笔记内容是根据师晓华老师在2022年全国女性生殖系统疑难病理读片会的读片内容所整理！在此特别感谢彭咚咚老师的帮助！
大体，囊性肿物，囊内可见一个头结，头结周围局部囊壁呈实性，头结附近的实性区最大径1.2厘米，
低倍镜下可分辨似乎是头节的物质，两侧有深染的细胞团，
头节表层被覆鳞状上皮，下方有皮肤附属器，包括皮脂腺、毛囊、汗腺等，
深部有脂肪及平滑肌组织，有畸胎瘤的背景，
头节周围可见梭形和小圆细胞的肿瘤，
中倍镜下，梭形小圆细胞肿瘤，局灶呈结节状，结节外有小蓝圆细胞围绕，结节内的细胞胞浆多，胞浆空亮，
胞核形态不太规则，染色质比较粗，但无明显核仁，可见较多的凋亡现象，周围小蓝圆细胞，胞浆相对较少，
局灶可见胞浆更多的丝状结构，由于胞浆更多显得核更小，
肿瘤细胞周围，可见索状或者单个样的排列方式，
根据以上形态，提出以下的诊断和鉴别诊断：
肿瘤中是有明确的畸胎瘤成分，其他的梭形和小圆细胞肿瘤到底是未成熟型畸胎瘤成分还是独立的肿瘤？
未见明确的神经管，实际上诊断未成熟畸胎瘤不太成立，梭形小圆细胞的肿瘤到底是从成熟性畸胎瘤转化而来还是两个形成碰撞性的肿瘤？
首先应该弄清楚梭形和小圆细胞肿瘤到底是什么样的肿瘤，它的形态以及卵巢内发生肿瘤的各种类型进行鉴别诊断：
1）高钙血症型小细胞癌，
除了有特征性的形态变化，免疫组化有SMARCA4的缺失表达，染色发现SMARCA4是完整的，所以排除这个诊断。
2）肺型小细胞癌：
和发生在肺的小细胞癌形态以及免疫组化高度相似，会表达上皮标志物以及神经内分泌标志物，这个肿瘤所有的上皮标记物包括AE1/AE3、EMA都是阴性。
3）促纤维增生型小圆细胞肿瘤：
在肿瘤间质内有大量纤维间质，特别表达Desmin，表现为肿瘤细胞核旁点状阳性，这个肿瘤缺乏明显的促纤维增生间质，肿瘤Desmin也是阴性，所以也被排除。
4）卵巢性索间质肿瘤：
肿瘤中未见典型Call-Exner小体，肿瘤细胞缺乏颗粒细胞的咖啡豆样核的形态，核分裂象易见，这例无异型性，性索间质标记全部阴性，
5）子宫内膜间质肿瘤：
性索间质肿瘤一般呈舌状浸润性生长，低级别时会有螺旋动脉，同时会有不同程度表达CD10、ER、PR、CyclinD1、P53等，这个肿瘤缺乏舌状浸润方式，CD10、ER、PR等都是阴性表达，所以排除了这个诊断。
6）恶性黑色素细胞瘤及淋巴瘤：
HMB45和LCA可以除外，
7）尤文肉瘤：
鉴别需要结合形态、免疫组化和分子特征共同进行鉴别。
发生于卵巢时，卵巢的PNETG会形成类似于脑肿瘤的各种形态，比如髓母的结节样生长、胶质瘤的胶质细胞分化、神经纤维丝、坏死和血管增生等等，而Ewing肉瘤呢基本都是一致的小圆细胞肿瘤，肿瘤内会形成细胞团。
免疫组化的帮助其实只有GFAP略有作用，PNET的GFAP阳性，Ewing肉瘤是阴性，CD99和FLI-1帮助不是很大。
最重要的鉴别诊断是分子方面的，通过EWSR1-FLI1融合去确诊Ewing肉瘤，在卵巢原始神经外胚层肿瘤中是阴性。
本例肿瘤呈巢状，巢周围围绕着原始幼稚的小蓝圆细胞，
肿瘤内有在神经系统常见的神经毡样结构，也就是神经纤维丝的形成，会不会是类似于脑肿瘤特殊类型？
免疫组化：GFAP阳性，CD56和NeuN弥漫阳性，Syn突触素在肿瘤细胞内阳性，
S100勾勒出肿瘤细胞间的神经纤维丝结构，也就是神经毡结构。
所以根据以上的形态及阳性表达，诊断畸胎瘤恶性转化，
转化成分是原始型神经外胚层肿瘤，具体亚型是髓母细胞瘤，
为什么会发生这种肿瘤？
生殖细胞肿瘤中畸胎瘤占很大部分，一般大家熟知的是畸胎瘤发生恶变转化为体细胞肿瘤，其实畸胎瘤也可以发生恶变形成神经外胚层肿瘤，
通过这个表格可以很好的解释为什么会发生各种类型的肿瘤：
1）外胚层，皮肤发生恶变可以发生最常见的鳞癌；
2）内配层恶变可以发生常见的上皮性肿瘤，腺癌；
3）中胚层发生恶变可以形成肉瘤，发生率大约是8%。
外胚层除了皮肤和附属器以外，还有神经外胚层，所以在畸胎瘤中常会发现脑组织、室管膜组织等等，这些组织发生恶变以后形成的肿瘤，就和脑发生的肿瘤类似，也就是说畸胎瘤发生恶变形成神经外胚层型肿瘤，当然比较罕见。
发生于卵巢的神经外胚层肿瘤：跟脑的肿瘤很类似，分为三种亚型：
1）分化型：分化型就是可以向各个成分分化，比如向室管膜细胞分化形成室管膜细胞瘤。向星形细胞分化形成星形细胞瘤。
2）间变型：指多形性胶质母细胞瘤，
3）原始型：即形成各种母细胞瘤，比如髓母细胞瘤等。
肿瘤是发生在成熟性畸胎瘤中的神经外胚层恶变，从而形成原始型神经外胚层肿瘤，也就是髓母细胞瘤。
