裂隙,幼年粒层细胞瘤也会有粘液细胞。
粒层细胞外有一层基底膜,基底膜外是内卵泡膜细胞、外卵泡膜细胞,然后是纤维。
内卵泡膜细胞对应卵泡膜细胞瘤,卵泡膜细胞瘤发生肿瘤以后,能看到毛细血管,有脂滴,所以发黄,卵泡膜细胞分泌类固醇。
纤维没有内分泌功能,所以当卵泡膜细胞瘤和纤维瘤长成梭形细胞时,临床如果有激素水平改变,不要轻易发纤维瘤,因为纤维是不产激素的。
合成雌激素主要是两种细胞,两种促性腺激素。
两种细胞:卵泡膜细胞和颗粒细胞。
雌激素是在卵泡刺激素和黄体生成素的共同刺激下,黄体生成素和卵泡膜细胞外受体结合,使胆固醇生成睾酮或者雄烯二酮,然后通过基底膜进入颗粒细胞,卵泡刺激素和颗粒细胞有一个受体,就是卵泡生成素的受体结合以后,产生芳香化酶,将睾酮和雄烯二酮分别转换为雌二醇和雌酮,然后进入卵泡液中,这就是雌激素的合成,大部分是卵泡膜细胞和颗粒细胞。
所以发生肿瘤时,会有雌激素的增高。
雄激素主要来源于门细胞,分泌睾酮。另外肾上腺有时会有雄激素的产生。
对于卵巢的肿瘤也不绝对,有时是可以转换的。
卵巢性索间质肿瘤,不能只看镜下,比如最常见的纤维瘤还是卵泡膜细胞瘤,如果不看激素水平,黄素化时,纤维细胞长的很像,所以要综合判断,看临床、大体、生化指标,然后才镜下做进一步的判断。
性索间质肿瘤,发生肿瘤以后演绎了胚胎发育过程的特征。比如性索间质肿瘤男女都会发生,
在卵巢发生的是粒层间质肿瘤,男性是睾丸型分化,有些肿瘤像男性分化叫Sertoli间质细胞瘤。
性索成分:粒层细胞和Sertoli细胞的前体,排列成上皮样细胞。间质成分是富于细胞的性索,有卵泡膜细胞和间质细胞,WHO归为纯性索间质。
对于年轻,首先考虑生殖细胞肿瘤,对于性索间质肿瘤经常要想到幼年粒层、高钙小细胞癌,这两个是要鉴别的,还有环状小管性索肿瘤、微囊性间质瘤、硬化性间质瘤。
好发于老年人:成人粒层细胞瘤,不好鉴别的时候,年龄有的时候是首先判断的依据。卵泡膜细胞瘤往往见于老年。
对于性索间质肿瘤,多为单侧实性发生。对于双侧发生的肿瘤要想到转移性肿瘤、非肿瘤性病变。
雌激素分泌为主最多见的是粒层细胞,卵泡膜细胞瘤、Sertoli细胞瘤都可以,
分泌雄激素的肿瘤,有类固醇细胞瘤、Leydig细胞瘤、Sertoli-leydig细胞瘤。
第6层结构里没有激素分泌的,比如纤维瘤、硬化性间质瘤、微囊性间质瘤,是没有激素水平改变的。